Медицина. Экспертная система

Азотистый обмен — совокупность химических превращений, реакций синтеза и распада азотистых соединений в организме; составная часть обмена веществ и энергии. Понятие «азотистый обмен» включает в себя белковый обмен (совокупность химических превращений в организме белков и продуктов их метаболизма) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , а также обмен пептидов, аминокислот, нуклеиновых кислот, нуклеотидов, азотистых оснований, аминосахаров (см. Углеводы) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , азотсодержащих липидов, витаминов, гормонов и других соединений, содержащих азот.
Организм животных и человека усвояемый азот получает с пищей, в которой основным источником азотистых соединений являются белки животного и растительного происхождения. Главным фактором поддержания азотистого равновесия — состояния А. о. {Азотистый обмен} , при котором количество вводимого и выводимого азота одинаково, — служит адекватное поступление белка с пищей. В суточная норма белка в питании взрослого человека принята равной 100 г, или 16 г азота белка, при расходе энергии 2500 ккал. Азотистый баланс (разность между количеством азота, который попадает в организм с пищей, и количеством азота, выводимого из организма с мочой, калом, потом) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 является показателем интенсивности А. о. {Азотистый обмен} в организме. Голодание или недостаточное по азоту питание приводят к отрицательному азотистому балансу, или азотистому дефициту, при котором количество азота, выводимого из организма, превышает количество азота, поступающего в организм с пищей. Положительный азотистый баланс, при котором вводимое с пищей количество азота превышает количество азота, выводимое из организма, наблюдается в период роста организма, при процессах регенерации тканей и т.д. Состояние А. о. {Азотистый обмен} в значительной степени зависит от качества пищевого белка, которое, в свою очередь, определяется его аминокислотным составом и прежде всего наличием незаменимых аминокислот.
Принято считать, что у человека и позвоночных животных А. о. {Азотистый обмен} начинается с переваривания азотистых соединений пищи в желудочно-кишечном тракте. В желудке происходит расщепление белков при участии пищеварительных протеолитических ферментов трипсина и гастриксина (связанные ссылки: Протеолиз) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 с образованием полипептидов, олигопептидов и отдельных аминокислот. Из желудка пищевая масса поступает в двенадцатиперстную кишку и нижележащие отделы тонкой кишки, где пептиды подвергаются дальнейшему расщеплению, катализируемому ферментами сока поджелудочной железы трипсином, химотрипсином и карбоксипептидазой и ферментами кишечного сока аминопептидазами и дипептидазами (связанные ссылки: Ферменты) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 . Наряду с пептидами. в тонкой кишке расщепляются сложные белки (например, нуклеопротеины) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и нуклеиновые кислоты. Существенный вклад в расщепление азотсодержащих биополимеров вносит и микрофлора кишечника. Олигопептиды, аминокислоты, нуклеотиды, нуклеозиды и др. всасываются в тонкой кишке, поступают в кровь и с ней разносятся по всему организму. Белки тканей организма в процессе постоянного обновления также подвергаются протеолизу под действием тканевых протсаз (пептидаз и катепсинов) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , а продукты распада тканевых белков попадают в кровь. Аминокислоты могут быть использованы для нового синтеза белков и других соединений (пуриновых и пиримидиновых оснований, нуклеотидов, порфиринов и т.д.) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , для получения энергии (например, посредством включения в цикл трикарбоновых кислот) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 или могут быть подвергнуты дальнейшей деградации с образованием конечных продуктов А. о. {Азотистый обмен} , подлежащих выведению из организма.
Аминокислоты, поступающие в составе белков пищи, используются для синтеза белков органов и тканей организма. Они участвуют также в образовании многих других важных биологических соединений: пуриновых нуклеотидов (глутамин, глицин, аспарагиновая кислота) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и пиримидиновых нуклеотидов (глутамин, аспарагиновая кислота) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , серотонина (триптофан) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , меланина (фенилалпнин, тирозин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , гистамина (гистидин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , адреналина, норадреналина, тирамина (тирозин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , полиаминов (аргинин, метионин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , холина (метионин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , порфиринов (глицин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , креатина (глицин, аргинин, метионин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , коферментов, сахаров и полисахаридов, липидов и т.д. Важнейшей для организма химической реакцией, в которой участвуют практически все аминокислоты, является трансаминирование, заключающееся в обратимом ферментативном переносе a-аминогруппы аминокислот на a-углеродный атом кетокислот или альдегидов. Трансаминирование является принципиальной реакцией биосинтеза заменимых аминокислот в организме. Активность ферментов, катализирующих реакции трансаминирования, — аминотрансфераз — имеет большое клинико-диагностическое значение.
Деградация аминокислот может протекать по нескольким различным путям. Большинство аминокислот способно подвергаться декарбоксилированию при участии ферментов декарбоксилаз с образованием первичных аминов, которые затем могут окисляться в реакциях, катализируемых моноаминоксидазой или диаминоксидазой. При окислении биогенных аминов (гистамина, серотонина, тирамина, g-аминомасляной кислоты) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 оксидазами образуются альдегиды, подвергающиеся дальнейшим превращениям, и аммиак, основным путем дальнейшего метаболизма которого является образование мочевины.
Другим принципиальным путем деградации аминокислот является окислительное дезаминирование с образованием аммиака и кетокислот. Прямое дезаминирование L-аминокислот в организме животных и человека протекает крайне медленно, за исключением глутаминовой кислоты, которая интенсивно дезаминируется при участии специфического фермента глутаматдегидрогеназы. Предварительное трансаминирование почти всех a-аминокислот и дальнейшее дезаминирование образовавшейся глутаминовой кислоты на a-кетоглутаровую кислоту и аммиак является основным механизмом дезаминирования природных аминокислот.
Продуктом разных путей деградации аминокислот является аммиак, который может образовываться и в результате метаболизма других азотсодержащих соединений (например, при дезаминировании аденина, входящего в состав никотинамидадениндинуклеотида — НАД) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 . Основным путем связывания и нейтрализации токсичного аммиака у уреотелических животных (животные, у которых конечным продуктом А. о, является мочевина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 служит так называемый цикл мочевины (синоним: орнитиновый цикл, цикл Кребса — Гензелейта) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , протекающий в печени. Он представляет собой циклическую последовательность ферментативных реакций, в результате которой из молекулы аммиака или амидного азота глутамина, аминогруппы аспарагановой кислоты и диоксида углерода осуществляется синтез мочевины. При ежедневном потреблении 100 г белка суточное выведение мочевины из организма составляет около 30 г. У человека и высших животных существует еще один путь нейтрализации аммиака — синтез амидов дикарбоновых кислот аспарагана и глутамина из соответствующих аминокислот. У урикотелических животных (рептилии, птицы) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 конечным продуктом А. о. {Азотистый обмен} является мочевая кислота.
В результате расщепления нуклеиновых кислот и нуклеопротеинов в желудочно-кишечном тракте образуются нуклеотиды и нуклеозиды. Олиго- и моно-нуклеотиды при участии различных ферментов (эстераз, нуклеотидаз, нуклеозидаз, фосфорилаз) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 превращаются затем в свободные пуриновые и пиримидиновые основания.
Дальнейший путь деградации пуриновых оснований аденина и гуанина состоит в их гидролитическом дезаминировании под влиянием ферментов аденазы и гуаназы с образованием соответственно гипоксантина (6-оксипурина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и ксантина (2,6-диоксипурина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , которые затем превращаются в мочевую кислоту в реакциях, катализируемых ксантиноксидазой. Мочевая кислота — один из конечных продуктов А. о. {Азотистый обмен} и конечный продукт обмена пуринов у человека — выводится из организма с мочой. У большинства млекопитающих имеется фермент уриказа, который катализирует превращение мочевой кислоты в экскретируемый аллантоин.
Деградация пиримидиновых оснований (урацила, тимина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 состоит в их восстановлении с образованием дигидропроизводных и последующем гидролизе, в результате которого из урацила образуется b-уреидопропионовая кислота, а из нее — аммиак, диоксид углерода и b-аланин, а из тимина — b-аминоизомасляная кислота, диоксид углерода и аммиак. Диоксид углерода и аммиак могут далее включаться в мочевину через цикл мочевины, а b-аланин участвует в синтезе важнейших биологически активных соединений — гистидинсодержащих дипептидов карнозина (b-аланил-L-гистидина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и анзерина (b-аланил-N-метил-L-гистидина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , обнаруживаемых в составе экстрактивных веществ скелетных мышц, а также в синтезе пантотеновой кислоты и кофермента А.
Т.о., разнообразные превращения важнейших азотистых соединений организма связаны между собой в единый обмен. Сложный процесс А. о. {Азотистый обмен} регулируется на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях. Регуляция А. о. {Азотистый обмен} в целом организме направлена на приспособление интенсивности А. о. {Азотистый обмен} к изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды и осуществляется нервной системой как непосредственно, так и путем воздействия на железы внутренней секреции.
У здоровых взрослых людей содержание азотистых соединений в органах, тканях, биологических жидкостях находится на относительно постоянном уровне. Избыток азота, поступившего с пищей, выводится с мочой и калом, а при недостатке азота в пище нужды организма в нем могут покрываться за счет использования азотистых соединений тканей тела. При этом состав мочи изменяется в зависимости от особенностей А. о. {Азотистый обмен} и состояния азотистого баланса. В норме при неизменном режиме питания и относительно стабильных условиях окружающей среды из организма выделяется постоянное количество конечных продуктов А. о. {Азотистый обмен} , а развитие патологических состояний приводит к его резкому изменению. Значительные изменения экскреции азотистых соединений с мочой, в первую очередь экскреции мочевины, могут наблюдаться и при отсутствии патологии в случае существенного изменения режима питания (например, при изменении количества потребляемого белка) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , причем концентрация остаточного азота (связанные ссылки: Азот остаточный) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 в крови меняется незначительно.
При исследовании А. о. {Азотистый обмен} необходимо учитывать количественный и качественный состав принимаемой пищи, количественный и качественный состав азотистых соединений, выделяемых с мочой и калом и содержащихся в крови. Для исследования А. о. {Азотистый обмен} применяют азотистые вещества, меченные радионуклидами азота, фосфора, углерода, серы, водорода, кислорода, и наблюдают за миграцией метки и включением ее в состав конечных продуктов А. о. {Азотистый обмен} Широко используют меченые аминокислоты, например ¹⁵N-глицин, которые вводят в организм с пищей или непосредственно в кровь. Значительная часть меченого азота глицина пищи выводится в составе мочевины с мочой, а другая часть метки попадает в тканевые белки и выводится из организма крайне медленно. Проведение исследования А. о. {Азотистый обмен} необходимо для диагностики многих патологических состояний и контроля за эффективностью лечения, а также при разработке рациональных схем питания, в т.ч. лечебного (связанные ссылки: Питание лечебное) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 .
Патологию А. о. {Азотистый обмен} (вплоть до очень значительной) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 вызывает белковая недостаточность. Ее причиной может стать общее недоедание, продолжительный дефицит белка или незаменимых аминокислот в рационе, недостаток углеводов и жиров, обеспечивающих энергией процессы биосинтеза белка в организме. Белковая недостаточность может быть обусловлена преобладанием процессов распада белков над их синтезом не только в результате алиментарного дефицита белка и других важнейших пищевых веществ, но и при тяжелой мышечной работе, травмах, воспалительных и дистрофических процессах, ишемии, инфекции, обширных ожогах, дефекте трофической функции нервной системы, недостаточности гормонов анаболического действия (гормона роста, половых гормонов, инсулина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , избыточном синтезе или избыточном поступлении извне стероидных гормонов и т.п. Нарушение усвоения белка при патологии желудочно-кишечного тракта (ускоренная эвакуация пищи из желудка, гипо- и анацидные состояния, закупорка выводного протока поджелудочной железы, ослабление секреторной функции и усиление моторики тонкой кишки при энтеритах и энтероколитах, нарушение процесса всасывания в тонкой кишке и др.) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 также может приводить к белковой недостаточности. Белковая недостаточность ведет к дискоординации А. о. {Азотистый обмен} и характеризуется резко выраженным отрицательным азотистым балансом.
Известны случаи нарушения синтеза определенных белков (связанные ссылки: Иммунопатология, Ферментопатии) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , а также генетически обусловленного синтеза аномальных белков, например при гемоглобинопатиях, миеломной болезни (заболевания) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 (связанные ссылки: Парапротеинемические гемобластозы) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и др.
Патология А. о. {Азотистый обмен} , заключающаяся в нарушении обмена аминокислот, часто связана с аномалиями процесса трансаминирования: уменьшением активности аминотрансфераз при гипо- или авитаминозах В₆, нарушением синтеза этих ферментов, недостатком кетокислот для трансаминирования в связи с угнетением цикла трикарбоновых кислот при гипоксии и сахарном диабете и т.д. Снижение интенсивности трансаминирования приводит к угнетению дезаминирования глутаминовой кислоты, а оно, в свою очередь, — к повышению доли азота аминокислот в составе остаточного азота крови (гипераминоацидемии) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , общей гиперазотемии и аминоацидурии. Гипераминоацидемия, аминоацидурия и общая азотемия характерны для многих видов патологии А. о. {Азотистый обмен} При обширных поражениях печени и других состояниях, связанных с массивным распадом белка в организме, нарушаются процессы дезаминирования аминокислот и образования мочевины таким образом, что возрастают концентрация остаточного азота и содержание в нем азота аминокислот на фоне снижения относительного содержания в остаточном азоте азота мочевины (так называемая продукционная азотемия) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 . Продукционная азотемия, как правило, сопровождается выведением избытка аминокислот с мочой, поскольку даже в случае нормального функционирования почек фильтрация аминокислот в почечных клубочках происходит интенсивнее, чем их реабсорбция в канальцах. Заболевания почек, обтурация мочевых путей, нарушение почечного кровообращения приводят к развитию ретенционной азотемии, сопровождающейся нарастанием концентрации остаточного азота в крови за счет повышения содержания в крови мочевины (связанные ссылки: Почечная недостаточность) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 . Обширные раны, тяжелые ожоги, инфекции, повреждения трубчатых костей, спинного и головного мозга, гипотиреоз, болезнь Иценко — Кушинга и многие другие тяжелые заболевания сопровождаются аминоацидурией. Она характерна и для патологических состояний, протекающих с нарушением процессов реабсорбции в почечных канальцах: болезни (заболевания) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 Вильсона — Коновалова (связанные ссылки: Гепатоцеребральная дистрофия) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , нефронофтизе Фанкони (связанные ссылки: Рахитоподобные болезни) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и др. Эти болезни (заболевания) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 относятся к многочисленным генетически обусловленным нарушениям А. о. {Азотистый обмен} Избирательное нарушение реабсорбции цистина и цистинурия с генерализованным нарушением обмена цистина на фоне общей аминоацидурии сопровождает так называемый цистиноз. При этом заболевании кристаллы цистина откладываются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Наследственное заболевание [болезнь] фенилкетонурия характеризуется нарушением превращения фенилаланина в тирозин в результате генетически обусловленной недостаточности фермента фенилаланин — 4-гидроксилазы, что вызывает накопление в крови и моче непревращенного фенилаланина и продуктов его обмена — фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот. Нарушение превращений этих соединений характерно и для вирусного гепатита.
Тирозинемию, тирозинурию и тирозиноз отмечают при лейкозах, диффузных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и других патологических состояниях. Они развиваются вследствие нарушения трансаминирования тирозина. Врожденная аномалия окислительных превращений тирозина лежит в основе алкаптонурии, при которой в моче накапливается непревращенный метаболит этой аминокислоты — гомогентизиновая кислота. Нарушения пигментного обмена при гипокортицизме (связанные ссылки: Надпочечники) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 связаны с угнетением превращения тирозина в меланин вследствие ингибирования фермента тирозиназы (полное выпадение синтеза этого пигмента характерно для врожденной аномалии пигментации — альбинизма) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 .
При хроническом гепатите, сахарном диабете, остром лейкозе, хроническом миело- и лимфолейкозе, лимфогранулематозе, ревматизме и склеродермии нарушается обмен триптофана и его метаболиты 3-оксикинуренин, ксантуреновая и 3-оксиантраниловая кислоты, обладающие токсическими свойствами, накапливаются в крови. К патологии А. о. {Азотистый обмен} относятся и состояния, связанные с нарушением выделения почками креатинина и накоплением его в крови. Усиление экскреции креатинина сопровождает гиперфункцию щитовидной железы, а снижение экскреции креатинина при повышенном выведении креатина — гипотиреоз.
При массивном распаде клеточных структур (голодание, тяжелая мышечная работа, инфекции и др.) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 отмечают патологическое нарастание концентрации остаточного азота за счет увеличения относительного содержания в ней азота мочевой кислоты (в норме концентрация мочевой кислоты в крови не превышает — 0,4 ммоль/л) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 .
В пожилом возрасте снижаются интенсивность и объем синтеза белка за счет непосредственного угнетения биосинтетической функции организма и ослабления его способности усваивать аминокислоты пищи; развивается отрицательный азотистый баланс. Нарушения обмена пуринов у людей пожилого возраста приводят к накоплению и отложению в мышцах, суставах и хрящах солей мочевой кислоты — уратов. Коррекция нарушений А. о. {Азотистый обмен} в пожилом возрасте может быть осуществлена за счет специальных диет, содержащих полноценные животные белки, витамины и микроэлементы, с ограниченным содержанием пуринов.
Азотистый обмен у детей отличается рядом особенностей, в частности положительным азотистым балансом как необходимым условием роста. Интенсивность процессов А. о. {Азотистый обмен} на протяжении роста ребенка подвергается изменениям, особенно ярко выраженным у новорожденных и детей раннего возраста. В течение первых 3-х дней жизни азотистый баланс отрицателен, что объясняется недостаточным поступлением белка с пищей. В этот период обнаруживается транзиторное повышение концентрации остаточного азота в крови (так называемая физиологическая азотемия) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , иногда достигающее 70 ммоль/л; к концу 2-й нед. жизни концентрация остаточного азота снижается до уровня, отмечаемого у взрослых. Количество выделяемого почками азота нарастает в течение первых 3-х дней жизни, после чего снижается и вновь начинает увеличиваться со 2-й нед. жизни параллельно возрастающему количеству пищи.
Наиболее высокая усвояемость азота в организме ребенка наблюдается у детей первых месяцев жизни. Азотистый баланс заметно приближается к равновесию в первые 3—6 мес. жизни, хотя и остается положительным. Интенсивность белкового обмена у детей достаточно высока — у детей 1-го года жизни обновляется около 0,9 г белка на 1 кг массы тела в сутки, в 1—3 года — 0,8 г/кг/сут., у детей дошкольного и школьного возраста — 0,7 г/кг/сут.
Средние величины потребности в незаменимых аминокислотах, по данным ФАО ВОЗ (1985) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , у детей в 6 раз больше, чем у взрослых (незаменимой аминокислотой для детей в возрасте до 3 мес. является цистин, а до 5 лет — и гистидин) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 . Более активно, чем у взрослых, протекают у детей процессы трансаминирования аминокислот. Однако в первые дни жизни у новорожденных из-за относительно низкой активности некоторых ферментов отмечаются гипераминоацидемия и физиологическая аминоацидурия в результате функциональной незрелости почек. У недоношенных, кроме того, имеет место аминоацидурия перегрузочного типа, т.к. содержание свободных аминокислот в плазме их крови выше, чем у доношенных детей. На первой неделе жизни азот аминокислот составляет 3—4% общего азота мочи (по некоторым данным, до 10%) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 , и лишь к концу 1-го года жизни его относительное содержание снижается до 1%. У детей 1-го года жизни выведение аминокислот в расчете на 1 кг массы тела достигает величин выведения их у взрослого человека, экскреция азота аминокислот, достигающая у новорожденных 10 мг/кг массы тела, на 2-м году жизни редко превышает 2 мг/кг массы тела. В моче новорожденных повышено (по сравнению с мочой взрослого человека) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 содержание таурина, треонина, серина, глицина, аланина, цистина, лейцина, тирозина, фенилаланина и лизина. В первые месяцы жизни в моче ребенка обнаруживаются также этаноламин и гомоцитруллин. В моче детей 1-го года жизни преобладают аминокислоты пролин и [гидр]оксипролин.
Исследования важнейших азотистых компонентов мочи у детей показали, что соотношение мочевой кислоты, мочевины и аммиака в процессе роста существенно изменяется. Так, первые 3 мес. жизни характеризуются наименьшим содержанием в моче мочевины (в 2—3 раза меньше, чем у взрослых) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 и наибольшей экскрецией мочевой кислоты. Дети в первые три месяца жизни выделяют 28,3 мг/кг массы тела мочевой кислоты, а взрослые — 8,7 мг/кг. Относительно высокая экскреция у детей первых месяцев жизни мочевой кислоты способствует иногда развитию мочекислого инфаркта почек. Количество мочевины в моче нарастает у детей в возрасте от 3 до 6 месяцев, а содержание мочевой кислоты в это время снижается. Содержание аммиака в моче детей в первые дни жизни невелико, но затем резко возрастает и держится на высоком уровне на протяжении всего 1-го года жизни.
Характерной особенностью А. о. {Азотистый обмен} у детей является физиологическая креатинурия. Креатин обнаруживается еще в амниотической жидкости; в моче он определяется в количествах, превышающих содержание креатина в моче взрослых, начиная с периода новорожденности и до периода полового созревания. Суточная экскреция креатинина (дегидроксилированного креатина) ( 402697932 ELTASK.COM: 773404194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2040454400 Справочник. Отзывы. android ) 402697932 с возрастом увеличивается, в то же время по мере нарастания массы тела ребенка относительное содержание азота креатинина мочи снижается. Количество креатинина, выводимого с мочой за сутки, у доношенных новорожденных составляет 10—13 мг/кг, у недоношенных 3 мг/кг, у взрослых не превышает 30 мг/кг.
При выявлении в семье врожденного нарушения А. о. {Азотистый обмен} необходимо проведение медико-генетического консультирования.

Источники: Березов Т.Т. и Коровкин Б.Ф. Биологическая химия, с. 431, М., 1982; Вельтищев Ю.Е. и др. Обмен веществ у детей, с. 53, М., 1983; Дудел Дж. и др. Физиология человека, пер. с англ., т. 1—4, М., 1985; Зилва Дж.Ф. и Пэннелл П.Р. Клиническая химия в диагностике и лечении, пер. с англ., с. 298, 398, М., 1988; Кон Р.М. и Рой К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., с. 211, М., 1986; Лабораторные методы исследования в клинике, под редакцией В.В. Меньшикова, с. 222, М., 1987; Ленинджер А. Основы биохимии, пер. с англ., т. 2, М., 1985; Мазурин А.В. и Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней, с. 322, М., 1985; Руководство по педиатрии, под. ред. У.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., кн. 2, с. 337, VI., 1987; Страйер Л. Биохимия, пер. с англ., т. 2, с. 233, М., 1985.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику