Медицина. Экспертная система

Пороки развития - стойкие морфологические изменения органа , системы или организма , которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или ( много реже ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов . Предлагаемые рядом исследователей термины «уродства развития» , «диспластические болезни» , «дисплазии» , «дизонтогении» , «тератозы» , «мальформации» не получили широкого распространения . Термином «дисплазия» обычно принято обозначать нарушения развития гонад . Врожденными аномалиями ( малыми пороками ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 чаще называют П . р . {Пороки развития} , не сопровождающиеся нарушениями функций органа , например деформации ушных раковин , не обезображивающие больного и не отражающиеся на функции органа слуха .
Частота П . р . {Пороки развития} , по различным данным , колеблется от 2,7% до 16,3% , что зависит преимущественно от полноты учета и возраста обследуемых . В популяции частота П . р . {Пороки развития} достаточно стабильна , однако в перинатальной и ранней детской смертности их удельный вес из года в год возрастает , что связывают главным образом со снижением смертности от внутриутробной асфиксии , родовых травм и инфекций .
К порокам развития относятся аплазия , врожденные гипоплазия и гиперплазия , макросомия , гетеротопия , гетероплазия , эктопия , врожденный стеноз , атрезия и др . Аплазия ( агенезия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - врожденное отсутствие органа . Врожденная гипоплазия ( гипотрофия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - недоразвитие органа , проявляющееся дефицитом его массы или уменьшением размеров , превышающим отклонение от средних для данного возраста показателей . Врожденная гиперплазия ( гипертрофия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - увеличение массы органа или его размеров за счет возрастания числа или объема клеток . Макросомия ( гигантизм ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - увеличение длины тела . Гетеротопия ( дистопия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - наличие клеток или тканей одного органа в другом или в тех зонах того же органа , где их не должно быть в норме . Дистопию тканей нередко называют хористией , а дистопию с опухолевидным разрастанием - гамартией . Гетероплазия - нарушение дифференцировки клеток в пределах одной и той же ткани ( например , наличие клеток плоского эпителия в дивертикуле Меккеля ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Эктопия - расположение органа в необычном месте . Возможно увеличение числа органов или их частей , например удвоение матки , двойная дуга аорты . Врожденный стеноз - сужение канала или отверстия . Атрезия - отсутствие естественного канала или отверстия . Персистирование - сохранение эмбриональных структур , в норме исчезающих к определенному периоду развития ( например , наличие овального окна в межпредсердной перегородке у ребенка , достигшего возраста 1 года ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Встречается неразделение ( слияние ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 органов или двух монозиготных близнецов . Дизрафия ( арафия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - незаращение эмбриональных щелей ( например , хейлогнатопалатосхиз - расщелина верхней губы , верхней челюсти и неба , краниорахисхиз - несмыкание костей черепа и позвоночника , обычно сопровождающееся развитием черепно - мозговых и спинномозговых грыж ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 .
В зависимости от этиологии все П . р . {Пороки развития} разделяют на возникшие в результате генных мутаций ( мономутантные пороки развития ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 ; хромосомных и геномных мутаций ( хромосомные синдромы ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 ; комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней по отношению к зародышу среды ( мультифакториальные пороки развития ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 ; тератогенных факторов ( группа бластопатий , эмбриопатий и фетопатий ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Комплексными клиническими , морфологическими , генетическими исследованиями показано , что около 20% всех П . р . {Пороки развития} составляют мономутантные формы ,9 - 12% - хромосомные синдромы , до 65% - мультифакториальные П . р . {Пороки развития} Таким образом , подавляющее большинство П . р . {Пороки развития} обусловлено ( или связано ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 с изменениями наследственного материала и лишь 2 - 5% индуцировано непосредственно тератогенными факторами .
В основе мономутантного порока лежит мутация одного гена , произошедшая в половых клетках родителей или более отдаленных предков больного . Передача мономутантных П . р . {Пороки развития} от родителей детям определяется законами наследственности . В зависимости от типа наследования такие П . р . {Пороки развития} могут быть доминантными ( например , некоторые формы полидактилии , поликистоз почек взрослого типа , Марфана синдром ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 и рецессивными ( например , инфантильный поликистоз почек , синдром Меккеля ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . При доминантно - наследуемых П . р . {Пороки развития} у одного из родителей обычно обнаруживается аналогичный порок . При рецессивном наследовании родители здоровы , но являются носителями измененного гена .
Хромосомные синдромы ( хромосомные болезни ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - группа П . р . {Пороки развития} , индуцированных численными или структурными изменениями хромосом ( Наследственные болезни ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . К нарушениям числа хромосом относятся трисомии , когда имеются добавочные хромосомы , и моносомии , когда одна из хромосом отсутствует . У людей встречается только моносомия X; отсутствие какой - либо аутосомы несовместимо с жизнью . Основными структурными изменениями хромосом , приводящими к П . р . {Пороки развития} , являются частичные трисомии и частичные моносомии ( делеции ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Хромосомные синдромы проявляются множественными , реже системными П . р . {Пороки развития} ( некоторые случаи моно - или трисомии Х у женщин и дисомия Х у мужчин ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . У ребенка с каким - либо хромосомным синдромом , как правило , наблюдается большое число П . р . {Пороки развития} Их комплекс создает довольно специфический для большинства хромосомных синдромов патологический морфотип . Известны синдромы , обусловленные мутациями практически любой хромосомы . Из них наиболее часто встречаются синдром Дауна ( Дауна болезнь ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , Клайнфелтера синдром , Шерешевского - Тернера синдром , синдромы Патау , Эдвардса , синдромы частичных моносомии по 4,5 и 18 - й хромосомам .
Для возникновения П . р . {Пороки развития} мультифакториальной группы необходимы наследственная предрасположенность , которая обусловлена группой патологических генов , достигших определенной ( надпороговой ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 концентрации , и воздействие неблагоприятных факторов среды . К этой группе относятся большинство врожденных пороков сердца , расщелин губы и неба , анэнцефалия , врожденные пилоростеноз , мегаколон ( Кишечник ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , косолапость , врожденный вывих бедра , дисплазии почек и многие другие .
Причиной П . р . {Пороки развития} у человека являются лишь немногие из большого перечня тератогенных факторов , известных в экспериментальной тератологии . К таковым , в частности , относятся некоторые вирусы ( краснухи , лимфоцитарного хориоменингита ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , возбудители токсоплазмоза , листериоза , воздействие ионизирующего излучения в суммарной дозе на плод более 0,05 Гр за период органогенеза , некоторые лекарственные препараты ( талидомид , варфарин , цитостатики , прогестин , этистерон , метилтестостерон ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , этиловый алкоголь , сахарный диабет .
Патогенез П . р . {Пороки развития} ( тератогенез ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 изучен недостаточно , Установлено , что формирование П . р . {Пороки развития} происходит в результате нарушения процессов размножения , миграции и дифференцировки клеток , гибели отдельных клеточных масс , замедления их рассасывания , нарушения адгезии тканей . Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа , а также к нарушению слияния формирующих его отдельных эмбриональных структур , например при многих дизрафиях . В результате нарушения миграции клеток могут развиться гетеротопии , агенезии и ряд сложных пороков . Например , тяжелые симметричные расщелины лица образуются в результате нарушения миграции клеток нейроэктодермального гребня в максиллярные отростки . Нарушение дифференциации клеток , возможное в любом периоде эмбриогенеза , обусловливает агенезии органов , их морфологическую и функциональную незрелость , а также персистирование эмбриональных структур . Избыточная гибель клеток , отмирающих в процессе нормального эмбриогенеза ( например , происходящая при рассасывании межпальцевых перепонок ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , лежит в основе эктродактилии - аплазии средних пальцев кистей или стоп ( клешнеобразные кисть и стопа ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Задержка физиологического распада клеток ( например , при реканализации кишечной трубки и открытии естественных отверстий ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 может приводить к атрезии , стенозу . В основе формирования некоторых П . р . {Пороки развития} лежат циркуляторные расстройства , обусловленные тромбозом , сдавлением , кровоизлиянием . Тератогенный эффект инфекций чаще связан с цитолитическим действием .
Формирование большинства П . р . {Пороки развития} происходит в первые 8 - 10 нед . беременности . Выделяют два критических периода , в течение которых зародыш наиболее чувствителен к действию повреждающих факторов . Первый из них приходится на конец 1 - й - начало 2 - й недели беременности . Повреждающее воздействие в этот период в основном приводит к гибели зародыша . Аналогичное воздействие во втором критическом периоде (3 - 6 - я неделя ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 чаще индуцирует порок развития . С целью установления возможной этиологии П . р . {Пороки развития} целесообразно время действия предполагаемого фактора сопоставлять не с критическим , а с тератогенетическим терминационным периодом ( ТТП ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Под последним понимают предельный срок , в течение которого повреждающий фактор может обусловить развитие конкретного П . р . {Пороки развития} Например , ТТП двухкамерного сердца - до 34 - го дня , дефекта межпредсердной перегородки - до 55 - го дня беременности . ТТП персистирования артериального протока , крипторхизма , многих П . р . {Пороки развития} зубов выходит за пределы беременности , т . к . окончательное формирование этих структур не завершается в период внутриутробного развития .
Пороки развития разделяют по их этиологии , времени возникновения и объекту повреждения , последовательности формирования , распространенности . Различают первичные П . р . {Пороки развития} ( обусловленные непосредственным воздействием повреждающего фактора ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 и вторичные , являющиеся осложнением первичных . По распространенности выделяют изолированные ( одиночные , локальные ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 П . р . {Пороки развития} , локализованные в одном органе; системные П . р . {Пороки развития} ( в пределах одной системы , например хондродисплазия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 ; множественные П . р . {Пороки развития} , развивающиеся в органах двух и более систем ( например , сочетание расщелины губы с полидактилией ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Изолированные и системные П . р . {Пороки развития} классифицируют по анатомическому признаку на пороки развития ц . н . с . , сердца и сосудов , дыхательной системы и др . Множественные П . р . {Пороки развития} разделяют на синдромы и неклассифицированные комплексы . Под синдромами понимают устойчивые сочетания первичных П . р . {Пороки развития} , возникновение которых индуцировано общим этиологическим фактором ( мутацией или тератогенным воздействием ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . В тех случаях , когда комплекс обнаруженных у больного П . р . {Пороки развития} не укладывается ни в один из известных синдромов , пользуются термином «неклассифицированный комплекс врожденных пороков» или «множественные пороки , неуточненные» .
Среди всех пороков развития одно из первых мест занимают аномалии опорно - двигательного аппарата , при этом ³ / ₄ их приходится на П . р . {Пороки развития} конечностей . Международная классификация П . р . {Пороки развития} опорно - двигательного аппарата (1975) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 включает 7 групп .
I . Аномалии , возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей . В эту группу входят следующие П . р . {Пороки развития} конечностей . Амелия - полное отсутствие конечности ( исключая плечевой пояс и таз ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Различают верхнюю и нижнюю амелию , в частности отсутствие двух верхних конечностей ( абрахия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , одной верхней конечности ( монобрахия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , двух нижних конечностей ( апус ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , одной нижней конечности ( монопус ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Фокомелия ( тюленеобразные конечности ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - отсутствие проксимальных и ( или ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 средних частей конечности и соответствующих суставов ( плечевого , тазобедренного ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Различают проксимальную , дистальную и полную фокомелию . Проксимальная фокомелия - отсутствие плеча или бедра , дистальная - отсутствие предплечья ( радиоульнарная форма ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 или голени ( тибиофибулярная форма ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , полная фокомелия - отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени . Соответственно вполне сформированная кисть или стопа может отходить непосредственно от туловища ( полная фокомелия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , соединяться с ним посредством сохранившихся костей предплечья , голени ( проксимальная форма ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 или прикрепляться к плечу , бедру ( дистальная форма ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Фокомелия бывает одно - и двусторонней , иногда в процесс вовлекаются все четыре конечности . Перомелия - вариант фокомелии , сочетающейся с недоразвитием кистей или стоп . Различают полную ( рука или нога отсутствует , соответствующий отдел туловища заканчивается одним рудиментарным пальцем или кожным выступом ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 и неполную ( плечо или бедро недоразвито , заканчивается также одним рудиментарным пальцем или кожным выступом ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 формы . Встречаются также лучевая и локтевая косорукость , аплазия большеберцовой кости , аплазия малоберцовой кости , адактилия - отсутствие пальцев , афалангия - отсутствие фаланг , монодактилия - наличие одного пальца на кисти или стопе , ахейрия - отсутствие кисти ( Кисть ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 .
Расщепление кисти ( эктродактилия , клешнеобразная кисть , «кисть омара» ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - аплазия центральных компонентов кисти ( пальцев и нередко пястных костей ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 с бороздой ( расщелиной ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 на месте отсутствующих костей . Выделяют типичные и атипичные формы . Типичная форма характеризуется аплазией III пальца и ( нередко ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 соответствующей пястной кости , а также ( иногда ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 дистального ряда костей запястья , что обусловливает наличие глубокой расщелины . Атипичная расщелина проявляется недоразвитием ( реже отсутствием ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 средних пальцевых компонентов кисти или стопы . При атипичной форме расщелина неглубокая , но широкая; иногда она имеет вид чрезмерно широкого межпальцевого промежутка . Чаще встречается расщепление правой кисти .
II . Аномалии , возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечности . К ним относятся П . р . {Пороки развития} лопатки ( ладьевидная лопатка , поднятая лопатка ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , синостозы , синдактилии , брахидактилия , врожденная косолапость , врожденный вывих бедра ( Тазобедренный сустав ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , артрогрипоз , клинодактилия - укорочение средней фаланги пальцев кистей ( чаще V пальца ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , обычно являющиеся составным компонентом синдромов множественных П . р . {Пороки развития} , особенно хромосомных .
Камптодактилия ( кампилодактилия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти . В процесс может вовлекаться любой палец , кроме I . Встречается редко .
Сиреномелия ( симподия , симмелия , синдром каудальной регрессии ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - слияние нижних конечностей . Слияние может касаться мягких тканей и ( чаще ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 некоторых длинных трубчатых костей , а также сопровождаться гипо - и ( или ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 аплазией отдельных костей конечностей и таза . Стопы могут отсутствовать ( sympus apus ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , бывают сформированы две ( sympus dipus ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 или одна стопа ( sympus monopus ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 . Иногда имеется одна рудиментарная стопа с единственным пальцем . Сиреномелия сопровождается аплазией наружных и внутренних половых органов , аплазией мочевой системы , атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки , аплазией одной пупочной артерии .
III . Аномалии , обусловленные удвоением : полидактилия , диплоподия - удвоение стопы , полимелия - увеличение числа нижних конечностей . Полимелия может быть симметричной и асимметричной , обычно сочетается с П . р . {Пороки развития} , несовместимыми с жизнью .
IV . Аномалии , обусловленные чрезмерным ростом . Включают макотородактилию и гигантизм конечности ( парциальный гигантизм , односторонняя макросомия , гемигипертрофия ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 - крайне редкий П . р . {Пороки развития} , проявляющийся односторонним увеличением относительно пропорционально развитой конечности .
V . Аномалии , обусловленные недостаточным ростом . В их число входят аномалии , проявляющиеся гипоплазией различных отделов костей конечностей .
VI . Врожденные перетяжки - порок развития амниона в виде тканевых тяжей , проходящих внутри плодовместилища и связывающих между собой плодовую поверхность последа с поверхностью плода , разные точки плодовой поверхности последа и несколько точек поверхности плода .
VII . Генерализованные ( системные ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 скелетные деформации . В их основе лежит нарушение эмбриогенеза соединительной ткани , включая костную ткань . К этой группе относятся хондродисплазии , остеодисплазии .
Клинические проявления П . р . {Пороки развития} и прогноз во многом зависят от того , насколько жизненно важным является пораженный орган , от степени нарушения его функций , а также от присоединившихся осложнений . Грубые П . р . {Пороки развития} жизненно важных органов , в т , ч . большинство хромосомных синдромов , обусловленных патологией аутосом , летальны , около 40% пороков развития проявляются лишь в дальнейшей жизни ребенка , некоторые односторонние ( например , арения ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 могут протекать бессимптомно .
Большинство П . р . {Пороки развития} корригируют хирургическим путем , отдельные , например врожденный вывих бедра , успешно лечат консервативными методами . При П . р . {Пороки развития} , непосредственно угрожающих жизни ребенка ( например , атрезии заднего прохода ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , операцию производят в первые дни после рождения . В большинстве же случаев хирургическую коррекцию осуществляют после 6 мес . ( расщелены губы ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 или в еще более старшем возрасте ( П . р . {Пороки развития} сердца и крупных сосудов , большинство П . р . {Пороки развития} мочеполовой системы , опорно - двигательного аппарата ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 .
Выделяют массовую и индивидуальную ( семейную ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 профилактику П . р . {Пороки развития} Массовая профилактика - комплекс мер , направленных на защиту человека от действия мутагенных и тератогенных факторов , охрану окружающей среды и т . п . Индивидуальная ( семейная ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 профилактика осуществляется путем медико - генетическою консультирования и пренатальной диагностики .

:: разделы , посвященные порокам развития , в статьях о различных органах ( например , Кишечник , Легкие , Печень , Почки , Сердце ) ( 1541056658 ELTASK.COM: 879519103 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 301423791 Справочник. Отзывы. android ) 1541056658 , сегментах конечностей .

Источники: Тератология человека , под редакцией Г . И . Лазюка , М . ,1979.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику