Медицина. Экспертная система

Анемии (anaemiae; греческий: отрицательная приставка an- + haima кровь; синоним малокровие) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 — уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. {Анемии} — распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром при других заболеваниях.
Классификация А. {Анемии} сложна. С учетом этиологии и механизма развития болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 различают три основные группы анемии: анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагическая А.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203
Постгеморрагические А. {Анемии} могут быть острыми и хроническими. Острые постгеморрагические А. {Анемии} развиваются в результате быстрой потери значительного количества крови (связанные ссылки: Кровопотеря) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Хронические постгеморрагические А. {Анемии} являются следствием повторных незначительных кровопотерь, приводящих к истощению запасов железа в организме, т.е. являются железодефицитными анемиями.
Железодефицитные анемии — широко распространенные патологического состояния, при которых снижается содержание железа в организме. В результате этого нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов. До развития А. {Анемии} у больных наблюдаются признаки тканевого дефицита железа — латентный дефицит железа.
Наиболее частой причиной железодефицитных А. {Анемии} являются кровотечения, особенно длительные, постоянные, чаще незначительные. Организм теряет больше железа, чем получает его из пищи. Физиологическое всасывание железа из пищи ограничено. Обычно мужчины получают с пищей 18 мг железа в сутки, из них может всасываться 1—1,5 мг, женщины — 12—15 мг в сутки, из них всасывается 1—1,3 мг. При повышенных потребностях организма в железе из пищи может всосаться максимум 2—2,5 мг. Следовательно, дефицит железа появляется, если потеря его организмом составляет более 2 мг в сутки. В развитии железодефицитной А. {Анемии} значительное место занимают кровопотери при обильных менструациях, из желудочно-кишечного тракта, которые могут быть следствием язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, опухолей желудка или кишечника, дивертикулов различной локализации глистных инвазий (анкилостомидоз) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , эрозий слизистой оболочки желудка и др. К дефициту железа может привести постоянная гематурия и (или) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 гемоглобинурия. Он нередко наблюдается у доноров, постоянно сдающих кровь, у беременных, у женщин в период лактации. Следует иметь в виду, что небольшое снижение содержания гемоглобина и количества эритроцитов при беременности связано с гидремией; нормальное содержание гемоглобина при беременности — 110 г/л и выше, количество эритроцитов — 3,6×10¹²/л и выше. Значительно реже встречаются железодефицитные А., обусловленные кровотечением в замкнутые полости с последующим нарушением реутилизации железа в связи с отсутствием в этих полостях макрофагов (изолированный легочный сидероз, эндометриоз и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
В патогенезе железодефицитных А. {Анемии} ранее большое значение придавали нарушению желудочной секреции; атрофический гастрит с ахилией считали самой частой причиной. Однако нарушение желудочной секреции не приводит к развитию дефицита железа. Пониженная желудочная секреция может быть дополнительным фактором, способствующим развитию дефицита железа при повышенных потребностях организма в нем. Причиной дефицита железа могут быть нарушение кишечного всасывания железа в связи с хроническим энтеритом или обширной резекцией тонкой кишки, недостаточное поступление в организм железа с пищей.
Клиническая картина при значительном снижении содержания гемоглобина характеризуется симптомами, связанными с недостаточным обеспечением тканей кислородом. У больных отмечаются слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки, головная боль, сонливость, дисфагия, ангулярный стоматит. Возможны сухость и трещины кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса, пристрастие к необычным запахам, резкая мышечная слабость, недержание мочи при смехе и кашле, а также ночное недержание мочи.
В крови отмечаются гипохромная А. {Анемии} с низким цветным показателем и уменьшением средней концентрации гемоглобина, анизоцитоз со склонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз; иногда небольшая нейтропения. Содержание железа в сыворотке крови снижено, повышены общая железосвязывающая способность сыворотки крови, содержание ферритина и протопорфирина эритроцитов.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гемограммы и показателей обмена железа. При этом следует иметь в виду, что оценить кровопотерю во время менструации по снижению содержания гемоглобина нельзя, т.к. даже большая кровопотеря не сразу сказывается на содержании гемоглобина; кроме того, кровотечения в этих случаях не массивные, а повторяющиеся небольшие. При подозрении на скрытое желудочно-кишечное кровотечение необходимо исследование кала на скрытую кровь при помощь специальных проб (бензидиновой, гваяковой, метки крови по ⁵¹Cr и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и выявление источника кровотечения такими методами исследования, как дуоденогастроскопия, ирригоскопия и др.
Лечение проводят амбулаторно или в стационаре в зависимости от причины А. {Анемии} и ее выраженности. Устранив источник кровотечения, назначают препараты железа (феррокаль, ферроплекс, конферон, тардиферон, ферамид) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 для перорального приема. Препараты железа для инъекций рекомендуются лишь по строгим показаниям (нарушение кишечного всасывания железа при энтеритах, после обширной резекции тонкой кишки, гастрэктомии, при обострении язвы желудка или двенадцатиперстной кишки) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; не следует их назначать при гипохромных анемиях с высоким содержанием железа. Это приводит к тяжелым, иногда смертельным исходам в связи с развитием сидероза внутренних органов. Лечение препаратами железа длительное, под контролем содержания гемоглобина в эритроцитах и железа в сыворотке крови. Рекомендуется полноценное питание (мясные продукты, витамины) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; из пищи растительного происхождения (яблоки, гранаты, гречневая крупа) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 железе всасывается незначительно, икра также не повышает содержания железа. При этом следует иметь в виду, что без препаратов железа одной лишь диетой, включающей много железа, устранить железодефицитную А. {Анемии} невозможно. Трансфузии эритроцитов при отсутствии жизненных показаний не рекомендуются в связи с опасностью инфицирования (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ-инфекция) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и возможностью иммунизации девушек и молодых женщин отсутствующими у них антигенами, которые могут быть в эритроцитах мужа и ребенка (в дальнейшем это может привести к гемолитической болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 новорожденного) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Железодефицитную А. {Анемии} не следует лечить витаминами группы В, а также препаратами меди.
Профилактика заключается в назначении препаратов железа в малых дозах при скрытом дефиците железа без признаков малокровия, когда имеются условия для развития железодефицитной А. {Анемии} (например, донорам, постоянно сдающим кровь, особенно женщинам) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; беременным в тех случаях, когда до беременности отмечались обильные и длительные менструальные кровопотери, и при частых беременностях. Следует отметить, что избыток железа в организме намного опаснее, чем умеренный его недостаток. Значительный избыток железа в организме возможен лишь при парентеральном его введении.
Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов
К этой группе относят наследственные А., обусловленные нарушением синтеза порфиринов; анемии, обусловленные свинцовым отравлением; мегалобластные А., связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК; гипопластические А., обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга и др.
Наследственные анемии, обусловленные нарушением синтеза порфиринов, встречаются сравнительно редко, преимущественно у мужчин, т.к. большинство форм А. {Анемии} наследуется по типу, сцепленному с Х-хромосомой; реже отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования (эта форма А. {Анемии} бывает у женщин) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . У большей части больных содержание протопорфирина в эритроцитах снижено, у некоторых повышено содержание копропорфирина и уропорфирина. В основе патогенеза лежит нарушение активности одного из ферментов, необходимых для синтеза протопорфирина.
Нарушение образования протопорфирина обусловливает невозможность связывания железа, и в результате оно накапливается в организме. Развивается сидероз печени, приводящий к циррозу, сидероз поджелудочной железы, сердца, половых органов, надпочечников.
Клинические проявления обусловлены А. {Анемии} и сидерозом органов. У части больных выявляются темная окраска кожи, увеличение печени, реже селезенки, часто имеются признаки тяжелого сахарного диабета и недостаточности кровообращения. Гипохромная А. {Анемии} с высоким содержанием железа отмечается в детском возрасте; цветной показатель 0,4—0,6, С возрастом анемия прогрессирует. Содержание ретикулоцитов нормальное или слегка снижено. Количество лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы, в дальнейшем при развитии цирроза печени оно снижается. В костном мозге увеличено число клеток красного ряда; при специальной окраске выявляется большое количество сидеробластов, в большинстве эритрокариоцитов гранулы железа кольцом окружают ядро. Содержание железа в сыворотке крови значительно повышено. Резко увеличено содержание сывороточного ферритина. У большинства больных в эритроцитах снижено содержание протопорфирина и повышено количество копропорфирина. Дифференциальный диагноз проводят, как правило, с талассемией, встречающейся значительно чаще (для нее характерно увеличение селезенки и низкое содержание железа в сыворотке крови) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , гемохроматозом, при котором отсутствует анемия, а также с рефракторной сидеробластной анемией (связанные ссылки: Миелодиспластические синдромы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , отмечающейся обычно в пожилом возрасте.
Лечение проводят в стационаре при прогрессировании анемии (назначают трансфузии эритроцитной массы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; для получения ремиссии амбулаторно назначают витамин В₆ в больших дозах (внутримышечно) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 или пиридоксальфосфат. Для выведения железа из организма применяют десферал (внутривенно) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 с аскорбиновой кислотой.
Анемия, обусловленная свинцовым отравлением, развивается при попадании большого количества свинца в организм. Она связана с нарушением синтеза порфиринов (свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов дегидратазы d-аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазы, участвующих в синтезе гема, в результате чего в организме накапливается d-аминолевулиновая кислота, токсичная для нервных клеток) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и структуры мембраны эритроцитов, а также со снижением активности некоторых ферментов, что приводит к повышенному гемолизу. Как правило, А. {Анемии} наблюдается у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве или в быту. При свинцовом отравлении, кроме изменений крови, отмечаются поражения нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Если отравление нетяжелое, гипохромная анемия выражена нерезко; кроме нее выявляется мишеневидность эритроцитов, наличие в них базофильной пунктации. В тяжелых случаях количество тромбоцитов снижено, ретикулоцитов — повышено. В костном мозге выявляется большое количество эритрокариоцитов, большая часть их содержит гранулы железа. Содержание железа в сыворотке крови чаще всего повышено. Характерным биохимическим признаком является повышение в моче содержания d-аминолевулиновой кислоты в 50—100 раз по сравнению с нормой, копропорфирина — в 5—6 раз. Содержание протопорфирина в эритроцитах также увеличено.
Диагноз подтверждается обнаружением в моче повышенного содержания d-аминолевулиновой кислоты. Дифференциальный диагноз проводят с железодефицитной А., гетерозиготной талассемией, иммунной гемолитической А., острой перемежающейся порфирией (для которой характерно отсутствие повышенного содержания порфобилиногена в моче) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Лечение: выведение свинца из тканей с помощью различных комплексонов (связанные ссылки: Отравления) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Мегалобластные анемии чаще бывают приобретенными заболеваниями. Характеризуются присутствием в костном мозге мегалобластов — больших клеток красного ряда с нежной структурой и необычным расположением хроматина в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы. Среди мегалобластных А. {Анемии} выделяют В₁₂-дефицитную А. {Анемии} и фолиево-дефицитную А.; крайне редко (при нарушениях кишечного всасывания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 встречается комбинированный вариант.
В₁₂-Дефицитная анемия (пернициозная А.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 обусловлена дефицитом витамина В₁₂ (внешнего фактора) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , который необходим для образования активной формы фолиевой кислоты. Без него нарушается образование ДНК, т.е. размножение клеток, в т.ч. клеток крови. Кроме того, при дефиците витамина В₁₂ накапливается токсичная для нервной клетки метил-малоновая кислота, нарушается синтез некоторых жирных кислот, необходимых для образования миелина.
Витамин В₁₂ содержится в продуктах животного происхождения (в мясе, яйцах, молочных продуктах, в печени) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Он освобождается в желудке под влиянием протеолитических ферментов и образует с белком (протеином-R) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 комплекс, который поступает в двенадцатиперстную кишку. Туда же попадает внутренний фактор Касла (щелочеустойчивый белок с молекулярной массой 50000—60000) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , вырабатываемый париетальными клетками желудка. Он связывается с освободившимся от протеина-R витамином В₁₂ и проходит в тонкую кишку, где происходит всасывание витамина В₁₂.
Дефицит витамина В₁₂ в организме наступает в результате нарушения его всасывания. Наиболее частая причина нарушения всасывания витамина В₁₂ — атрофия слизистой оболочки желудка, которая чаще бывает при аутоиммунном поражении париетальных клеток желудка цитотоксическими антителами. Внутренний фактор отсутствует также у лиц, перенесших гастрэктомию. Нарушение кишечного всасывания отмечается при тяжелом хроническом энтерите, глютеновой болезни, наследственном дефекте всасывания витамина В₁₂, у лиц, перенесших обширную резекцию тонкой кишки. Дефицит витамина В₁₂ возникает при его конкурентном расходе, например при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает витамин В₁₂, при синдроме слепой петли, когда в результате наложения анастомоза остаются участки тонкой кишки, через которые не проходит кишечное содержимое, и развивается обильная кишечная флора, поглощающая витамин В₁₂. Такая же ситуация наблюдается при множественном дивертикулезе тонкой кишки. Дефицит витамина В₁₂ может быть следствием панкреатита, может развиться у вегетарианцев, у лиц с дефицитом белка плазмы (транскобаламина II) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , необходимого для переноса витамина В₁₂. Она чаще бывает у пожилых и старых людей.
Независимо от причин дефицита витамина В₁₂ в организме происходят одинаковые изменения — поражение кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, повышенная утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, боли в области сердца, отеки на ногах; это дает основания врачам предполагать у больных сердечную патологию, например ишемическую болезнь сердца. Больные, как правило, полные, с одутловатым бледно-желтушным лицом, склеры желтушны. Может быть субфебрильная температура. На языке обнаруживаются участки воспаления, иногда аорты, атрофия сосочков. Желудочная секреция резко понижена. В желудочном соке отсутствуют хлористо-водородная кислота, пепсин и внутренний фактор. При фиброгастродуоденоскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка. Одним из характерных признаков является поражение нервной системы — фуникулярный миелоз.
Для В₁₂-дефицитной А, типична трехростковая цитопения (эритроцитопения, нейтропения и тромбоцитопения) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . А. {Анемии} чаще всего гиперхромная (эритроциты большие без зоны просветления, овальной формы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , во многих эритроцитах обнаруживаются базофильная пунктация, остатки ядра — тельца Жолли, кольца Кебота. Количество ретикулоцитов чаще понижено. Для нейтрофилов характерна полисегментированность ядер. Количество тромбоцитов, как правило, снижено нерезко, функция их сохранена. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты. Отмечается умеренная гипербилирубинемия за счет повышения свободного билиру-бина в сыворотке крови.
Диагноз бывает затруднен в связи с тем, что больным с любой А. {Анемии} нередко назначают витамин В₁₂. При этом исчезают характерные признаки В₁₂-дефицитной анемии. Следовательно, нельзя начинать лечение витамином В₁₂ до постановки диагноза. Для его уточнения обязательно проводят стернальную пункцию. В тех случаях, когда было начато лечение витамином В₁₂, диагноз может быть поставлен лишь при исследовании всасывания меченого витамина В₁₂.
Основной метод лечения — парентеральное введение витамина В₁₂ (цианокобаламина или оксикобаламина) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Оксикобаламин лучше связывается с белком сыворотки крови, медленнее выводится из организма. Цианокобаламин назначают по 200—400 мкг 1—2 раза в сутки (в зависимости от тяжести заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , оксикобаламин — по 1 мг в сутки через день в течение 4—6 нед. После нормализации показателей крови необходима поддерживающая терапия: в течение 3 мес. вводят 400—500 мкг витамина В₁₂ 1 раз в неделю, затем 1 раз в 2 нед. с перерывом, на 2 мес. в течение 1 года. При тяжелом состоянии больного лечение гроводят в стационаре — показаны 1—2 трансфузии эритроцитной массы. При фуникулярном миелозе рекомендуется коферментная форма витамина В₁₂ — кобамамид по 500 мкг ежедневно.
В случае гастрэктомии, даже при нормальном содержании гемоглобина, назначают пожизненный профилактический курс лечения витамином B₁₂, по 400—500 мкг 2 раза в месяц. Во всех случаях дефицита витамина В₁₂ его применение приводит к быстрой и стойкой ремиссии. Неэффективность лечения витамином В₁₂ говорит о неправильном диагнозе.
Фолиево-дефицитная анемия связана с дефицитом фолиевой кислоты, которая содержится во всех продуктах как растительного, так и животного происхождения. Значительная часть фолиевой кислоты разрушается при кулинарной обработке пищи. Фолиевая кислота участвует в синтезе пиримидиновых оснований вместе с коферментом витамина В₁₂ (метилкобаламином) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , а также в синтезе пуриновых оснований. Всасывание фолиевой кислоты нарушено у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, особенно тощей, или длительно принимающих противосудорожные препараты типа дифенина и фенобарбитала, у больных алкоголизмом, глютеновой болезнью. Повышенный расход фолиевой кислоты при беременности может привести к ее дефициту (в случаях плохого питания у беременных, страдающих гемолитической анемией или злоупотреблявших до беременности алкогольными напитками) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Фолиево-дефицитная А. {Анемии} наблюдается чаще у детей, а также у женщин в период беременности, Отмечаются слабость, головокружение; боли в языке бывают редко. Изменения со стороны крови и костного мозга такие же, как при В₁₂-дефицитной А. {Анемии} Диагноз подтверждают радиоиммунологическим методом, определяя фолиевую кислоту в сыворотке крови или в эритроцитах.
Лечение проводят препаратами фолиевой кислоты в дозе 5—15 мг в сутки. При выявлении дефицита фолиевой кислоты во время беременности или лактации назначают препарат в той же дозе. После нормализации эритроцитопоэза се уменьшают до 1 мг в сутки на весь период беременности и лактации.
Гипопластическая анемия (синоним апластическая анемия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 характеризуется панцитопенией и замещением в костном мозге деятельной гемопоэтической ткани жировой при нормальных размерах селезенки и лимфатических узлов. Встречается чаще в возрасте 20—40 лет у лиц обоего пола. К факторам с потенциальным гемодепрессивным действием относят некоторые лекарственные средства (левомицетин, стрептомицин, анальгин, амидопирин, бутадион, снотворные препараты и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , инсектициды, другие химические соединения (например, бензол и его производные) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , ионизирующее излучение и др. Гипопластическую А., причины которой не установлены, называют идиопатической. Патогенез гипопластической анемии не известен; предполагается поражение стволовой кроветворной клетки и (или) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ее микроокружения (связанные ссылки: Кроветворение) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 в результате непосредственного воздействия, например, ионизирующего излучения, иммунного конфликта; последнее подтверждается получением положительного эффекта у части больных при применении иммунокорректоров.
Гипопластическая А. {Анемии} (вторичная) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 иногда развивается при хронических гепатитах, гриппе, диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, кистозном перерождении яичников, хронических воспалительных процессах, милиарном туберкулезе и др. Механизм развития гапоплазии кроветворной ткани при этом не установлен, У части больных отмечается типичная клиническая картина гипопластической А., у других, например при серповидно-клеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, — кратковременные апластические кризы (исчезают ретикулоциты, эритроидные клетки костного мозга, снижается количество тромбоцитов и нейтрофилов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , которые продолжаются от 2 нед. до нескольких месяцев.
При гипопластической А, выявляются как количественные, так и качественные изменения клеток крови, сопровождающиеся интрамедуллярной гибелью клеток (неэффективным гемопоэзом) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Качественные нарушения разнообразны (изменяются активность некоторых ферментов, содержание порфиринов и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и не специфичны.
В зависимости от особенностей клинической картины выделяют гапопластическую А.; гипопластическую А., протекающую с синдромом пароксизмальной ночной гемоглобинурии; гапопластическую А., протекающую с синдромом хронического неспецифического (реактивного) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 гепатита; а также эритробластофтиз. Все формы (кроме эритробластофтиза) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 обычно развиваются постепенно. У больных отмечается бледность кожи, у большинства — избыточная масса тела, тромбоцитопенический геморрагический синдром — спонтанные синяки и (или) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 мелкоточечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа, десен, внутренних органов. Печень иногда увеличена, в ней обычно обнаруживаются признаки жировой дистрофии. У многих больных имеется небольшой непостоянный субфебрилитет. Нередко отмечаются инфекционные осложнения (чаще пневмония, постинъекционные абсцессы и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , обусловленные главным образом выраженной гранулоцитопенией.
В крови выявляются панцитопения (эритроцитопения, лейкоцитопения, тромбоцитопения) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , нормохромная, нормоцитарная анемия, склонность к ретикулоцитопении, относительный лимфоцитоз, высокая СОЭ; в отдельных случаях длительно остается относительно сохранным число гранулоцитов и лимфоцитов.
В пунктате костного мозга — миелокариоцитопения, относительный лимфоцитоз, у некоторых больных увеличивается число плазматических клеток. Количество клеток эритроидного ряда может быть нормальным или изменено. В трепанобиоптате преобладает жировой костный мозг, в сохранных очагах кроветворения обнаруживаются лимфоидные элементы, клетки эритроцитопоэза, единичные гранулоциты, мегакариоциты и тромбоциты. У некоторых больных в костном мозге могут выявляться очага с достаточно сохраненным количеством кроветворных клеток (так называемые горячие карманы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Характерно нарушение обмена железа: повышены содержание железа в сыворотке крови, общая железосвязывающая ее способность и процент насыщения трансферрина; в миелограмме увеличено количество сидеробластов, избыточно насыщенных гранулами железа, иногда и кольцевых их форм, в костном мозге, печени, селезенке — большое содержание гемосидерина.
В некоторых случаях гипопластические А. {Анемии} начинаются остро (высокая лихорадка, выраженные геморрагии, тяжелая пневмония и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . К неблагоприятным признакам относят резко пониженное содержание гемоглобина (менее 50 г/л) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , гранулоцитопению (ниже 700 клеток в 1 мкл) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , относительный лимфоцитоз в крови (80% и более) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и (или) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 в костном мозге (50% и более) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Особенно неблагоприятные признаки — высокий относительный лимфоцитоз одновременно в крови и костном мозге, повышенное содержание плазматических клеток в костном мозге, увеличение числа миелокариоцитов, обычно имеющее место в начале болезни; кровотечения из внутренних органов, а также небольшие, не поддающиеся коррекции кровотечения из десен, кровоизлияния в кожу и головной мозг: сепсис, инфекционно-некротические процессы в прямой кишке и промежности. С высокой летальностью (до 80—90%) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 протекает гипопластическая А., развивающаяся в период беременности и после инфекционного гепатита. Нередко в течении болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 можно выделить особо тревожные периоды, характеризующиеся резким усилением анемии, лейкопении, высокой лихорадкой, множественными геморрагиями, которые могут явиться предвестниками летального исхода.
Гипопластическая А., протекающая с синдромом пароксизмальной ночной гемоглобинурии, обычно имеет хроническое течение с периодическими обострениями. Характеризуется внутрисосудистым гемолизом — повышенным содержанием свободного гемоглобина в плазме крови, гемосидеринурией, положительными пробами Хэма и (или) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 Хартманна. Синдром пароксизмальной ночной гемоглобинурии может возникнуть одновременно с признаками гипопластической А. {Анемии} или присоединяется позднее. Степень его выраженности различна — от незначительной и транзиторной до развернутой клинической картины пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Гипопластическая А., протекающая с синдромом хронического неспецифического гепатита, имеет быстрое тяжелое течение, как правило, со смертельным исходом. Характеризуется интоксикацией (повышение температуры тела, значительная потливость, общая слабость) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , небольшим увеличением печени, выраженными геморрагиями, высоким относительным лимфоцитозом, повышенной активностью аминотрансфераз, положительной тимоловой пробой, гипопротеинемией, снижением содержания XIII фактора свертывания крови. В печени на фоне жирового гепатоза отмечается лимфоплазмоцитарная инфильтрация по ходу портальных трактов. У отдельных больных незначительно увеличена селезенка.
Эритробластофтиз (парциальная красноклеточная аплазия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 характеризуется снижением продукции клеток эритроцитопоэза. Основные проявления — анемия, ретикулоцитопения, чаще эритробластопения при нормальном общем клеточном составе костного мозга, реже количество эритроидных клеток повышено, но т.к. они качественно неполноценны, то большая часть их гибнет в костном мозге. Иногда незначительно увеличена селезенка. У части больных в плазме крови выявляются ингибитор эритропоэтина или антитела к эритрокариоцитам. Отмечаются высокая сидеринемия и выраженный генерализованный сидероз органов и тканей. У некоторых больных одноростковая депрессия кроветворения заменяется трехростковой, при этом болезнь приобретает обычные признаки гипопластической А.
Диагноз гипопластических А. {Анемии} устанавливается на основании клинической картины и обязательно подтверждается данными гистологических исследования костного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с цитопеническим вариантом острого лейкоза (связанные ссылки: Лейкозы, Миелодиспластические синдромы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , при котором у отдельных больных удается выявить бластную трансформацию кроветворения на ранних этапах болезни, с хроническим гепатитом и системной красной волчанкой по результатам проб, отражающих функциональное состояние печени, а также тестов на системную красную волчанку (например, обнаружение LE-клеток, С-реактивного белка, волчаночного антикоагулянта) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Дифференциальный диагноз проводят также с метастазами рака в костный мозг (чаще при раке желудка, кишечника и яичников) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , злокачественными неходжкинскими лимфомами, хроническими инфекциями (например, с сепсисом, туберкулезом, вирусными заболеваниями) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и другими патологическими состояниями, при которых может развиться выраженная депрессия кроветворения.
Лечение проводят в стационаре. Оно заключается в трансфудаях эритроцитной массы для купирования анемии; назначении антилимфоцитарного глобулина или антитимоцитарного глобулина: спленэктомии; трансплантации аллогенного костного мозга (только у тяжелобольных в молодом возрасте при наличии донора — брата или сестры) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; плазмаферезе (в случае выраженной посттрансфузионной аллосенсибилизации или обнаружения иммунных комплексов, ингибитора к эритропоэтину и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Трансфузии эритроцитной массы рекомендуются всем больным при снижении содержания гемоглобина (менее 70 г/л) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , желательно в сочетании с железовыводящими препаратами. Поскольку больные нуждаются в повторных гемотрансфузиях на протяжении довольно длительного периода (часто не менее 6—12 мес.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , для предупреждения аллосенсибилизации эритроцитную массу после первых переливаний заменяют отмытыми эритроцитами. В программу терапии могут быть включены андрогены. Целесообразность использования глюкокортикоидов спорна. Для борьбы с геморрагиями назначают тромбоконцентрат, при инфекционных осложнениях — антибиотики. Летальность высокая, многие больные погибают в первые 2 года болезни.
Профилактика предусматривает прекращение контакта с факторами, обладающими гемо-депрессивными свойствами. При развитии гипопластической А. {Анемии} в период беременности показано ее прерывание. В случае возникновения беременности у больной гипопластической А. {Анемии} в фазе ремиссии вопрос о прерывании беременности решается с учетом показателей гемопоэза и желания женщины; при ухудшении показателей гемограммы беременность следует прервать. После выписки из стационара больной должен наблюдаться амбулаторно не менее 1 года. На этот период можно рекомендовать оформление инвалидности.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203
К этой группе относят приобретенные гемолитические А. {Анемии} (иммунные; А., обусловленные механическим повреждением эритроцитов; пароксизмальную ночную гемоглобинурию) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и наследственные темолитические анемии.
Приобретенные гемолитические анемии. Иммунные гемолитические анемии — большая гетерогенная группа заболеваний, обусловленных повреждением и гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в результате действия антител или иммунных лимфоцитов. Различают аутоиммунные, аллоиммунные (изоиммунные) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , трансиммунные и гетероиммунные гемолитические анемии.
Аутоиммунные гемолитические А. {Анемии} характеризуются разрушением эритроцитов в результате образования антител, направленных против неизмененных антигенов собственных эритроцитов. Классификация аутоиммунных гемолитических А. {Анемии} основана на серологической характеристике аутоантител (неполных тепловых агглютининов, тепловых гемолизинов, полных холодовых агглютининов, двухфазных гемолизинов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Выделяют также идиопатическую аутоиммунную гемолитическую анемию и симптоматическую, которая встречается при лимфопролиферативных заболеваниях (хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, лимфоме и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , хронических гепатитах (например, при хроническом активном гепатите) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях (например, раке желудка) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , первичной гипогаммаглобулинемии. Этиология чаще не известна. В некоторых случаях заболевание [болезнь] обусловлено приемом лекарственных препаратов (метилдофа, леводопа и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , при этом механизм развития гемолиза разный.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная неполными тепловыми агглютининами, наиболее распространена. Может наблюдаться и любом возрасте, чаще болеют женщины. У больных А. {Анемии} отмечаются желтуха, повышается температура тела, увеличивается содержание свободной фракции билирубина в сыворотке крови, в моче появляются уробилиновые тела. Нередко увеличена селезенка, реже печень и лимфатические узлы; проба Кумбса обычно положительная. Заболевание [болезнь] начинается постепенно или остро в виде гемолитического криза (повышение температуры тела до 38—40°, головная боль, падение АД, желтушность кожи и слизистых оболочек, моча темного цвета, иногда тошнота, рвота и боль в пояснице и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . В последнем случае требуется немедленная госпитализация. Тяжесть состояния больного связана главным образом с быстрым и значительным снижением количества гемоглобина (до 60 г/л и ниже) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , развитием гипоксии. У большинства больных увеличивается количество лейкоцитов, обычно до 10—15×10⁹/л, у отдельных больных — до 40×10⁹/л и более, причем с нерезким сдвигом влево в лейкоцитарной формуле (иногда до единичных миелоцитов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . В большинстве случаев имеет место ретикулоцитоз (чаще не более 15%) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Отмечается как макроцитоз, так и микроцитоз. Число тромбоцитов обычно в пределах нормы. Иногда у части больных развивается тромбоцитопения (синдром Эванса) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . В некоторых случаях наблюдается лимфоцитопения. вызванная аутолимфоцитотоксинами, которые могут выявляться при отрицательной пробе Кумбса. Последняя может быть результатом малой активности антител или недостаточного их количества либо разрушения всех эритроцитов с фиксированными на них антителами в период гемолитического криза. В связи с этим необходимо повторить пробу Кумбса. СОЭ увеличена: осмотическая резистентность эритроцитов часто снижена. Осложнения: тромбозы и образование пигментных камней в желчном пузыре.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная тепловыми гемолизинами, встречается редко. Начало заболевания чаще спокойное. Характеризуется внутрисосудистым гемолизом (выделение черной мочи) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , повышением содержания свободного гемоглобина в плазме крови, обычно отрицательными пробами Кумбса и положительными пробами Хэма и Хартманна. У некоторых больных увеличена печень и (или) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 селезенка.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная полными холодовыми агглютининами (холодовая гемагглютининовая болезнь) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , наблюдается в возрасте после 40 лет. Отмечаются посинение кожи, особенно конечностей, при низкой температуре, общая слабость, недомогание; могут быть умеренно увеличены печень и селезенка. Агглютинация эритроцитов за счет антител, относящихся в классу lgM, резко выражена, что ведет к развитию синдрома Рейно. Агглютинация эритроцитов затрудняет взятие крови из вены и определение группы крови. Содержание гемоглобина у большинства больных снижено до 100—90 г/л, соответственно немного повышается и содержание свободного билирубина; у отдельных больных отмечаются выраженная билирубинемия и глубокая анемия. Течение заболевания хроническое. Грозным осложнением являются тромбозы сосудов сердца и головного мозга. Тяжелые гемолитические кризы наблюдаются редко.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная двухфазными гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , — самая редкая форма. Полагают, что причиной болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 является вирусная инфекция. В продромальном периоде отмечаются головная боль, недомогание. Обычно А протекает в виде периодических кризов, которые характеризуются лихорадкой, ознобом, тошнотой, рвотой, болями в животе и пояснице, в ногах после охлаждения; моча в период криза приобретает черный цвет. Вскоре уменьшается содержание гемоглобина, появляется ретикулоцитоз. Дифференциальный диагноз проводят с наследственным микросфероцитозом, сепсисом (с учетом результатов пробы Кумбса) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , а также с пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.
Лечение аутоиммунной гемолитической А., обусловленной неполными тепловыми агглютининами, в остром периоде проводят в стационаре. Назначают глюкокортикоиды (главным образом преднизолон) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , цитостатики, трансфузии эритроцитной массы, производят спленэктомию. В большинстве случаев вначале доза преднизолона составляет 80—120 мг в сутки (иногда, особенно при повторных гемолитических кризах, она может достигать 300—480 мг в сутки и более) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Установление нормальной температуры тела и стабилизация гематокритного числа указывают на ее адекватность. После нормализации содержания гемоглобина или значительного его повышения дозу преднизолона снижают. Отдельным больным преднизолон в малых дозах назначают в течение 1 года и более, поскольку его отмена сопровождается усилением гемолиза. Полную ремиссию с помощью преднизолона удается получить примерно у 10% больных; отсутствие стойкого положительного эффекта в течение 3—6 мес. служит показанием к спленэктомии, которая у 70—80% больных вызывает положительный ответ, однако стабильным длительное время он остается не более чем в 60% случаев. Если спленэктомия не приводит к улучшению, можно использовать цитостатики (например, циклофосфан, винкристин) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Трансфузии эритроцитной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса, показаны при уменьшении содержания гемоглобина до 60 г/л и менее, особенно при отсутствии адаптации к низкому содержанию гемоглобина (одышка, тахикардия, головная боль, головокружение, ухудшение зрения и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Аналогичным образом лечат больных аутоиммунной гемолитической А., обусловленной тепловыми гемолизинами, но с меньшим успехом. При аутоиммунной гемолитической А., обусловленной холодовыми агглютининами, улучшение можно получить с помощью плазмафереза (4—5 процедур на курс лечения) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Современные средства лечения в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической А. {Анемии} позволяют восстановить трудоспособность больных. В периоде ремиссии может долго оставаться положительной проба Кумбса, но это не должно служить показанием к назначению поддерживающей терапии. В такой ситуации следует ориентироваться на содержание гемоглобина эритроцитов Прогноз зависит от формы болезни, тяжести ее течения. Так, частые гемолитические кризы, множественные тромбозы, неполный ответ на лечение при аутоиммунной гемолитической А., обусловленной неполными тепловыми агглютининами, ухудшают прогноз. Благоприятнее протекает аутоиммунная гемолитическая А., обусловленная холодовыми агглютининами. Прогноз симптоматической аутоиммунной гемолитической А. {Анемии} зависит от тяжести основного заболевания.
При аллоиммунных гемолитических анемиях антитела против антигенов собственных эритроцитов попадают извне, например при резус-несовместимости крови матери и плода, когда антитела матери проникают через плаценту в организм плода, при переливании больному эритроцитов, не совместимых с его эритроцитами по системе АВО. Аллоиммунная гемолитическая болезнь новорожденных (фетальный эритробластоз) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 характеризуется гемолитической анемией, экстрамедуллярным эритроцитопоэзом, гипербилирубинемией (связанные ссылки: Гемолитическая болезнь плода и новорожденного) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
При трансиммунных гемолитических А антитела матери, больной аутоиммунной гемолитической А., проникают через плаценту и вызывают гемолитическую А. {Анемии} у ребенка. Гетероиммунные, или гаптеновые, гемолитические анемии связаны с образованием на эритроцитах больного нового антигена, например при приеме лекарственных препаратов. Основные клинические проявления и лечение трансиммунных и гетероиммунных гемолитических А. {Анемии} такие же, как при аутоиммунной гемолитической анемии.
Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, могут возникнуть при наличии искусственных клапанов аорты, сердца. Небольшой кратковременный гемолиз иногда развивается у спортсменов (бегунов, велосипедистов, пловцов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Он, как правило, не сопровождается заметной анемией, увеличением селезенки и печени; ретикулоцитоз небольшой. При маршевой гемоглобинурии значительно повышается содержание свободного гемоглобина плазмы и соответственно понижается содержание гаптоглобина, имеет место гемоглобинурия. В большинстве случаев такой гемолиз не требует каких-либо серьезных терапевтических мероприятий; спортсменам рекомендуется на время снизить физическую нагрузку. Повышенное разрушение эритроцитов отмечено при воздействии высокой температуры (выше 47°) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , ионизирующего излучения, микроорганизмов (токсоплазмоз, вирусы, микоплазма и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , отравлении свинцом, медью, уксусной эссенцией и другими химическими соединениями. Проба Кумбса в таких случаях бывает отрицательной. Перечисленные факторы нужно иметь в виду при установлении характера и причины гемолиза.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели болезнь) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 характеризуется избыточным внутрисосудистым разрушением в основном дефектных эритроцитов в присутствии комплемента. Встречается преимущественно в возрасте 20—40 лет, одинаково часто у женщин и мужчин. Причина заболевания не известна; провоцирующими факторами могут быть различные химические соединения (в т.ч. лекарственные препараты) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , трансфузии цельной крови, ионизирующее излучение, инфекционные болезни, оперативные вмешательства и др. Полагают, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия возникает в результате мутации стволовой клетки, дающей клон патологически измененных эритроцитов (главным образом их мембраны; вероятно, структура мембран гранулоцитов и тромбоцитов также нарушена) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . У большинства больных заболевание [болезнь] развивается постепенно. Появляется слабость, моча становится темного цвета по утрам (но может быть такой в любое время суток) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , что связано с гемоглобинурией, Внутрисосудистый гемолиз отмечается постоянно, однако степень его периодически усиливается (гемолитический криз) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Кожа и слизистые оболочки чаще умеренно желтушные. Как правило, повышается температура тела. Печень несколько увеличена, селезенка увеличивается реже и во многих случаях через несколько лет от начала болезни. Одним из главных признаков является гиперкоагуляционный синдром — образование тромбов различной локализации, но преимущественно в мелких сосудах брыжейки, обусловливающих частые боли вокруг пупка. Тромбы обычно образуются через 7—14 дней после гемолитического криза.
Ведущий признак болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 — снижение содержания гемоглобина нередко до 50 г/л и ниже. Отмечаются умеренные лейкоцитопения и тромбоцитопения, которые усиливаются главным образом при гемолитическом кризе. В костном мозге увеличивается количество клеток красного ряда. Приблизительно у 20—23% больных обнаруживается гипоплазия костного мозга, обычно очаговая и транзиторная. При этом тромбоцитопения может явиться результатом не только аплазии костного мозга, избыточного разрушения тромбоцитов, но и повышенного их потребления, например при образовании тромбов (коагулопатия потребления) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Как правило, геморрагии отсутствуют, но в период аплазии костного мозга, а также при значительной коагулопатии потребления они могут быть резко выраженными. Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны повышение содержания свободного гемоглобина в плазме крови и свободной фракции билирубина, а также гемосидеринурия. Постоянная потеря железа приводит к его дефициту (в тех случаях, когда гемолиз выражен незначительно, ошибочно может быть поставлен диагноз железодефицитной А.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии может осложниться тромбозами в сосудах, например почек (что приводит к их окклюзии и необратимой почечной недостаточности) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , селезенки (что может вызвать гиперспленизм) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , в сосудах портальной системы (что обусловливает портальную гипертензию, варикозное расширение вен пищевода и желудка) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Тромбозы могут быть и в других жизненно важных органах (сердце, головном мозге) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Постоянная гемосидеринурия, отложение гемоглобина в канальцах почек способствуют инфицированию мочевыводящих путей и появлению рецидивирующего цистита или хронического пиелонефрита, иногда протекающего тяжело с летальным исходом. Прогностически неблагоприятными признаками являются также частые гемолитические кризы и тромбозы.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и с помощью лабораторных тестов — проб Хэма и Хартманна. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых иногда имеют место признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии: гипопластической А., злокачественными новообразованиями, лейкозами и др. При этих заболеваниях они чаще выражены нерезко, носят временный характер. Тщательный анализ гемограммы, миелограммы и результатов гистологического исследования костного мозга в большинстве случаев уточняет диагноз.
Лечение проводят в стационаре. Назначают переливания эритроцитной массы (предпочтительно отмытых эритроцитов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; глюкокортикоиды (короткими курсами) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 ; при наличии тромбозов — антикоагулянты (гепарин, никотиновую кислоту, ацетилсалициловую кислоту и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , при дефиците железа — препараты железа в малых дозах. При инфекционных осложнениях применяют антибактериальные средства.
Длительность заболевания в среднем 3—5 лет, в ряде случаев значительно дольше. Больные должны постоянно находиться под наблюдением гематолога (снижение гемоглобина до 70—60 г/л и менее служит показанием для переливания эритроцитной массы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Вопрос о возможности сохранения беременности у женщин с пароксизмальной ночной гемоглобинурией должен решаться индивидуально. В большинстве случаев уже в 1 триместре наступают обострение и внутриутробная смерть плода, поэтому прерывание беременности необходимо в ранние сроки. В редких случаях при достаточной клинико-гематологической компенсации женщина может сохранить беременность. При этом нужен тщательный контроль за течением болезни. Первые признаки обострения служат основанием для прерывания беременности.
Наследственные гемолитические анемии в зависимости от локализации дефекта подразделяют на А., обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов; связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов; обусловленные нарушением синтеза или структуры гемоглобина, обусловленные нарушением деления эритрокариоцитов (наследственные дизэритропоэтические А.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Наследственные гемолитические А., обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов, включают наследственный микросфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз и др.
Наследственный микросфероцитоз (синоним болезнь Минковского — Шоффара) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 — заболевание [болезнь] с аутосомно-доминантным типом наследования. Связано с дефектом белков мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается ее проницаемость. Поступление избыточного количества ионов натрия приводит к набуханию эритроцитов, нарушению способности эритроцитов деформироваться. Такие эритроциты при прохождении через узкие отверстия (например, из пульпы селезенки в венозные синусоиды) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 теряют часть своей поверхности, превращаясь в микросфероциты. Они легко разрушаются макрофагами селезенки.
Клиническая картина характеризуется желтухой, увеличением размеров селезенки, деформацией скелета, особенно черепа, болями в правом подреберье в результате образования камней в желчном пузыре, изредка трофическими язвами на голенях.
На фоне легкого течения болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 возможны тяжелые гемолитические кризы, обусловленные чаще различными факторами (инфекционными болезнями, стрессом, перегреванием и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . У некоторых больных могут быть апластические кризы, при которых в костном мозге исчезают клетки красного ростка, выявляется ретикулоцитопения. Отмечаются гипербилирубинемия с повышением содержания свободного непрямого билирубина, чаще нерезко выраженная А. {Анемии} Выявляют микросфероцитоз (эритроциты шарообразной формы, диаметр их уменьшен, толщина увеличена) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Количество микросфероцитов бывает различным (оно повышено в период гемолитического криза, протекающего с падением содержания гемоглобина) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Число ретикулоцитов, как правило, повышено. Осмотическая резистентность эритроцитов понижена. В костном мозге увеличено количество клеток красного ряда.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, анализа крови. Дифференциальный диагноз проводят с аутоиммунной гемолитической А., при которой прямая проба Кумбса положительна.
Основным методом лечения является спленэктомия, показаниями служат снижение содержания гемоглобина ниже 100 г/л, повышение количества общего билирубина до 40 мкмоль/л и выше, значительные размеры селезенки, боли в правом подреберье. При наличии конкрементов в желчном пузыре показана сочетанная операция: спленэктомия и холецистэктомия. Прогноз после спленэктомии благоприятный, при отказе от операции — сомнительный ввиду развития осложнений.
Наследственный эллиптоцитоз, или овалоцитоз, — редкое заболевание [болезнь] с аутосомно-доминантным типом наследования. У большинства носителей аномалии формы эритроцитов (овалоцитов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 клинических проявлений не бывает, и такой человек не должен считаться больным. Это весьма важно учитывать, например, при экспертизе летчиков гражданской авиации, которые могут продолжать свою профессиональную деятельность при выявлении этой аномалии. У части больных наблюдаются такие же клиническая картина и осложнения, как при наследственном микросфероцитозе, поэтому лечение и прогноз не отличаются от таковых при наследственном микросфероцитозе.
К редким наследственным гемолитическим А., обусловленным нарушением структуры мембраны эритроцитов, относят наследственный стоматоцитоз, наследственную А., связанную с отсутствием антигенов (так называемая Rh_null болезнь) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и др. При наследственном стоматоцитозе в крови появляются стоматоциты — эритроциты своеобразной формы (неокрашенный участок в центре эритроцитов, ограниченный двумя прямыми или изогнутыми линиями, соединенными по бокам, по форме напоминает рот) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Характерно повышенное проникновение ионов натрия и повышенное выведение ионов калия из эритроцитов в результате структурной аномалии белка мембраны эритроцитов. Клиническая картина напоминает наследственный микросфероцитоз. У большинства носителей этой аномалии клинические проявления незначительны. В тяжелых случаях (низкое содержание гемоглобина, выраженная желтуха и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 показана спленэктомия, которая оказывает неполный эффект. При Rh_null болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 на поверхности эритроцитов отсутствуют антигены системы резус, т.к. на мембране эритроцитов нет участка, к которому они прикрепляются. Эти люди ни резус-положительны, ни резус-отрицательны; у них может быть незначительная гемолитическая А. {Анемии} Лечение не разработано; в большинстве случаев оно не требуется.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопенические анемии) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , наблюдаются при нарушении активности ферментов гликолиза (гексокиназы, гексозофосфат-изомеразы, фосфофрукислотокиназы, триозофосфатизомеразы, фосфоглицераткиназы, пируваткиназы и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , нарушении активности ферментов пентозофосфатного цикла (глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы, фосфорнокислой дегидрогеназы, глутатионсинтетазы и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , нарушении активности ферментов системы глутатиона; при нарушении метаболизма нуклеотидов в результате активности аденилаткиназы, пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы и др.
Дефицит активности ферментов гликолиза может привести к нарушению синтеза АТФ в эритроцитах, что, в свою очередь, изменяет ионный состав и укорачивает продолжительность жизни эритроцитов. Все эти ферментные дефекты за исключением дефицита активности пируваткиназы и гексозофосфат-изомеразы встречаются редко. Проявления болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 зависят как от нарушения синтеза АТФ, так и от локализации ферментного дефекта, молекулярной неоднородности ферментного нарушения при той же локализации ферментного дефекта.
Клинические проявления при дефиците ферментов гликолиза разнообразны: от бессимптомных форм до тяжелых. У большинства больных отмечаются нетяжелая гемолитическая анемия с постоянным снижением содержания гемоглобина до 90—100 г/л и периодическими гемолитическими кризами, увеличение селезенки, у некоторых больных — печени. Дефицит активности ферментов может сочетаться с другими наследственными поражениями. Так, дефицит гексокиназы, фосфофруктокиназы сочетается с миастеническим синдромом, дефицит триозофосфатизомеразы — с тяжелым поражением нервной системы. Свойства эритроцитов, например осмотическая резистентность, и их морфология различны; может наблюдаться как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Для дефицита пируваткиназы характерно большое количество крупных плоских эритроцитов.
Среди энзимопенических А. {Анемии} наиболее часто встречается дефицит активности глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы, характеризующийся гемолитическими кризами, связанными чаще всего с приемом некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидных, противомалярийных, ряда противоглистных, нитрофурановых производных, препаратов изоникотиновой кислоты и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . На 2—3-й день после приема препарата в обычной дозе отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина до 30 г/л, иногда ниже, черный цвет мочи, в редких случаях развивается острая почечная недостаточность. Вне криза состояние большинства больных полностью компенсировано; у отдельных лиц имеется постоянная гемолитическая А. {Анемии} Гемолитические кризы могут быть спровоцированы приемом конских бобов (фавизм) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , инфекционными болезнями, ацидозом при почечной недостаточности и сахарном диабете.
Дефицит глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы наследуется по сцепленному с полом (с X-хромосомой) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 типу. Поэтому клинические проявления наблюдаются преимущественно у мужчин-гемизигот, т.е. унаследовавших данную патологию от матери с ее Х-хромосомой, у женщин-гомозигот, унаследовавших ее от обоих родителей, и у части женщин-гетерозигот, унаследовавших недостаточность фермента от одного из родителей. Болезнь особенно распространена в странах на побережье Средиземного моря (Греция, Италия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , в Африке, Латинской Америке; в встречается в Азербайджане, Дагестане, в Армении, Грузии, Узбекистане.
Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и результатов лабораторных исследований (применяют качественные методы — метод Бернштейна и метод Бойтлера и Балуды, с помощью которых определяют активность глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Лечение проводят только при клинических проявлениях в стационаре, При гемолитических кризах показаны трансфузии эритроцитов. Спленэктомия дает определенный эффект. При гемолитических кризах, связанных с приемом лекарственных препаратов, они должны быть отменены. При незначительном гемолизе целесообразно назначать рибофлавин по 0,01—0,015 г 2—3 раза в день, ксилит по 5—10 мг 3 раза в день, способствующие увеличению количества восстановленного глутатиона. При выраженном внутрисосудистом гемолизе, особенно при фавизме, необходима профилактика острой почечной недостаточности. Для профилактики тромбогеморрагического синдрома целесообразно назначать гепарин в малых дозах, свежезамороженную плазму.
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина (талассемии) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 или его структуры (гемоглобинопатии) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Талассемии характеризуются нарушением синтеза одной из цепей глобина (цепи глобина обозначают буквами греческого алфавита a, b, g, d) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . У больных талассемиями наблюдается выраженная или незначительная гипохромная А., содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное.
Наиболее часто встречаются a-талассемия и b-талассемия. b-Талассемия может наследоваться от одного родителя (гетерозиготная b-талассемия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 и от обоих (гомозиготная b-талассемия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . При a-талассемии характер наследования более сложный, т.к. синтез a-цепи в отличие от синтеза b-цепи кодируется двумя парами генов. Ее клинические проявления более разнообразны.
b-Талассемия широко распространена в странах Средиземноморья, Юго-Восточной Азии, Африки и др.; в — в Азербайджане, Дагестане, Грузии. Таджикистане; a-талассемия отмечается среди жителей Нигерии, Италии, Греции, Китая. Гетерозиготная b-талассемия встречается в небольшом количестве повсеместно.
При гомозиготной b-талассемии клинические признаки появляются к концу первого или второго года жизни ребенка. Характерны значительное увеличение селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек, нарушения скелета (квадратный череп, уплощенная переносица и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , слабое физическое развитие. Отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина, выраженная гипохромия эритроцитов, небольшое повышение количества ретикулоцитов. Выявляются значительная мишеневидность эритроцитов, наличие в них базофильной пунктации, повышение их осмотической резистентности. Увеличено содержание железа в организме. Диагноз устанавливают на основании клинической картины; его подтверждает выявление значительного увеличения фетального гемоглобина в эритроцитах.
Гетерозиготная b-талассемия иногда протекает бессимптомно, чаще имеет легкое течение. Отмечается повышенная утомляемость, слабость, иктеричность склер. У половины больных увеличена селезенка, иногда печень. Как правило, анемия гипохромная, чаще нерезко выражена; содержание гемоглобина в эритроцитах может быть нормальным, отмечается мишеневидность эритроцитов, базофильная пунктация в них. Несколько повышено содержание ретикулоцитов в крови, увеличено число клеток красного ряда в костном мозге. Содержание железа в сыворотке крови повышено. Диагноз устанавливают на основании повышения содержания гемоглобина А₂ реже — F.
Клиническая картина b-талассемии зависит от количества пораженных генов. При делеции (потере) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 одного или двух генов она напоминает клиническую картину гетерозиготной b-талассемии. Диагноз подтверждается методом исследования цепей глобина, синтезированных in vitro (при a-талассемии b-цепь включает больше меченой аминокислоты, чем a-цепь) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
При делеции трех генов (гемоглобинопагия Н) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 образуется гемоглобин Н, состоящий из 4 b-цепей. Он нестоек, выпадает в осадок, который выявляется во всех эритроцитах в виде множественных мелких включений. При делеции четырех генов a-талассемия — смертельное заболевание [болезнь] плода или новорожденного, характеризующееся развитием водянки плода. Отмечаются значительное увеличение селезенки и печени, небольшая желтуха, различной выраженности анемия.
Лечение гомозиготной b-талассемии проводят в стационаре; показаны постоянные трансфузии эритроцитной массы И выведение железа с помощью десферала. При больших размерах селезенки рекомендуется спленэктомия (после 10—12 лет) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , а также трансплантация костного мозга. Лечения гетерозиготной b-талассемии и a-талассемии практически не требуется. Противопоказаны препараты железа. При избытке железа вводится десферал. При уменьшении количества гемоглобина в связи с инфекционной болезнью и при беременности целесообразно применять фолиевую кислоту. При гемоглобинопатии Н показана спленэктомия.
Гемоглобинопатии обусловлены заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или ее удлинением. Клиническая картина различна, зависит от локализации замещения. Первый аномальный гемоглобин — гемоглобин с измененной структурой (при электрофорезе и щелочной среде он движется медленнее, чем гемоглобин здорового человека) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 был обнаружен при серповидно-клеточной анемии, или гемоглобинопатии S. В дальнейшем вновь открытые аномальные гемоглобины стали обозначать буквами латинского алфавита, по названию городов, рек, лабораторий или больниц, где гемоглобины были обнаружены. Большинство гемоглобинопатии не имеет клинических проявлений ни при гомозиготном, ни при гетерозиготном носительстве. У части гемоглобинопатии отмечаются клинические признаки лишь при гомозиготном носительстве или в сочетании с талассемией; другие гемоглобинопатии обнаруживают признаки болезни (заболевания) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 при гетерозиготном носительстве.
Гемоглобинопатия S широко распространена в странах Африки. Проявляется тромботическими осложнениями и анемией. Тромбозы происходят в кровеносных сосудах костей и суставов, сетчатки глаз, почек, селезенки, легких. Селезенка у детей (до 5—7 лет) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 увеличена, затем в результате тромбозов становится маленькой («аутоспленэктомия») ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Иногда развиваются тяжелые гемолитические или апластические кризы. Причиной апластических кризисов является инфекция парвовирусом. А. {Анемии} в большинстве случаев небольшая, в окрашенном мазке крови иногда выявляются серповидные эритроциты, более характерна базофильная пунктация эритроцитов, их мишеневидность; повышено количество ретикулоцитов и содержание непрямого билирубина.
Гетерозиготная форма гемоглобинопатии S (серповидно-клеточная аномалия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 протекает бессимптомно. У некоторых больных бывает гематурия, связанная с мелкими тромбозами кровеносных сосудов почек. Клинические проявления могут отмечаться лишь при гипоксии (при тяжелой пневмонии, анестезии, а также при полете на негерметизированных самолетах) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Серповидность эритроцитов выявляется мета-бисульфитной пробой.
Кроме гемоглобинопатии S наиболее распространенными формами являются гемоглобинопатии С, D и Е. Клинические проявления при гетерозиготном носительстве отсутствуют; при гомозиготном — они незначительны (легкая гемолитическая А., увеличение селезенки, небольшая желтушность) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Большая группа А., обусловленных носительством аномальных нестабильных гемоглобинов (аномальные гемоглобины из-за неустойчивости молекул выпадают в осадок в эритроците, вызывая гемолитическую А.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , имеет разнообразные клинические проявления у гетерозиготных носителей: от бессимптомных форм до форм, протекающих с тяжелой анемией, значительным увеличением селезенки. При ряде гемоглобинопатии изменяется сродство гемоглобина к кислороду. При повышенном сродстве к кислороду может быть эритроцитоз вследствие тканевой гипоксии, при пониженном — негемолитическая А., обусловленная снижением содержания эритропоэтина. Для установления нестабильных гемоглобинов используют ряд методов; например, при окраске эритроцитов ярким крезиловым голубым нестабильный гемоглобин выпадает в осадок в виде множественных включений. Около ¹/₃ известных нестабильных гемоглобинов отличается от гемоглобина по электрофоретической подвижности.
Лечение серповидно-клеточной А. {Анемии} проводят в стационаре. Оно направлено на борьбу с тромбозами, инфекциями, гемолитическими кризами. При А., обусловленных носительством стабильных гемоглобинов (и части нестабильных гемоглобинов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , лечение в большинстве случаев не требуется. При выраженной А. {Анемии} эффективна спленэктомия; назначают также рибофлавин или его производные (флавинат) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 .
Наследственные дизэритропоэтические анемии (анемии, обусловленные нарушением деления эритрокариоцитов) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 — группа редких форм А., при которых в костном мозге нарушается деление красных ядерных клеток, отмечается гибель эритрокариоцитов, выявляется большое количество двуядерных или многоядерных эритрокариоцитов и увеличивается число клеток красного ряда при небольшом количестве ретикулоцитов. Выделяют 3 типа таких А. {Анемии} Наиболее часто встречается первый тип А. {Анемии} Он характеризуется мегалобластным кроветворением (в костном мозге выявляются мегалобласты, двуядерные красные клетки, межъядерные хроматиновые мостики между разделившимися клетками) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . При втором и третьем типах А. {Анемии} мегалобласты в костном мозге отсутствуют; при втором типе выявляются двуядерные, трехъядерные эритрокариоциты; при третьем типе — гигантские эритрокариоциты, содержащие по 5—12 ядер. Патогенез не ясен. А. {Анемии} первого и второго типов наследуется по аутосомно-рецессивному типу, третьего типа — по аутосомно-доминантному.
Клиническая картина характеризуется желтушностью кожи и слизистых оболочек, изменениями в скелете (башенный череп, высокое небо и др.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , увеличением у большинства больных селезенки, иногда образованием камней в желчном пузыре. Содержание гемоглобина снижено, в костном мозге — резкое раздражение красного ростка, не менее 10—15% двуядерных эритрокариоцитов. Часть ядер фрагментирована, имеются признаки кариорексиса, дольчатое строение ядра. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов морфологического исследования костного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с гемолитическими А., которым не свойствен неэффективный эритроцитопоэз, с хроническим гепатитом, при котором не выявляется увеличенная селезенка, и др. Лечение при легком течении не требуется. При выраженной клинической картине показана спленэктомия, при наличии конкрементов в желчном пузыре — в сочетании с холецистэктомией.
Анемии у детей
У детей А. {Анемии} является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний. Это обусловлено анатомо-физиологической незрелостью органов кроветворения и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. Наиболее распространены А., обусловленные недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные А.) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина. Определенное значение имеет и недостаточность таких витаминов, как В₆, В₁₂ и фолиевой кислоты, которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные А. {Анемии} отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию их способствуют частые заболевания, а также недоношенность.
В клинической практике чаще встречаются железодефицитные А. {Анемии} Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, иногда небольшое увеличение печени и селезенки. В крови — уменьшение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3500000 в 1 мкл (3,5×10¹²/л) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляются вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и селезенки, волосы становятся тонкими и ломкими. Содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов — до 2800000 в 1 мкл (2,8×10¹²/л) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , наблюдается их гипохромия. При тяжелом заболевании нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запоры, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , пастозность лица и нижних конечностей, нарушение функции сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , сглаженность сосочков на языке (так называемый лакированный язык) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до 1400000 в 1 мкл (1,4×10¹²/л) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , наблюдается их гипохромия. Железодефицитные А. {Анемии} нередко развиваются у недоношенных детей на 5—6-м мес. жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери (поздняя А. {Анемии} недоношенных) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . В возрасте 2—3 лет может наступить относительная компенсация, хотя латентный дефицит железа остается. В период полового созревания вновь создаются условия для дефицита железа, особенно у девушек.
Анемии, обусловленные недостаточностью витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные А. {Анемии} наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушении всасывательной способности кишечной стенки, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная А. {Анемии} выявляется обычно на первом году жизни, В₁₂-дефицитная — в возрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психического развития ребенка.
Диагноз дефицитных А. {Анемии} устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных (содержание гемоглобина и сывороточного железа — ниже нормы) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 . При белково-дефицитной А. {Анемии} отмечаются снижение содержания сывороточного белка ниже 6 г % (60 г/л) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , гипохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты (до 1,7—2% и более) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных А. {Анемии} характерны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов. Лечение дефицитных А. {Анемии} заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов, например железа при железодефицитной анемии. До уточнения диагноза и причин А. {Анемии} не следует назначать витамин В₁₂ или фолиевую кислоту.
Приобретенные формы гипопластической А. {Анемии} у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена — Дамешека и врожденную гипопластическую анемию Джозефса — Даймонда — Блэкфена. Наиболее часто встречается анемия Фанкони. Она выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия) ( 876604203 ELTASK.COM: 751490557 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 655953634 Справочник. Отзывы. android ) 876604203 , почек, неба, кистей рук, микроцефалия, характерна гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5—7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена — Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития. Врожденная гипопластическая анемия Джозефса — Даймонда — Блэкфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание [болезнь] нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови выявляется понижение содержания гемоглобина, числа эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов. Диагноз гипопластических А. {Анемии} устанавливают на основании клинической картины в данных лабораторного исследования. Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых.

Источники: Гаврилов О.К., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, М., 1987; Детские болезни, под редакцией П.Н. Гудзенко, с. 580, К., 1984; Детские болезни, под редакцией Л.А. Исаевой, с. 175, М., 1986; Детские болезни, под редакцией А.Ф. Тура и др., с. 472, М., 1985; Руководство по гематологии, под редакцией А.И. Воробьева, т. 2, М., 1985; Турбина Н.С. и др. Результаты сравнительного анализа кроветворения у больных с гемодепрессиями, Гематол. и трансфузиол., т. 33, № 2, с. 27, 1988; Устинова Е.Н. и др. Клиническое значение класса иммуноглобулинов на эритроцитах при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, там же, т. 32, № 12, с. 8, 1987; Файнштейн Ф.Э. и др. Новые данные о патогенезе аутоиммунной гемолитической анемии и их клиническом значении, там же, т. 28, № 6, с. 9, 1983; Халева Л.В. и др. Клинико-морфологические и биохимические параллели поражения гемопоэза и печени при гипопластической анемии, там же, т. 33, № 6, с. 22, 1988.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику