Медицина. Экспертная система

Вегенера гранулематоз (F. Wegener, нем. патолог, родился в 1907 г.; синоним: болезнь Вегенера, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 — заболевание [болезнь] из группы системных васкулитов, для которого характерно гранулематозное поражение, в первую очередь, верхних дыхательных путей, легких и почек. Некоторые авторы выделяют так называемый гранулематоз носа как одну из форм В. г. {Вегенера гранулематоз} , однако большинство рассматривают его как самостоятельное заболевание [болезнь] .
В. г. {Вегенера гранулематоз} изучен недостаточно, в развитии заболевания предполагается этиологическая роль вирусов (цитомегаловирус, Herpesvirus) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 , а также генетической особенности иммунитета. В патогенезе основное значение придают иммунологическим нарушениям, в частности отложениям иммунных комплексов в стенке кровеносных сосудов и нарушениям клеточного иммунитета. Морфологическая картина характеризуется некротическим васкулитом артерий среднего и мелкого калибра, образованием полиморфно-клеточных гранулем, содержащих гигантские клетки.
Для В. г. {Вегенера гранулематоз} характерна классическая триада симптомов: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. В типичных случаях болезнь начинается с поражения верхних дыхательных путей (ринит, синусит) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 . Развивается язвенно-некротический ринит с характерными жалобами на насморк с гнойным или кровянистым отделяемым, сухие корки в носу. Вследствие деструкции тканей носа возможна его деформация . Язвенно-некротические изменения наблюдаются и при поражении придаточных пазух носа. У ряда больных отмечаются некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, уха.
В легких появляются единичные или множественные инфильтраты с быстрым распадом и образованием полостей . Клиническая симптоматика зависит от локализации и распространения процесса: больные жалуются на кашель. Иногда надсадный, кровохарканье, одышку. У 5—20% больных изменения в легких является первым симптомом, у большинства же больных они появляются вслед за поражением верхних дыхательных путей. Поражение почек проявляется обычно протеинурией и микрогематурией, у некоторых больных развивается артериальная гипертензия. Могут отмечаться изменения кожи в виде различных (геморрагических, язвенных, узелковых) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 высыпаний, артралгии преимущественно крупных суставов. Возможно поражение глаз вследствие распространения гранулематозного процесса на орбиту глаза с развитием экзофтальма.
Осложнения В. г. {Вегенера гранулематоз} ; присоединение инфекции, развитие почечной недостаточности; стеноз гортани, деформация носа: слепота.
Диагноз ставят на основании типичной клинической: артины. Из лабораторных показателей характерны высокая СОЭ (40—60 мм/ч) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 , нормохромная анемия, у 50% больных обнаруживается ревматоидный фактор. Важное значение имеет риноскопия, при которой выявляют атрофию слизистой оболочки, язвы, перфорацию носовой перегородки, множественные корки. При гистологическом исследовании биоптата слизистой оболочки полости носа обычно обнаруживают васкулит мелких сосудов, но наиболее характерный диагностический признак — гранулемы: гигантскими клетками. Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, диффузными болезнями соединительной ткани, другими системными васкулитами.
При подозрении на В. г. {Вегенера гранулематоз} больной нуждается в госпитализации в отделение, где может быть обеспечен контроль ревматолога, оториноларинголога, офтальмолога. Основное значение в лечении имеют иммунодепрессанты (преимущественно циклофосфан 2 мг/кг в день) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 , кроме того, обычно используют преднизолон 1 мг/кг в день. Препараты в указанных дозах применяют, пока не будет достигнут максимальный положительный эффект, а затем дозы постепенно снижают. В последующем проводится постоянная поддерживающая терапия этими препаратами в течение нескольких лет. Для предотвращения осложнений необходим постоянный контроль уровня лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов крови (в начале лечения 1 раз в неделю, затем 1 раз в 3—4 нед.) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 . При снижении лейкоцитов ниже 3,5×10⁹/л или тромбоцитов ниже 10×10¹²/л или гемоглобина ниже 10 г/л циклофосфан отменяют. Лечение циклофосфаном прерывают при появлении любого инфекционного заболевания или процесса.
Прогноз серьезный. Ранняя диагностика и длительное лечение иммунодепрессантами значительно улучшают его. В течение первого года болезни (заболевания) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 больные, как правило, нетрудоспособны. В дальнейшем возможен перевод на работу, не связанную с физическими нагрузками, охлаждением, командировками.
Гранулема носа (лица) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 злокачественная (срединная, смертельная) ( 376793586 ELTASK.COM: 1338328048 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 980128896 Справочник. Отзывы. android ) 376793586 характеризуется поражением носа, мягких тканей лица, ротовой полости, твердого неба с развитием обширных язвенно-некротических дефектов. Внутренние органы, как правило, не поражаются.
Для постановки диагноза имеют значение данные биопсии, позволяющие выявить деструктивный васкулит и гранулематоз. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью, актиномикозом. Лечение: применяют цитостатические иммунодепрессанты и кортикостероидные гормоны. Прогноз серьезный.

Библиогр.. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988; Ярыгин Н.Е., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику