Медицина. Экспертная система

Ганглиозиды — гликоконъюгаты, относящиеся к гликосфинголипидам и содержащие в углеводной части молекулы сиаловую кислоту. Г. {Ганглиозиды} осуществляют в организме ряд важнейших функций. Некоторые из этих гликоконъюгатов являются специфическими клеточными рецепторами ряда токсинов, бактерий и вирусов, участвуют в межклеточных взаимодействиях, переносе ионов через биологические мембраны, определяют антигенные свойства клеточной поверхности, рассматриваются как медиаторы иммунного ответа. В тех участках нервных окончаний, в которых происходит связывание молекул нейромедиатора в процессе химической передачи нервного импульса, также присутствуют Г. {Ганглиозиды} Они принимают участие в рецепции серотонина в серотонинчувствительных тканях, являются компонентами внешней поверхности плазматических мембран (прежде всего мембран нервных клеток) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 В сером веществе мозга около 6% липидов плазматических мембран представлено Г.
При малигнизации некоторых тканей в сыворотке крови может происходить значительное повышение содержания Г. {Ганглиозиды} Предполагают, что причиной этого является усиленное «сбрасывание» Г. {Ганглиозиды} с поверхности опухолевых клеток. Выделяемые в кровь Г., в свою очередь, оказывают супрессорное действие на иммунокомпетентные клетки — В- и Т-лимфоциты. Возможно, что с помощью такого процесса опухолевым клеткам удается избежать иммунного контроля со стороны организма-хозяина.
Из всех гликосфинголипидов наиболее сложной структурой отличаются Г. {Ганглиозиды} Их молекула состоит из гидрофобной (жирной) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 и гидрофильной (углеводной) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 частей. Гидрофобная часть представляет собой аминоспирт сфингозин, в котором первичная аминогруппа замещена остатком одной из высших жирных кислот (пальмитиновой, лигноцериновой, нервоновой и др.) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 с длиной цепи от 16 до 24 углеродных атомов. Такой n-ацилсфингозин называют церамидом. Т.о., молекулы Г. {Ганглиозиды} содержат гидрофильную «головку» (углеводный компонент) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 и два жирных «хвоста».
В основу номенклатуры и классификации Г., так же как и других гликосфинголипидов, положена структура их углеводных цепей. Углеводные компоненты молекул Г. {Ганглиозиды} представлены олигосахаридными цепями (связанные ссылки: Углеводы) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 разной длины, которые состоят из остатков нейтральных моносахаридов, таких как D-глюкоза, D-галакислотоза, М-ацетилгалактозамин, N-ацетилглюко-замин и L-фукоза. Сиаловые кислоты в структуре олигосахаридной цепи обычно занимают концевое (терминальное) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 положение и оказывают существенное влияние на свойства всей молекулы Г.: ее растворимость, заряд, конформацию и т.д. Конкретное строение углеводного компонента молекулы Г. {Ганглиозиды} и количество остатков сиаловых кислот в олигосахаридной цепи позволяют подразделять Г. {Ганглиозиды} на различные типы, сокращенно обозначаемые: G_M1, G_M2, G_M3, G_D1, G_D2, G_T1 и др., где G — ганглиозид, М, D и Т — количество остатков (моно-, ди- и три-) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 сиаловых кислот в молекуле, цифрами указывают условную степень деградации олигосахаридной цепи молекулы Г.
Методы определения Г. {Ганглиозиды} основаны на различных способах их экстрагирования смесью органических растворителей, очистке с использованием хроматографии и количественном анализе углеводной и жирной частей молекул.
Биосинтез углеводной части молекул Г. {Ганглиозиды} катализируется специфическими ферментами гликозилтрансферазами (глюкозилтрансферазой, галактозилтрансферазой и др.) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 . Известна генетически обусловленная недостаточность одной из гликозилтрансфераз, N-ацетилгалактозилтрансферазы, катализирующей превращение G_M3-ганглиозида в G_M2-ганглиозид. Этот биохимический дефект приводит к развитию у человека наследственной болезни (заболевания) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 G_M3-ганглиозидоза (связанные ссылки: Наследственные болезни) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 . При этом заболевании в различных органах больного ребенка (мозге, печени) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 накапливается G_M2-ганглиозид, что приводит ребенка к гибели вскоре после рождения.
Катаболизм Г. {Ганглиозиды} происходит в лизосомах клеток с помощью гликолипидгидролаз, последовательно гидролизующих гликозидные связи между остатками сахаров в олигосахаридной цепи углеводной части молекулы Г. {Ганглиозиды} Генетически обусловленная недостаточность любого из этих ферментов приводит к развитию того или иного типа ганглиозидоза. Ганглиозидозы являются одной из наиболее представительных групп лизосомных болезней накопления человека. Они подразделяются на ряд типов и подтипов. Так, например, болезнь Тея — Сакса, амавротическая семейная идиотия, или амавротическая идиотия, относится к G_M2-ганглиозидозу (тип 1) ( 577034686 ELTASK.COM: 2069096214 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 160897537 Справочник. Отзывы. android ) 577034686 и характеризуется аномальным накоплением в лизосомах клеток нервной ткани нерасщепленного G_M2-ганглиозида вследствие недостаточности фермента гексозаминидазы А.

Источники: Видершайн Г.Я. Биохимические основы гликозидозов, М., 1980, библиогр.; Дятловицкая Э.В. и Бергельсон л.Д. Гликосфинголипиды и противоопухолевый иммунитет. Эксперим. онкол., т. 9, №4, с. 3, 1987.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику