Медицина. Экспертная система

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного ( греч . haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного , гемолитическая болезнь новорожденных ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 - врожденное заболевание , характеризующееся усиленным распадом эритроцитов ( гемолиз ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 и симптомами ( отеки , желтуха , анемия ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм .
В основе заболевания лежит иммунологическая несовместимость крови матери и плода по различным антигенам , чаще всего по резус - фактору ( средняя частота - 1 случай на 200 - 250 родов ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . Кроме того , гемолитическая болезнь возникает при несовместимости крови матери и плода по группам крови , а также другим , менее изученным факторам и антигенам ( М , N , Hr , Kell , Kidd и др . ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . Гемолитическая болезнь , обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода , протекает легче , чем вызванная несовместимостью по резус - фактору .
Если резус - отрицательная женщина беременна резус - положительным плодом ( в случае наследования от резус - положительного отца ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , то при переходе резус - антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус - антитела , которые , проникая в кровь плода , вызывают гемолитические процессы . Воздействие продуктов распада гемоглобина ( преимущественно непрямого билирубина ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 на различные органы плода и кроветворную систему обусловливает развитие гемолитической болезни . При несовместимости по резус - фактору заболевание редко развивается при первой беременности . Чаще дети с гемолитической болезнью рождаются от второй или третьей беременности . В случае АВ0 - несовместимости заболевание развивается уже при первой беременности .
При раннем проявлении ( на 5 - 6 - м месяце беременности ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 резус - конфликт может быть причиной преждевременных родов , выкидышей ( Аборт ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , внутриутробной смерти плода . Общими симптомами гемолитической болезнь являются нормохромная анемия , увеличены печени и селезенки . Различают отечную , желтушную и анемическую формы гемолитической болезни .
Отечная форма ( общий врожденный отек ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 - самая тяжелая форма гемолитической болезни . Возникает еще в период внутриутробного развития , чаще у детей от пятой - седьмой беременности . Дети рождаются бледные , с выраженными отеками подкожной клетчатки , наличием жидкости в полостях , с увеличенными печенью и селезенкой . Желтуха отсутствует , т . к . вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью . В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов ( эритробластов , нормобластов , ретикулоцитов ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . В большинстве случаев наступает летальный исход .
При желтушной форме ребенок рождается в срок с обычными показателями массы тела и неизмененным цветом кожи . Иногда желтуха отмечается уже при рождении , при этом имеется желтушная окраска околоплодных вод и первородной смазки; содержание билирубина в пуповинной крови составляет более 51 мкмоль/л . Основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка , возникающая в течение первых суток после рождения . Одновременно с этим наблюдаются увеличение печени , селезенки , анемия , наличие в крови молодых форм эритроцитов . Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2 - 3 дня , цвет кожи меняется от лимонно - желтого до шафранового . Желтуха усиливается по мере нарастания в крови уровня непрямого билирубина , достигающего иногда 513 мкмоль/л (30 мг /100 мл ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 6,8 - 15,4 мкмоль/л (0,4 - 0,9 мг /100 мл ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 при норме 0,17 - 3,25 мкмоль/л (0,01 - 0,19 мг /100 мл ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . Почасовое нарастание уровня билирубина определяют по формуле:

где Bn1 и Bn ₂ - уровни билирубина при первом и втором определении , n ₁ и n ₂ - возраст ребенка в часах при первом и втором определении билирубина .
Общее состояние ребенка зависит от интенсивности билирубиновой интоксикации и степени поражения ц . н . с . В первые дни после рождения ребенок вялый , плохо сосет , появляются частые срыгивания , рвота . Повышение уровня непрямого билирубина до критической концентрации - 308 - 342 мкмоль/л (18 - 20 мг /100 мл ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг /100 мл ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 для недоношенных детей - приводит к тому , что он легко проникает через гематоэнцефалический барьер , поражая клетки головного мозга Поражение ц . н . с . ( так называемая ядерная желтуха , или билирубиновая энцефалопатия ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 у ребенка с гемолитической болезнью характеризуется появлением судорог , глазодвигательных нарушений , ригидности затылочных мышц , симптома «заходящего солнца» ( непроизвольный поворот глазных яблок книзу , в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . Отложение кристаллического билирубина в мозговом веществе почек сопровождается развитием билирубиновых инфарктов почек . Нарушение функции печени проявляется не только нарушением образования прямого билирубина , но и снижением синтеза протромбина и белка . Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи - так называемого синдрома сгущения желчи . При этом синдроме кал обесцвечен ( обычно у детей с этой формой кал ярко - желтого цвета ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , печень еще более увеличивается , в крови повышается уровень прямого билирубина , в моче много желчных пигментов .
Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни ( заболевания ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 зависит от степени поражения ц . н . с . При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен . В случае выраженной интоксикации и возникновения ядерной желтухи , если ребенок не погибает на 5 - 7 - й день жизни от паралича дыхательного центра , в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии .
Анемическая форма гемолитической болезни ( заболевания ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 проявляется преимущественно изменениями в крови ( анемия , эритробластоз ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . С первых дней может отмечаться бледность кожи , особенно выраженная на 7 - 10 - й день . Прогноз в этом случае благоприятный .
Гемолитическая болезнь новорожденных , обусловленная АВ0 - несовместимостью , чаще развивается , если у матери группа крови 0 ( I ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , а у ребенка А ( II ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 или В ( III ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . В 90% случаев болезнь протекает легко: могут быть и тяжело протекающие варианты по типу резус - конфликта .
Важную роль в ранней диагностике играет выделение среди беременных группы риска по гемолитической болезни . Основными критериями при этом являются: резус - отрицательная кровь при резус - положительной крови у мужа; переливание крови в анамнезе без учета резус - фактора; наличие в анамнезе выкидышей , мертворождений и гемолитической болезни , а также рождение детей с отставанием в психическом развитии . Беременные из группы риска должны наблюдаться в женской консультации , где у них определяют резус - антитела в крови , а при необходимости и билирубин в околоплодных водах , полученных путем амниоцентеза . Диагноз основывается на появлении желтухи в первые двое суток жизни ребенка и данных лабораторных исследований , таких как нарастание уровня билирубина , положительная проба Кумбса , присутствие резус - антител в крови матери; при АВ0 - конфликте - несовместимость групп крови матери и ребенка , выявление высокого титра a - или b - агглютининов в крови матери . Для гемолитической болезни ( заболевания ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 характерны следующие показатели пуповинной крови: содержание гемоглобина ниже 166 г/л , эритробластоз , уровень билирубина выше 51 мкмоль/л , гипопротеинемия до 40 - 50 г/л .
Дифференциальный диагноз проводят с физиологической желтухой новорожденных , которая менее выражена и исчезает к 7 - 10 - му дню жизни , с желтухой , обусловленной недостаточностью печеночного фермента глюкуронил - трансферазы , с наследственной гемолитической анемией Минковского - Шоффара , при которой эритроциты имеют форму сфероцитов; с желтухой при сепсисе , цитомегалии , токсоплазмозе .
Лечение проводят в стационаре . Оно должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина , а также на восстановление функций пораженных органов и систем . Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводят заменное переливание крови . После этого осуществляют дробные внутривенные вливания крови , плазмы , плазмозамещающих растворов ( гемодез , реополиглюкин ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 , назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы , раствора Рингера . Применяют витамины группы В ( В ₁ , В ₂ , В ₆ , . В ₁₂ ) ( 1880383473 ELTASK.COM: 391097928 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 611241617 Справочник. Отзывы. android ) 1880383473 . Прикладывание ребенка к груди допустимо только после 20 - 22 - го дня жизни , когда в молоке матери практически исчезают резус - антитела . До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком .
Для предупреждения рождения детей с гемолитической болезнью всем беременным женщинам в женских консультациях проводят исследование крови на резус - фактор и определяют группу крови . Беременных с резус - отрицательной кровью ставят на учет . При этом выясняют , не проводилось ли им ранее переливание крови , не рождались ли дети с гемолитической болезнью , выявляют случаи мертворождения и аборты . Регулярно проводят исследование крови на резус - антитела . Женщинам , имеющим резус - отрицательную кровь , при первой беременности не рекомендуется делать аборт .

Источники: Неонатология , под редакцией В . В . Гаврюшова и К . Л . Сотниковой , с .223, Л ,1985; Персианинов Л . С . , Сидельникова В . М . и Елизарова И . П . Гемолитическая болезнь плода и новорожденного , Л . ,1981.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику