Медицина. Экспертная система

Амилоидоз (amyloidosis; греческий: amylon крахмал + eidos вид + ōsis) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 — разнородные по происхождению нарушения белкового метаболизма, характеризующиеся внеклеточным отложением в тканях разных органов особого гликопротеида — амилоида, основным компонентом которого являются фибриллы белкового вещества. Выделяют системный А. {Амилоидоз} с отложением амилоида во многих тканях и органах и локальные формы А., при которых может поражаться только один орган, например А. {Амилоидоз} сердца, А. {Амилоидоз} кожи, А. {Амилоидоз} языка, А. {Амилоидоз} бронхов .
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Современные представления об амилоидогенезе предполагают выработку особого белка-предшественника амилоида под влиянием так называемого амилоидвысвобождающего фактора, продуцируемого макрофагами вследствие генетического дефекта или под воздействием стимулирующего агента. Накопление белка-предшественника в крови сочетается с нарушением его катаболизма и (или) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 резорбции, что сопровождается его частичной деградацией и выработкой амилоидного белка.
Неполнота знаний этиологии отражена в современной классификации системного амилоидоза, в основу которой, кроме особенностей биохимического состава амилоидного белка, положено наличие или отсутствие знаний о причинном факторе. Выделяют первичный, вторичный, наследственный (генетический) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 и старческий амилоидоз. При первичном А. {Амилоидоз} причинный фактор не известен; предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов. Вторичный А. {Амилоидоз} является осложнением хронических гнойных процессов (в частности, остеомиелита) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , ревматоидного артрита (до ¹/₃ всех случаев) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , туберкулеза, миеломной болезни, злокачественных новообразований разных органов, лимфогранулематоза и других заболеваний, которые в таких случаях играют роль известного причинного фактора развития А. {Амилоидоз} При вторичном А. {Амилоидоз} фибриллярный белок представлен аномальным протеином; амилоидвысвобождающим фактором является интерлейкин-1. Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, при котором наблюдается поражение сердца, головного мозга, поджелудочной железы. Наследственный А. {Амилоидоз} встречается в нескольких формах (семейные, нейропатическая и др.) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , из которых на территории наибольшее значение имеет А. {Амилоидоз} при периодической болезни. Большинство локальных форм не имеет установленного причинного фактора; нередко эти формы обозначаются как идиопатический А.
Клиническая картина и диагноз. Клинические проявления А. {Амилоидоз} зависят от локализации амилоидных отложений и степени нарушений функции пораженных органов. Первичный А. {Амилоидоз} иногда обнаруживают только на вскрытии. О старческом А. {Амилоидоз} следует думать при появлении в старческом возрасте сахарного диабета в сочетании с признаками прогрессирующего атеросклероза (в атеросклеротических бляшках при этом имеются отложения амилоида) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 и слабоумия. Вторичный А. {Амилоидоз} органов распознается легче, т.к. нередко поражается несколько органов или систем и известно основное заболевание [болезнь] , осложнением которого может быть амилоидоз. Чаще всего при вторичном А. {Амилоидоз} поражаются почки и желудочно-кишечный тракт (возможен и первичный А. {Амилоидоз} органов пищеварения и мочевой системы) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 .
Специфических лабораторных признаков А. {Амилоидоз} нет. В то же время для больных А. {Амилоидоз} характерны значительное повышение СОЭ — до 50—70 мм/ч и анемия (в ряде случаев также тромбоцитоз, гиперфибриногенемия) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , которые в ряде случаев могут стать поводом к первому подозрению на наличие А. {Амилоидоз} у больных с высокой вероятностью его развития (если изменения анализов крови не находят объяснения в активности основного заболевания) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 . Для косвенного подтверждения А. {Амилоидоз} иногда применяют пробы с метиленовым синим или конго рот: эти красители при внутривенном их введении фиксируются на амилоиде и выводятся с мочой в меньшем количестве, чем у лиц без А.
А. {Амилоидоз} сердца чаще бывает первичным. Он проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности, наряду с которой (иногда предшествуя ей) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 отмечаются различные нарушения проводимости и ритма сердца. На ЭКГ, как правило, определяется низкий вольтаж комплекса ORS. Диагноз первичного А. {Амилоидоз} сердца труден, А. {Амилоидоз} может быть заподозрен только после тщательного исключения миокардита, ишемической болезни (заболевания) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 сердца, эндокардита, миокардиодистрофии известной этиологии (алкогольной, диабетической и др.) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , кардиомиопатий. Устанавливается диагноз только в стационаре по сопоставлению данных клиники и ЭКГ с данными эхокардиографии (картина, характерная для рестриктивной кардиомиопатии) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 и окончательно по данным биопсии.
Амилоидоз желудочно-кишечного тракта проявляется поносами, в отдельных случаях развивается синдром нарушенного всасывания (связанные ссылки: Мальабсорбции синдром) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 ; могут быть дисфагия (при поражении пищевода) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 кахексия, признаки полигиповитаминоза, заставляющие исключать онкологическое заболевание [болезнь] . При первичном амилоидозе желудочно-кишечного тракта возможна макроглоссия, позволяющая заподозрить А., нередко увеличиваются размеры печени и селезенки (обычно без признаков изменения их функций) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 . Окончательный диагноз устанавливают в стационаре путем биопсии стенки прямой кишки или других пораженных органов.
Амилоидоз почек, в большинстве случаев определяющий неблагоприятный прогноз при вторичном А., имеет 3 стадии клинических проявлений: протеинурическую, когда единственным симптомом поражения почек является повышенное выделение бели а с мочой, но не более 3 г за сутки; нефротического синдрома, характеризующуюся появлением отеков, олигурией, высокой протеинурией (с потерями белка до 20 г и более за сутки) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , гипопротеинемией, прогрессирующим ухудшением общего состояния больных (нарастающая слабость, головные боли, одышка за счет гидроторакса и др.) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 ; хронической почечной недостаточности, которая клинически при А. {Амилоидоз} мало отличается от почечной недостаточности другой этиологии, хотя реже отмечается артериальная гипертензия (возможна и гипотензия) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , нефротический синдром более устойчив. Диагноз подтверждают в стационаре биопсией почек (при распространенном А. {Амилоидоз} также биопсией слизистой оболочки прямой кишки, десны) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 .
Амилоидоз мочеполовых органов может быть как первичным, так и вторичным. Первичный наиболее часто проявляется дисфункцией половых желез: импотенцией или нарушениями менструального цикла. Симптомы появляются на 2—5-м году болезни (заболевания) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 в возрасте 20—45 лет. Продукция половых гормонов и процесс спермообразования не нарушаются. Значительно реже выявляют поражение мочевого пузыря, простаты, семенных пузырьков, матки. Амилоидное поражение этих органов проявляется кровотечением (макрогематурией, маточным кровотечением) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , затрудненным мочеиспусканием, олигоспермией. Возможен локальный А. {Амилоидоз} мочевого пузыря и матки, симулирующий по своим проявлениям опухоли этих органов: выявляется объемное образование, развивается профузное кровотечение, часто требующее хирургического вмешательства. Подтверждается А. {Амилоидоз} мочеполовой системы обнаружением амилоида в биоптатах мочеполовых органов (яичников, яичек, простаты) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 или в удаленных при операции органах (мочевом пузыре, матке) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 .
Амилоидом кожи может быть частью проявлений системного А. {Амилоидоз} В таких случаях на бледной, как бы фарфоровой коже появляются желтоватые папулы (чаще на лице) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 или бляшки (чаще на конечностях) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , утолщения кожи, реже узлы и бородавчатые разрастания (в кожных складках) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , возможны петехии, экхимозы. Первичный локализованный А. {Амилоидоз} кожи проявляется зудящими множественными мелкими узелками на разгибательных поверхностях конечностей с лихенизацией кожи в местах расчесов (амилоидный лихен) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 или округлыми розовато-коричневыми пятнами с непостоянным зудом (пятнистый А. {Амилоидоз} кожи) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , реже опухолевидными образованиями в коже (на лице, груди, в области гениталий) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , над которыми кожа истончена, легко собирается в складку. Встречается также вторичный локализованный А. {Амилоидоз} кожи на фоне предшествующих дерматозов.
Лечение амилоидоза представляет большие трудности. При вторичном А. {Амилоидоз} оно направлено на основное заболевание [болезнь] (радикальное лечение остеомиелита, оперативное удаление опухоли и т.д.) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 . К патогенетической терапии относят применение хингамина по 0,25 г в сутки, 5% раствор унитиола по 5—10 мл внутримышечно курсами по 20—30 инъекций; некоторые клиницисты рекомендуют также сырую говяжью печень по 100 г ежедневно. Изучается возможность использования колхицина (по 2 мг в сутки) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , эффективного, по некоторым данным, при наследственном А., а также иммунодепрессантов (при первичном А. {Амилоидоз} и при А. {Амилоидоз} у больных миеломной болезнью) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 . Проводится симптоматическая терапия. При почечной недостаточности может возникать вопрос о показаниях к трансплантации почки; решение принимает консилиум специалистов. Программа лечения больного с А. {Амилоидоз} (особенно при А. {Амилоидоз} почек) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 разрабатывается обычно в условиях стационара, выполняется лечение в амбулаторных условиях.
Диспансерное наблюдение больных с А. {Амилоидоз} позволяет контролировать динамику процесса, влияние на него проводимой терапии, изменять ее при необходимости, своевременно направлять больного на консультацию к специалистам по профилю развивающейся органной патологии и по профилю основного заболевания. Все больные с протеинурической стадией А. {Амилоидоз} подлежат диспансерному обследованию дважды в год, больные в стадии нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности должны обследоваться не менее 4 раз в год. В эти сроки всем больным А. {Амилоидоз} измеряют АД (если нет необходимости в более частом его измерении) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 , производят анализы крови (включая биохимические исследования общего белка, холестерина, креатинина, мочевины) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 и мочи; при необходимости регистрируют ЭКГ (один раз в год обязательно) ( 1581791462 ELTASK.COM: 60990093 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1569266009 Справочник. Отзывы. android ) 1581791462 .
Прогноз зависит от локализации и выраженности А., а при вторичном А. {Амилоидоз} также от течения основного заболевания. Трудоспособность больных с А. {Амилоидоз} почек может быть сохранена в полном объеме лишь в протеинурической стадии; при развитии нефротического синдрома больные становятся инвалидами; хроническая почечная недостаточность обычно носит прогрессирующий характер и обусловливает летальный исход. Аналогичен прогноз при амилоидозе желудочно-кишечного тракта с синдромом мальабсорбции.

Источники: Виноградова О.М. Первичный и гинетические варианты амилоидоза, М., 1980; Клиническая нефрология, под редакцией Е.М. Тареева, т. 1, с. 331, М., 1983.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику