Медицина. Экспертная система

Может иметь:
1. церебральную ( истинное ППР ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 ,
2. конституциональную
3. яичниковую ( ложное ППР ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 формы .

Церебральную форму считают истинным ППР , потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса , где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе , что , в свою очередь , стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках ( рис .5.1) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 .
Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера . Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития , заболевания матери , осложненные роды , инфекционные заболевания и интоксикации , перенесенные в первые годы жизни . Органическое поражение ЦНС , как правило , является следствием асфиксии , родовой травмы , церебральной инфекции ( менингит , энцефалит , другие нейроинфекции ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 . Реже наблюдаются опухоли головного мозга – ганглионевромы , гамартомы , астроцитомы .
Конституциональная форма ППР носит наследственный , семейный характер .
Яичниковая ( ложная ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной , реже – при тека–клеточной опухоли , тератобластоме с элементами гормонально–активной ткани . Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты , как правило , небольшие (3–4 см ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 . Гипоталамо–гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми . Секреция эстрогенов опухолью автономная .
К ложному ППР относится редкий синдром Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева , включающий не только ППР , но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов . Причины патологии костей не совсем ясны .
Клиническая симптоматика . Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм . Форму ППР считают неполной , если у девочки имеется увеличение молочных желез ( телархе ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 и ( или ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 половоле оволосение ( адренархе ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 . Возраст менархе у таких пациенток – 10–11 лет . Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его . Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и ( или ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 адренархе либо без таковых . Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существовании опережает таковое при своевременном половом созревании , хотя последовательность их появления не нарушена . Костный возраст значительно опережает паспортный , рост не превышает 150–152 см .
Конституциональная форма ППР не сопровождается какой–либо церебральной или неврологической патологией . Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена , а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому . Имеет значение только возраст появления менархе (8–9 лет ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 .
При ППР яичникового генеза , обусловленном гормонпродуцирующей опухолью , неврологическая симптоматика отсутствует , вторичные половые признаки развиты незначительно . Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения . Соматическое развитие не ускорено . Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез . При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты .
При синдроме Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева возможны как неполная , так и полная формы ППР . У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено . Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают , поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых . При полной форме половое развитие существенно ускорено , характерны ациклические маточные кровотечения .
Диагностика . Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза , динамики полового и физического развития , гинекологического исследования . Обязательны УЗИ органов малого таза , определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови , при необходимости делают лапароскопию , а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования ( рео– и электроэнцефалография – соответственно РЭГ , ЭЭГ ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 . При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ . К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов , неврологов , офтальмологов .
Лечение . Терапия ППР включает лечение основного заболевания , вызвавшего ППР , и торможение ППР . При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги . Для торможения полового созревания используют препараты , действие которых направлено на гипоталамические структуры , регулирующие синтез люлиберина , или блокирующие действие гормонов на органы–мишени ( трипторелин – декапептилдепо , диферелин ) ( 2118679818 ELTASK.COM: 1752540520 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1895620462 Справочник. Отзывы. android ) 2118679818 . Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении . Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием . Через 1,5–2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу . Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется , так как кисты диаметром не более 3–4 см в течение 2–3 мес претерпевают обратное развитие , и признаки ППР исчезают .

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику