Медицина. Экспертная система

Амиотрофии (amyotrophia, единственное число; греческий: отрицательная приставка а-+ mys, myos мышца + trophē питание) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 — нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно-дистрофическими изменениями, истончением и нарушением сократительной функции. Различают группу наследственно обусловленных А., среди которых выделяют спинальные и невральные амиотрофии. А. {Амиотрофии} может быть также результатом поражения мышц при диффузных болезнях соединительной ткани, интоксикациях, инфекционных и паразитарных болезнях, эндокринных нарушениях и др.
Амиотрофии обусловлены вовлечением в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга, а также их отростков и спинномозговых нервов. Они характеризуются постепенным развитием параличей, качественной реакцией перерождения соответствующих мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как саркоплазма, так и миофибриллы. Развивается денервационная, вторичная атрофия мышечного волокна в результате нарушения его иннервации, в отличие от первичного атрофического процесса в мышцах, при котором функция периферического мотонейрона не страдает (связанные ссылки: Дистрофии мышечные прогрессирующие) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 .
При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные подергивания, отмечается асимметрия поражения; рано появляются атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При поражении двигательных корешков или волокон периферических нервов возникают периферические парезы или параличи, главным образом в дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.
Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. {Амиотрофии} выделяют болезнь Верднига — Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга — Веландер, болезнь Арана — Дюшенна, а также другие, более редкие формы. Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А., являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и функции тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое («ритм частокола») ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 , урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение длительности потенциала и др.
Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна. Различают врожденную, раннюю детскую и позднюю формы заболевания. Врожденная форма может проявиться во внутриутробном периоде (отмечается позднее и вялое шевеление плода) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 или в первые месяцы жизни ребенка. Ребенок рождается с вялыми парезами, генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием сухожильных рефлексов. Лишь у немногих детей формируется способность держать голову и самостоятельно садиться. Нередко заболевание [болезнь] сочетается с пороками развития (крипторхизмом, косолапостью, дисплазией крупных суставов и др.) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . Течение болезни (заболевания) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 быстро прогрессирующее. Основной причиной смерти является дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие слабости дыхательной мускулатуры и бульбарных нарушений.
При ранней детской форме признаки болезни (заболевания) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 начинают появляться, как правило, в возрасте от 6 мес. до 1 года. Нередко вялые парезы и диффузные мышечные атрофии с фасцикуляциями и фибрилляциями появляются после инфекций, интоксикаций. Развитие двигательных функций вначале нормальное, постепенно приостанавливается, затем регрессирует. В поздней стадии болезни (заболевания) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный паралич. Течение прогрессирующее, дети доживают не более чем до 14—15 лет.
Поздняя форма начинается исподволь в возрасте 1,5—2,5 года. Движения ребенка и его походка становятся неуверенными, дети часто падают. Появляются вялые парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется бульбарный синдром с дисфагией. Нарушения движений прогрессируют, и к 10—12-летнему возрасту дети теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. При этой форме А. {Амиотрофии} больные живут до 20—30 лет.
Псевдомиопатическая (юношеская) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 форма Кугельберга — Веландер начинается в большинстве случаев в возрасте 4—8 лет, иногда позднее. Появляются утомляемость, общая слабость, слабость в ногах (особенно при подъеме по лестнице) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 , фасцикулярные подергивания в мышцах. Постепенно развиваются атрофии мышц, которые могут маскироваться отложением подкожного жира. Изменяется походка, снижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, уменьшается объем активных движений (вялые парезы) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . При осмотре отмечается так называемая псевдогипертрофия икроножных мышц (увеличение их в объеме за счет развития жировой ткани) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 Через несколько лет после проявления А. {Амиотрофии} в нижних конечностях появляются атрофии и фасцикулярные подергивания в проксимальных группах мышц верхних конечностей (восходящий тип А.) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . Течение медленно прогрессирующее, двигательная активность сохраняется длительно. Больные живут до 40—50 лет, нередко имея возможность самообслуживания. При появлении в поздних стадиях бульбарных симптомов прогноз ухудшается.
Спинальная амиотрофия взрослых (болезнь Арана — Дюшенна) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . Принадлежность этого заболевания к спинальным А. {Амиотрофии} признается не всеми исследователями. Заболевание [болезнь] начинается в возрасте 40—60 лет. Постепенно развивается симметричная прогрессирующая атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще кистей) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . В последующем в процесс вовлекаются и мышцы проксимальных отделов конечностей, тазового, плечевого пояса. В пораженных мышцах имеются фасцикуляции, в мышцах языка — фибрилляции. Течение медленно прогрессирующее. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии.
Диагностика спинальных А. {Амиотрофии} в амбулаторных условиях требует не только тщательного клинического обследования больного но и полного обследования членов его семьи с целью выявления аномалий развития нервно-мышечной системы или других пороков развития. Заподозрить спинальную А. {Амиотрофии} можно при наличии вялых параличей определенной локализации, атрофий мышц с фасцикулярными подергиваниями в них, арефлексии, прогрессирующем течении заболевания и др. Для уточнения диагноза следует направить больного в стационар, где могут быть выполнены биохимические, электрофизиологические и патоморфологические исследования биоптата мышц. Результаты этих исследований помогают дифференцировать спинальные А. {Амиотрофии} от некоторых внешне сходных форм первичных прогрессирующих мышечных дистрофий (связанные ссылки: Дистрофии мышечные прогрессирующие) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 .
Дифференциальный диагноз следует проводить также с нейроинфекциями и боковым амиотрофическим склерозом.
Невральные амиотрофии. К ним относят амиотрофию Шарко — Мари — Тута, интерстициальную гипертрофическую невропатию (гипертрофический неврит) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 Дежерина — Сотта; встречаются и другие, более редкие формы. При невральных А. {Амиотрофии} парезы и параличи развиваются постепенно, преимущественно в дистальных отделах конечностей, отмечаются расстройства чувствительности по полиневритическому типу. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания в мышцах отсутствуют. Сухожильные рефлексы снижаются, затем исчезают. При исследовании скорости проведения возбуждения по нервному стволу обнаруживают ее снижение. При биохимических исследованиях не обнаруживается существенных отклонений содержания таких специфичных для мышечной ткани ферментов, как креатинфосфокиназа, а также лактатдегидрогеназа и альдолазы.
Невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, однако первые признаки заболевания могут обнаруживаться в более раннем (дошкольном) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 или более позднем (старше 30 лет) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 возрасте. Появляется слабость в ногах, особенно разгибателя большого пальца и передней большеберцовой мышцы. Вскоре выявляется атрофия этих мышц и мелких мышц стопы; стопа начинает отвисать, вследствие чего походка нередко приобретает характер петушиной. При выраженной атрофии мышц голеней и свисающих стопах наблюдается феномен топтания на месте — больные не могут спокойно стоять и все время переминаются с ноги на ногу. Избирательная атрофия мышц дистальных отделов нижних конечностей придает им своеобразную форму, которую сравнивают с перевернутыми бутылками или ногами аиста. Стопы постепенно деформируются (свод их очень высок) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 , положение их становится неправильным (pes varus, pes equinus) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . В ранних стадиях болезни (заболевания) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 исчезают ахилловы рефлексы. Характерно наличие расстройств чувствительности. Нередко больные жалуются на парестезии и стреляющие боли в ногах. При обследовании удается установить нарушение поверхностной чувствительности по дистальному типу с неотчетливой верхней границей. В дистальных отделах конечностей наблюдаются и вазомоторно-трофические нарушения. Через некоторое время (5—10 лет) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 аналогичные симптомы появляются и на верхних конечностях: сначала атрофируются мелкие мышцы кистей, а затем и предплечий. Мышцы тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, туловища, шеи, лица, как правило, не страдают, поэтому больные длительное время сохраняют возможность самообслуживания, а иногда и трудоспособность.
Клиническая картина при этой форме А. {Амиотрофии} может варьировать в отношении времени и последовательности появления, степени выраженности основных симптомов. Иногда отмечаются симптомы поражения передних рогов спинного мозга (фибриллярные подергивания в мышцах) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 , атрофия зрительных нервов, мозжечковые симптомы и др.
Течение медленно прогрессирующее. Больные нередко доживают до глубокой старости.
Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина — Сотта встречается редко. Принадлежность заболевания к невральным А. {Амиотрофии} не доказана. Клинически оно сходно с невральной амиотрофией Шарко — Мари — Тута, однако заболевание [болезнь] начинается в раннем детском возрасте. Отличительной чертой является также утолщение нервных стволов (гипертрофический неврит) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 в результате разрастания в них соединительной ткани и гипертрофии шванновских клеток.
Диагноз невральных А. {Амиотрофии} сложен. Существует множество редких форм невральных А., диагноз которых возможен только с помощью специальных исследований в стационаре (биопсии кожного нерва, определения скорости проведения возбуждения по нерву, уточнения данных обследования членов семьи больного и др.) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями, миопатиями, инфекционными полиневритами и др.
Лечение неврогенных А. {Амиотрофии} симптоматическое. Оно имеет целью улучшение проводимости по нервным стволам и мионевральным синапсам, улучшение энергетики мышц, трофических функций, микроциркуляции и др. Лечение должно быть длительным, комплексным. Наряду с медикаментозной терапией необходимы систематический массаж, ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеотерапии. Назначают курсы лечения витаминами группы В, витамином Е, препаратами, улучшающими трофику нервной ткани (энцефабол, церебролизин, аминолон) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 , АТФ, теониколом, антихолинэстеразными препаратами (прозерин, галантамин) ( 130815052 ELTASK.COM: 1021868393 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1920079434 Справочник. Отзывы. android ) 130815052 . Периодически проводят курсы лечения анаболическими гормонами. При наличии контрактур, деформации стоп, позвоночника и др. следует направить больного на консультацию к ортопеду. Важное значение имеет выбор правильного образа жизни с адекватными физическими нагрузками. Больным рекомендуют избегать переохлаждения и переутомления, ведущих к обострениям заболевания.
Родителям, имеющим ребенка с неврогенной А., следует рекомендовать обратиться в медико-генетическую консультацию для решения вопроса о дальнейшем деторождении.

Источники: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, с. 176, 193, М., 1986; Болезни [заболевания] нервной системы, под редакцией П.В. Мельничука, т. 2, с. 161, М., 1982; Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 592, 595, М., 1988.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику