Медицина. Экспертная система

Адипозогенитальная дистрофия (dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus жирный + genitalis половой, детородный; синоним синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха) ( 1728596107 ELTASK.COM: 618816596 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 967453035 Справочник. Отзывы. android ) 1728596107 — нейро-эндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением и недоразвитием половых органов. Причиной его может служить поражение гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, травмы и др., приводящее к развитию гипогонадотропного гипогонадизма и булимии (волчьего аппетита) ( 1728596107 ELTASK.COM: 618816596 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 967453035 Справочник. Отзывы. android ) 1728596107 . Иногда при А. д. {Адипозогенитальная дистрофия} отмечают также снижение продукции антидиуретического и тиреотропного гормонов.
Этот синдром чаще диагностируют у мальчиков в возрасте 10—12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабая выраженность вторичных половых признаков . Задержки роста не наблюдается. Яички и мошонка недоразвиты, встречается одно- или двусторонний крипторхизм; размеры полового члена уменьшены; у девочек отсутствуют менструации. Умственное развитие больных обычно не нарушено. Иногда при А. д. {Адипозогенитальная дистрофия} отмечают диабет несахарный и гипотиреоз.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, а также данных биохимических и рентгенологических исследований. У мужчин при А. д. {Адипозогенитальная дистрофия} уменьшается выделение с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона; у женщин уменьшается экскреция эстрогенов с мочой. У всех больных наблюдают снижение концентрации фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови. Дифференцируют А. д. {Адипозогенитальная дистрофия} с задержкой полового развития конституционально-наследственного генеза в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, для которого наряду с ожирением и гипогонадизмом характерны умственная отсталость, полидактилия, пигментный ретинит.
Лечение при опухолях гипоталамуса или гипофиза оперативное в сочетании с лучевой терапией, при воспалительных процессах проводят антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной диеты (1200—1600 ккал) ( 1728596107 ELTASK.COM: 618816596 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 967453035 Справочник. Отзывы. android ) 1728596107 , при необходимости назначают анорексигенные препараты. Показано лечение хорионическим гонадотропином по следующей схеме; детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, взрослым — 1500—3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 нед.; курсы повторяют с интервалами в 2—3 мес. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Медикаментозное лечение проводится в эндокринологическом отделении или районным специалистом-эндокринологом.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограничена.
Профилактика А. д. {Адипозогенитальная дистрофия} заключается в строгом соблюдении низкокалорийной диеты у детей с массой тела, превышающей норму, своевременном лечении крипторхизма, динамическом наблюдении юношей и девушек, у которых замечены отклонения от нормы в половом развитии в пубертатном периоде, и в своевременном начале лечения.

Источники: Жуковский М.А. Детская эндокринология, с. 315, М., 1971; Руководство по клинической эндокринологии, под редакцией В.Г. Баранова, с. 178, Л., 1977.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику