Медицина. Экспертная система

Геморрагические диатезы (греч. haimorrhagia кровотечение) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 — группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . По ведущему механизму развития геморрагического синдрома различают геморрагические диатезы: сосудистого генеза; обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью; связанные с нарушениями свертывающей системы крови. В каждой из перечисленных групп выделяют наследственные и приобретенные формы.
Геморрагические диатезы сосудистого генеза. Из генетически обусловленных форм Г. д. {Геморрагические диатезы} этой группы наиболее часто встречается наследственная телеангиэктазия (Ослера— Рандю болезнь) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , при которой из-за истончения и множественных дефектов базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых оболочках, губах, коже, а иногда и на внутренних органах образуются мелкие узловатые или ветвистые (в виде паучков) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 легко кровоточащие сосудистые образования. Особенно опасны интенсивные и трудно купируемые носовые кровотечения, прогрессирующие в возрасте старше 7—10 лет. У многих больных развиваются также артериовенозные шунты в легких (при рентгенологическом исследовании видны очаговые затемнения) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и в печени, что может приводить к появлению вторичного эритроцитоза (связанные ссылки: Эритроцитозы) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , цианотической гиперемии кожи лица и слизистых оболочек. Более редкими формами являются телеангиэктазии, сочетающиеся с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью, например синдром Луи — Бар (связанные ссылки: Атаксии) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 .
Среди приобретенных Г. д. {Геморрагические диатезы} , характеризующихся преимущественным поражением кровеносных сосудов, доминируют инфекционные (связанные ссылки: Геморрагические лихорадки) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и иммунные (связанные ссылки: Васкулит геморрагический) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 формы. При приобретенных Г. д. {Геморрагические диатезы} очаги поражения располагаются симметрично, высыпания имеют воспалительную основу (иногда с некрозами) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , нередко возникают другие виды сыпей (волдыри, папулы) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , лихорадка, артралгии, гематурия, абдоминальные нарушения (болевой синдром, кишечные кровотечения) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . К ним легко присоединяется тромбогеморрагический синдром.
Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью, — многочисленная группа часто встречающихся заболеваний и синдромов, для которых характерны петехиально-пятнистая кровоточивость, быстрое появление геморрагий при надавливании на кожу, пальпации, сжатии руки манжетой тонометра (манжеточная проба) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , образование синяков вокруг мест инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, меноррагии (связанные ссылки: Пурпура тромбоцитопеническая, Тромбоцитопатии) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Особую опасность представляют сравнительно редко возникающие кровоизлияния в головной мозг, предвестником которых может служить появление геморрагий на коже лица, шеи и верхней части туловища.
Вторичное, иногда значительное снижение содержания тромбоцитов в крови наблюдается вследствие перехода этих клеток в тромбы при тромбогеморрагическом синдроме, лихорадочных микроангиопатиях с почечной недостаточностью (гемолитико-уремический синдром) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и тяжелым нарушением функции ц. н. с. (связанные ссылки: Мошкович болезнь) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Симптоматические тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов отмечаются также при системной красной волчанке (связанные ссылки: Красная волчанка) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , лейкозах, злокачественных новообразованиях, особенно с метастазами в кости, аплазиях костного мозга лучевого, токсического, лекарственного и другого генеза.
Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови. Среди наследственных Г. д. {Геморрагические диатезы} этой группы наиболее чисто встречаются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда. Они характеризуются нарушением внутреннего механизма свертывания крови. В сумме они составляют большинство среди всех наследственных коагулопатий, в связи с чем диагностические исследования, в первую очередь, должны быть направлены на распознавание именно этих заболеваний. Все остальные наследственные нарушения свертываемости крови (дефицит XI, VII, X, V и других факторов свертывания крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 встречаются редко. В выявлены единичные случаи дефицита и аномалий XII, XIII, II факторов свертывания крови, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена.
Гемофилии А и В обусловлены нарушением синтеза (реже аномалиями) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 соответственно коагуляционной части VIII и IX факторов свертывания крови, структурные гены которых локализуются в разных частях X-хромосомы и являются рецессивными. В связи с этим гемофилии А и В наследуются по типу, сцепленному с полом, т.е. передают заболевания женщины, а болеют гемофилией лица мужского пола, получившие от матерей патологически измененную Х-хромосому. По женской линии заболевание [болезнь] может передаваться в латентной форме на протяжении многих поколений, в связи с чем по данным анамнеза не всегда удается проследить наследование болезни. Кроме того, ген гемофилии А относится к часто мутирующим генам. При генетическом консультировании важно учитывать, что больной гемофилией мужчина передает свою дефектную Х-хромосому дочерям (они все становятся передатчиками болезни) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , тогда как сыновья больного, не получившие от отца X-хромосому, остаются здоровыми, и в их семьях носители гемофилии не появляются (кроме случаев новых мутаций и родственных браков) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . У женщин-передатчиков гена гемофилии половина дочерей являются кондукторами болезни (заболевания) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и половина сыновей заболевают гемофилией, в отдельных семьях отмечаются значительные отклонения от этих усредненных показателей. Частота гемофилии А составляет 12—16 на 100000, гемофилии В — 1,0—1,5 на 100000 мужского населения.
В большинстве случаев гемофилии легко распознаются, т. к. для них типична гематомная кровоточивость — глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мягкие ткани (клетчатку, мышцы, под фасции) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , в крупные опорные суставы (рецидивирующие гемартрозы) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , под надкостницу и др. Из-за повторяющихся кровоизлияний в суставы и кости у больных развиваются тяжелые деструктивные артрозы, остеопороз и поликистоз костей (нередко с внутри- и внесуставными переломами) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , контрактуры, фиброзные анкилозы, псевдоопухоли, атрофии мышц конечностей, что делает их инвалидами, пользующимися костылями, колясками или полностью обездвиженными. К этому может присоединяться так называемый вторичный ревматоидный синдром, характеризующийся скованностью и симметричным воспалением мелких и крупных суставов, нарастанием в крови содержания ревматоидного фактора и обострениями процесса после интенсивной заместительной трансфузионной терапии с увеличением содержания в сыворотке крови белков острой фазы воспаления (С-реактивного белка и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . У больных гемофилией наблюдаются также обильные и длительные кровотечения при различных травмах и операциях (прикусах языка, порезах, удалении зубов, тонзиллэктомии, полостных операциях и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , желудочно-кишечные, носовые и почечные (нередко с коликой и отхождением сгустков крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 геморрагии. Вместе с тем, в отличие от тромбоцитопатии, для этого заболевания не характерна петехиально-пятнистая кровоточивость, остаются отрицательными пробы на ломкость капилляров, существенно не удлиняется время кровотечения. Содержание в крови тромбоцитов и их функция нормальны. У больных гемофилией в основном нарушен вторичный гемостаз, что определяет развитие у них поздних посттравматических и послеоперационных кровотечений — через 2—6 ч после выполнения полостной операции. Поэтому отсутствие значительной кровоточивости в момент выполнения операции не должно притуплять бдительности врачей, ибо в ближайшие часы может возникнуть профузное, нередко смертельное кровотечение. Поэтому при любых травмах и операциях больным необходимо введение препаратов, содержащих VIII и IX факторы свертывания крови.
Гемофилии А и В по клинической картине не отличаются друг от друга. Тяжесть гемофилии соответствует, как правило, степени дефицита VIII и IX факторов свертывания крови; при их содержании ниже 1% течение заболевания очень тяжелое, при содержании 1—3% —тяжелое, 4—5% — средней тяжести, более 5% — легкое. Однако и при легких формах болезни (заболевания) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 травмы и операции (без введения антигемофилических препаратов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 могут стать причиной гибели больных. Существенно отягчается течение заболевания при развитии осложнений: обширных гематом и псевдоопухолей, контрактур, анкилозов, патологических переломов костей, внутричерепных кровоизлияний и рецидивирующих профузных желудочно-кишечных и почечных кровотечений, а особенно при появлении в крови больных иммунных ингибиторов VIII и IX факторов свертывания крови в высоком титре (эффективность заместительной терапии при этом резко снижается) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 .
Диагноз гемофилии основан на данных генетического анамнеза (наследование, сцепленное с мужским полом) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , клинической картины и лабораторных исследований (показатели коагулограммы) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Дифференциация гемофилий А и В осуществляется с помощью коррекционных тестов, в которых используется принцип разведения и коррекции нарушенного свертывания крови больного компонентами нормальной крови. Если время свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте нормализуется при добавлении к плазме крови больного нормальной, хранившейся двое суток сыворотки, в которой сохраняется IX фактор свертывания крови, но отсутствует VIII фактор свертывания крови, то у больного гемофилия В; если время свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте нормализуется при добавлении нормальной адсорбированной сернокислым барием или Al (ОН) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 ₃ плазмы (адсорбция удаляет IX фактор свертывания крови, но оставляет в плазме VIII фактор свертывания крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , то устанавливают диагноз гемофилии А. Если коррекции не происходит в обоих случаях, то можно думать о наличии в плазме больного иммунного ингибитора VIII или IX факторов свертывания крови (ингибиторная форма гемофилии) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Окончательно диагноз подтверждается количественным определением VIII и IX факторов свертывания крови, определением титра ингибиторов этих факторов. Такое исследование особенно важно при предоперационном обследовании больного и оценке заместительной терапии. При отсутствии данных о виде гемофилии лечение должно проводиться как при гемофилии А.
Лечение предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. При кровотечении внутривенно вводят концентрированные препараты факторов свертывания крови: при гемофилии А — криопреципитат, концентрат VIII фактора свертывания крови, при их отсутствии — струйно свежую или свежезамороженную плазму; при гемофилии В — комплекс ППСБ (концентрат II, VII, IX, Х факторов свертывания крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , а также плазму. При гемофилии А в связи с коротким периодом жизни VIII фактора свертывания крови препараты вводят 1—3 раза в сутки, при гемофилии В — один раз в сутки или через день. Дозы варьируют в зависимости от тяжести кровотечения, травмы или предстоящей операции. Особенно большие дозы препаратов необходимы при гематурии, ингибиторной форме гемофилии (в сочетании с глюкокортикоидами) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . При ингибиторной гемофилии в ряде случаев помогает комплекс ППСБ, а также проведение до начала заместительной терапии плазмафереза. При желудочно-кишечных и других кровотечениях используют аминокапроновую кислоту (до 8—12 г в сутки) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и другие ингибиторы фибринолиза, противопоказанные лишь при гематурии. Локальный гемостаз осуществляют перевязкой кровеносных сосудов, биоклеем, орошением зоны кровотечения тромбином и 5% раствором аминокапроновой кислоты. На фоне заместительной терапии факторами свертывания крови широко применяют хирургические и ортопедические методы лечения — синовэктомию, редрессацию, удлинение сухожилий, удаление гематом, восстановление опорной функции конечности и функции суставов с помощью аппаратов внешней фиксации (Волкова — Оганесяна, Илизарова и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Иногда прибегают к рентгенотерапии гематом и гемартрозов; используют физиотерапевтические методы лечения, грязелечение, аспирацию крови из суставов с последующим введением в них гидрокортизона (преднизолона) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , кислорода и др. Лечебная физкультура направлена на восстановление функции конечностей и борьбу с гипотрофией мышц. Она должна быть щадящей, исключающей падения и удары (предпочтительны плавание, упражнения в воде) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Важны диспансерное наблюдение у гематолога и травматолога-ортопеда, правильный выбор профессии, генопрофилактика (учет женщин-передатчиц болезни, определение пола плода в ранние сроки беременности и наличия у плода гемофилии методом ДНК-зондирования, решение вопроса о прерывании беременности) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Лечение предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. Для более раннего введения препаратов факторов свертывания, в. т.ч. на дому, целесообразно обучение матерей больных гемофилией на курсах медсестер.
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 обусловлена нарушением синтеза в эндотелии или аномалиями крупномолекулярного белкового кофактора VIII фактора свертывания крови, обозначаемого как фактор Виллебранда. Болезнь наследуется по аутосомному типу; болеют лица обоего пола (у женщин в связи с меноррагиями часто протекает более тяжело) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Различают несколько форм болезни (заболевания) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 Виллебранда, связанных с нарушением синтеза или структуры фактора Виллебранда, его распределением между плазмой крови и тромбоцитами. При дефиците фактора Виллебранда нарушается как коагуляционная активность VIII фактора свертывания крови, что сближает эту форму с легкой формой гемофилии по данным коагулограммы, так и сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, в частности адгезия тромбоцитов к субэндотелию и коллагену, агрегация их под влиянием ристомицина. В связи с этим у больных наряду с нарушением свертываемости крови часто выявляют значительное удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов и их ристомицин-агглютинации (отмытые нормальные, свежие или формалинизированные тромбоциты слабо агглютинируют при смешивании с плазмой крови больного и ристомицином) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Последнюю методику используют для количественного определения фактора Виллебранда. Его можно выявить и при иммунологическом исследовании — по содержанию сцепленного с фактором Виллебранда антигена со специфической антисывороткой. Количество тромбоцитов, их морфология и агрегационная функция при болезни (заболевания) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 Виллебранда остаются нормальными.
Клиническая картина характеризуется преобладанием петехиально-пятнистой кровоточивости, иногда обильными носовыми и маточными кровотечениями. В наиболее тяжелых случаях у больных возникают большие кровоподтеки и гематомы, могут быть гемартрозы, т.е. имеется смешанный тип кровоточивости. Диагноз устанавливают на основании перечисленных выше нарушений коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, нарушения ристомицин-агглютинации тромбоцитов и снижения содержания фактора Виллебранда в плазме и (или) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 в тромбоцитах. Лечение: заместительная терапия плазмой и криопреципитатом, которые вводят в меньших дозах и более редко, чем при гемофилии А. Эффективно в ряде случаев одновременное применение внутрь аминокапроновой кислоты и интраназально или внутривенно синтетического аргинин-вазопрессина (препараты десмопрессин, адиуретин-SD фирмы Спофа и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 .
Дефицит XI фактора свертывания крови (гемофилия С) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 — редко встречающийся, часто бессимптомно протекающий, наследуемый по аутосомному типу дефект свертывания крови. Болезнь впервые может быть обнаружена случайно, например при исследовании свертывающей системы крови перед операцией или при развитии кровотечения (далеко не обязательного) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 после травмы, хирургического вмешательства, в родах. Спонтанная кровоточивость отмечается редко, проявляется преимущественно в виде синяков. Гемофилия С характеризуется удлинением общего времени свертывания крови и времени свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте. Дефект свертывания крови часто сглаживается в процессе инкубации крови или плазмы крови до исследования, а также устраняется как добавлением нормальной, адсорбированной сернокислым барием плазмы, так и старой нормальной сыворотки (отличие от гемофилий А и В) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Геморрагии купируютея с помощью трансфузий плазмы.
Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , плазменного прекалликреина (дефект Флетчера) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и высокомолекулярного кининогена плазмы (дефект Фитцжеральда — Фложака) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 — крайне редкие нарушения пускового механизма свертывающей системы крови с удлинением времени свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом тесте, аутокоагуляционном тесте. Характерно отсутствие кровоточивости. Наблюдается ненормальное функционирование всех плазменных протеолитических систем (калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , что и определяет склонность больных к рецидивируюим венозным тромбозам. Рекомендуются небольшие по объему трансфузии донорской плазмы.
Дефицит VII фактора свертывания крови (гипопроконвертинемия) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 отличается от всех предыдущих нарушений тем, что при нем редко нарушается только протромбиновое время (снижен до 35% и ниже протромбиновый индекс) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , тогда как время свертывания крови и время свертывания крови в активированном частичном тромбопластиновом и аутокоагулограммном тестах остаются нормальными. Болезнь наследуется по аутосомному неполному рецессивному типу. У гомозигот содержание VII фактора свертывания крови в плазме крови не превышается, у гетерозигот — колеблется от 2 до 10%. В первом случае у больных наблюдается умешанный синячково-гематомный тип кровоточивости, причем заболевание [болезнь] часто дебютирует уже при рождении (гематомы, синяки, пупочные, желудочно-кишечные кровотечения) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , затем возникают гемартрозы, иногда кровоизлияния в головной мозг, что служит одной из причин гибели больных, после менархе отмечаются профузные меноррагии. У гетерозигот кровоточивость выражена слабее, преобладает петехиально-синячковый тип. Во всех случаях дефицита VII фактора свертывания крови следует исключить вторичный (приобретенный) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 дефицит VII фактора свертывания крови, что достигается пробой с внутривенной нагрузкой большими дозами (2—4 мл 1% раствора) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 викасола (при приобретенных дефектах через сутки протромбиновый индекс возрастает, при наследственном дефиците он не меняется) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 .
Лечение затруднено т.к. продолжительность жизни VII фактора свертывания крови очень коротка (период полураспада 4—6 ч) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Поэтому трансфузии плазмы или, что более предпочтительно, введение белковых препаратов, содержащих VII фактор свертывания крови, для поддержания гемостаза следует повторять часто и вводить в больших дозах, а это чревато осложнениями (перегрузка кровообращения, тромбозы) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . В остальном гемостатическая терапия такая же, как при гемофилиях.
Дефицит Х фактора свертывания крови (болезнь Стюарта — Прауэра) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 — редкое заболевание; наследуется так же, как и дефицит VII фактора свертывания крови. Выраженность геморрагий варьирует от легких и даже латентных форм до значительных кровоизлияний и кровотечений. Диагноз основан на выявлении нарушении как внутреннего (нарушение свертываемости в активированном частичном тромбопластиновом и аутокоагулограммном тестах) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , так и внешнего (снижение протромбинового индекса) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 механизмов формирования протромбиназной активности. Тромбиновое время остается нормальным. От дефицита V фактора свертывания крови дефицит Х отличается тем, что протромбиновое время нормализуется при добавлении к плазме крови больного старой (более 24 ч хранения) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 нормальной плазмы (или сыворотки) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 крови и не исправляется адсорбированной сернокислым барием нормальной плазмой. Наследственный дефицит Х фактора свертывания крови, в отличие от приобретенного, не корригируется внутривенным введением викасола. Лечение: при кровотечениях и их угрозе (оперативное вмешательство, роды и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 внутривенные струйные трансфузии плазмы крови или введение комплекса ППСБ не чаще, чем 1 раз в сутки (гемостаз обеспечивается на значительно более длительный срок, чем при дефиците VII фактора свертывания крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . В остальном терапия такая же, как при гемофилиях.
Дефицит II фактора свертывания крови (протромбина) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 — крайне редкое заболевание; в большинстве случаев связано с молекулярными аномалиями протромбина (диспротромбинемии) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Наследование мало изучено. Нарушения в системе гемостаза сходны с нарушениями при дефиците Х фактора свертывания крови, но не устраняются добавлением ни старой сыворотки, ни адсорбированной сернокислым барием нормальной плазмы. Выраженность кровоточивости (преимущественно петехиально-пятнистой) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 варьирует у разных больных в больших пределах. Кровоточивость купируется струйными трансфузиями плазмы крови, комплексом ППСБ, которые можно вводить 1 раз в 2—3 дня, поскольку период полураспада введенного протромбина в кровотоке больного составляет 60 ч.
Комплексный наследственный дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX и Х факторов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 связан с генетически обусловленным дефицитом К-витаминозависимой гамма-карбоксилазы в клетках печени. Характерен смешанный гематомно-пятнистый тип кровоточивости. Наблюдаются носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Гемартрозы отмечаются редко. У больных старше 40—50 лет кровоточивость может сочетаться со склонностью к тромбозам, что объясняется одновременным дефицитом К-витаминозависимых антикоагулянтов (протеинов С и S) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Диагноз основан на выявлении нарушений как внутреннего, так и внешнего механизмов формирования протромбиназной активности. Этот дефект исправляется добавлением свежей нормальной плазмы крови. Внутривенные введения викасола не улучшают показателей коагулограммы, что отличает наследственный дефицит К-витаминозависимых факторов от приобретенного. В биоптате печени определяют выраженный дефицит К-витаминозависимой карбоксилазы. Лечение такое же, как при дефиците VII и Х факторов свертывания крови.
Дефицит V фактора свертывания крови — редкое заболевание [болезнь] с аутосомным типом наследования. Характеризуется преимущественно петехиально-пятнистой кровоточивостью, носовыми и маточными кровотечениями; гематомы появляются редко (кроме случаев сочетанного дефицита V и VIII факторов свертывания крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Диагноз устанавливают с помощью количественного определения V фактора свертывания крови и по данным коагулограммы; изменения в ней такие же, как и при дефиците Х фактора свертывания крови, но протромбиновое время нормализуется только при добавлении плазмы крови, адсорбированной сернокислым барием, а не старой (более 2 сут. хранения) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 сывороткой крови. Лечение: при кровотечениях показаны струйные трансфузии свежезамороженной плазмы, в остальном терапия такая же, как при гемофилии А. При сочетанном дефиците V и VIII факторов свертывания крови дополнительно вводят криопреципитат.
Наследственные гипо (дис) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 -фибриногенемии в большинстве случаев обусловлены молекулярными аномалиями фибриногена. При этом нарушены различные свойства фибриногена — чувствительность к тромбину, доступность для тромбина фибринопептидов А или В, скорость отщепления этих фибринопептидов, способность мономеров фибрина к полимеризации, чувствительность к фибринолитическому эффекту плазмина, электрофоретическая подвижность (связанные ссылки: Свертывающая система крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . В связи с этим клинические и лабораторные признаки дисфибриногенемий также разнообразны. При многих формах удлиняется конечный этап свертывания крови (тромбиновое, рептилазовое и анцистроновое время) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , выявляется качественная неполноценность образующегося сгустка (вплоть до полного отсутствия его) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , ускорение или, наоборот, резкое замедление фибринолиза и др. Клиническая картина одних форм определяется легкой или умеренной кровоточивостью (петехиально-пятнистого типа) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , при других формах отсутствует симптоматика, при третьих — отмечается выраженная склонность к тромбозам, чаще всего на фоне дефектного фибринолиза. Наследственная афибриногенемия встречается крайне редко; протекает с легкой или умеренной кровоточивостью. Лечение: при кровотечениях и тромбозах рекомендуются трансфузии свежей или свежезамороженной плазмы; при выраженной кровоточивости внутривенно вводят 2—4 г фибриногена; при тромбозах дополнительно назначают гепарин, фибринолитики.
Дефицит XIII фактора свертывания крови — очень редкое заболевание [болезнь] с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется сочетанием пятнисто-гематомной кровоточивости с мокнутием и медленным заживлением пупочной ранки (пупочный синдром) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , в дальнейшем — плохим заживлением других ран (как правило, вторичным натяжением) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . В раннем детском возрасте могут возникать также тяжелые внутричерепные и желудочно-кишечные геморрагии. Типичны обильные и длительные маточные кровотечения, выраженная кровопотеря в родах, поздние операционные кровотечения. Часто обнаруживается повышенная ломкость капилляров. Показатели тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза при дефиците XIII фактора свертывания крови остаются нормальными, выявляется растворимость фибриновых сгустков в 5 М растворе мочевины. Снижение содержания XIII фактора свертывания крови и его субъединиц в плазме определяют иммунологическими методами. Лечение: струйные трансфузии нативной или свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата.
Наследственные геморрагические диатезы, обусловленные чрезмерной активацией фибринолиза вследствие нарушения синтеза a₂-антиплазмина или гиперпродукции тканевого (эндотелиального) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 активатора плазминогена, проявляются кровотечениями. При чрезмерной активации фибринолиза вследствие нарушения синтеза a₂-антиплазмина отмечается быстрый (в течение 5—10 ч) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 полный спонтанный лизис сгустков свернувшейся крови при ее инкубации (37°) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 ; при чрезмерной активации фибринолиза вследствие гиперпродукции тканевого активатора плазминогена выявляется резко ускоренный эуглобулиновый лизис (связанные ссылки: Коагулограмма) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Лечение: прием внутрь или внутривенное введение ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты или амбена) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 ; в ургентных случаях — струйные трансфузии нативной или свежезамороженной плазмы.
Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии — группа наследственных Г. д. {Геморрагические диатезы} , в основе которых лежат как нарушения развития и структуры соединительной ткани (стенок сосудов, связок, костей, кожи и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , так и сопряженные с ними нарушения системы гемостаза. К ним относятся синдром Элерса — Данлоса (повышенная растяжимость кожи, разболтанность суставов, неполноценность сосудистой стенки из-за неправильного развития коллагена часто сочетаются с дисфункцией тромбоцитов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , синдром Марфана и юношеский кифосколиоз, синдром Квика (сочетание телеангиэктазии с дефицитом фактора Виллебранда) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , синдром отсутствия лучевой кости, тромбоцитопатии и дефицита Х фактора свертывания крови, болезнь Хержманского — Пудлака (пигментные и мезенхимальные нарушения в сочетании с отсутствием в тромбоцитах плотных гранул) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и др.
Приобретенные геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови. Среди приобретенных нарушений свертываемости крови наряду с преобладающими в клинической практике тромбоцитопениями, тромооцитопатиями и тромбогеморрагическим синдромом существенное значение имеют следующие геморрагические диатезы.
1. Геморрагические диатезы, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 к факторам свертывания крови. Чаще других выявляются ингибиторы V, VIII и IX факторов свертывания крови. Их появление в крови в высоком титре наблюдается примерно у 5—15% больных с соответствующими Г. д. {Геморрагические диатезы} (так называемые ингибиторные формы гемофилий А и В, гипоакцелеринемии) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , причем нередко их количество резко возрастает в процессе заместительной трансфузионной терапии. Иммунные ингибиторы иногда возникают у лиц без предшествующих нарушений гемостаза, на фоне иммунных и лимфопролиферативных заболеваний, к концу беременности (особенно осложненной поздним токсикозом или резус-конфликтом) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , после лечения антибиотиками, противотуберкулезными и антиаритмическими препаратами (новокаинамидом, хинидином) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , в ряде случаев — без какой-либо предшествующей патологии. Клиническая картина (обширные кровоподтеки и гематомы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, профузная кровопотеря в родах или в раннем послеродовом периоде) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 отражает тяжелые нарушения свертываемости крови. В коагулограмме выявляются нарушения, свойственные дефициту того или иного фактора свертывания крови; в тестах смешивания и инкубации плазмы крови больных даже в малом количестве вызывает аналогичные нарушения в контрольной нормальной плазме крови. Антитела к VIII фактору свертывания крови в одних случаях ингибируют его коагуляционную часть, в других — фактор Виллебранда, при этом отмечается приобретенный синдром Виллебранда. При появлении ингибиторов к VIII и IX факторам свертывания крови нарушаются показания активированного частичного тромбопластинового теста, а протромбиновый индекс остается нормальным, при наличии ингибитора к V фактору свертывания крови показания обоих тестов изменены. Лечение: введение глюкокортикоидов в больших дозах, плазмаферез (удаление 1—2 л плазмы больного в сутки) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 с заменными инфузиями свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата в больших дозах, комплекса ППСБ.
Особое место среди иммунных нарушений свертываемости крови занимают формы, обусловленные появлением в крови антител к мембранным фосфолипидам (антифосфолипидных антител, или волчаночных антикоагулянтов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Волчаночные антикоагулянты обнаруживаются у части больных с системной красной волчанкой и предволчаночным синдромом, системным аллергическим и иммунным васкулитами, активным хроническим гепатитом (особенно люпоидным) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , ревматоидным артритом и иммунными нарушениями, связанными с беременностью. Кровоточивость у этих больных чаще всего отсутствует или слабо выражена; у них имеется своеобразная патология, включающая склонность к тромбозам и нарушениям функции головного мозга (расстройства зрения, эпилептиформный синдром, мигрень, сопорозное состояние) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , тромбоцитопению, поздние выкидыши, роды мертвым плодом, иногда ложноположительные реакции Вассермана и на токсоплазмоз, положительные реакции на антикардиолипиновые антитела. Каждое из перечисленных нарушений выявляется у 10—50% больных. Следует учитывать и симптоматику исходных (фоновых) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 заболеваний — полиартралгию, кожные реакции, субфебрилитет, проявления системного васкулита и др. Лечение: назначают преднизолон (как при системной красной волчанке) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , плазмаферез с удалением верхней части клеточного слоя (лейкоцитов, тромбоцитов и поврежденных эритроцитов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Лечение часто обеспечивает сохранение беременности и рождение нормального ребенка.
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом К-витаминозависимых факторов свертывания крови и передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Недостаточный синтез в печени К-витаминозависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX и Х факторов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 наблюдается при гемолитической болезни (заболевания) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 плода и новорожденного, протекающей с обширными кровоподтеками, желудочно-кишечными кровотечениями, кровоизлияниями в головной мозг и др.; при механической желтухе (обтурация камнем, опухолью) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , когда нарушается всасывание в кишечнике жирорастворимых витаминов, в т.ч. витамина К; при тяжелых энтеропатиях и поражениях паренхимы печени, а также при избыточном приеме антикоагулянтов непрямого действия, нарушающих карбоксилирование К-витаминозависимых факторов свертывания крови, без которого они не участвуют в процессе свертывания крови. Причиной передозировки может быть недостаточно контролируемое лечение кумаринами или варфарином, случайный или преднамеренный прием этих препаратов в больших дозах (в т.ч. с суицидальной целью) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , а также отравления крысиным ядом или клеями, в состав которых входят кумарины. Иногда больные истерическим неврозом, психопатиями умышленно вызывают у себя геморрагический синдром, принимая эти препараты (так называемый синдром Мюнхгаузена) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Кровоточивость при Г. д. {Геморрагические диатезы} этой группы носит смешанный пятнисто-гематомный характер. Кожа покрывается петехиями, синяками, кровоподтеками (в местах пальпации, инъекций и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , места уколов долго кровоточат, часты гематурия, носовые кровотечения, мелена. Отмечаются подкожные и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в брыжейку и стенки кишок, что иногда приводит к картине кишечной непроходимости и острого живота, служит причиной летального исхода при оперативных вмешательствах (особенно в пожилом возрасте) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Лабораторные показатели: резко выраженное снижение протромбинового индекса (до 30%) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 и значительное удлинение времени свертывания крови при постановке активированного частичного тромбопластинового теста (при нормальных показателях тромбинового времени, содержания в крови фибриногена и тромбоцитов) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , при отрицательных тестах пара-коагуляции (этанолового, протаминсульфатного) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , что позволяет исключить синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (связанные ссылки: Коагулограмма) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Лечение: трансфузии плазмы, внутривенное введение комплекса ППСБ, внутривенное и внутримышечное введение викасола или других препаратов витамина К. Необходимо лечение основного заболевания.
3. Геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина и (или) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 фибринолитических препаратов (целиазы, авелизина, урокиназы и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Гипокоагуляционный эффект гепарина варьирует в больших пределах, поэтому необходимые дозы препарата должны подбираться не из расчета на 1 кг массы тела больного, а по показаниям коагулограммы (например, времени свертывания крови, времени свертывания при постановке активированного частичного тромбопластинового теста) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Периодическое разовое (1 раз в 3—4 ч) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 введение гепарина чаще дает геморрагические осложнения, чем равномерное капельное введение препарата в тех же дозах. Фибринолитические препараты вначале вызывают гиперкоагуляцию, в связи с чем их вводят в сочетании с гепарином в малых или средних дозах, затем гипокоагуляцию с особенно выраженным удлинением тромбинового времени и снижением содержания фибриногена в плазме крови. Эти сдвиги могут служить причиной кровоточивости смешанного типа (петехиально-пятнисто-гематомного) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , носовых, почечных и желудочно-кишечных кровотечений. Особенно высок риск профузных кровотечений у больных язвенной болезнью и возникновения инсультов у больных с артериальной гипертензией. Лечение: отмена препарата, введение (дробно) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 протамина сульфата в малых дозах с целью блокады действия гепарина, трансфузии плазмы крови, при передозировке фибринолитических препаратов внутривенное вливание аминокапроновой кислоты или контрикала. Следует учитывать, что гепарин быстро выводится из организма, и действие его при однократном введении в вену наступает почти сразу и продолжается 4—5 ч после прекращения введения. Поэтому геморрагии, обусловленные передозировкой гепарина, менее продолжительны и во многих случаях менее опасны, чем вызванные антикоагулянтами непрямого действия.
Другие группы геморрагических диатезов. В клинической практике встречаются также психогенные Г. д. {Геморрагические диатезы} и истерические имитации Г. д. {Геморрагические диатезы} — геморрагии, вызываемые психическим напряжением и эмоциональным экстазом (кровавые слезы, кровавый пот и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . При этом нарушений со стороны системы гемостаза не выявляется. Истерические имитации Г. д. {Геморрагические диатезы} связаны чаще всего с истерическим неврозом и психопатиями. Больные, стремясь быть в центре внимания и добиваясь повышенного внимания медперсонала, вызывают у себя геморрагии механическим воздействием (нащипывают и насасывают синяки, травмируют зев, десну и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , примешивают кровь к экскрементам (примитивная форма имитации) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , а также принимают антикоагулянты непрямого действия с целью вызвать синдром Мюнхгаузена (см. выше) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Часто имитации Г. д. {Геморрагические диатезы} не ограничиваются геморрагическими проявлениями — больные имитируют также лихорадку, «мучительные» боли в разных частях тела, параличи и парезы, нарушения физиологических отправлений (длительную задержку мочеотделения и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Пестрота симптоматики облегчает постановку диагноза. Ведение таких больных должно быть очень деликатным, на грубые методы разоблачения они отвечают агрессивностью, замкнутостью, неадекватными реакциями. Лечение проводится совместно терапевтом и психиатром (рекомендуются иглоукалывание, физиотерапия, седативные или транквилизирующие средства и др.) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Антикоагулянты непрямого действия должны быть изъяты из употребления, заменены сходными по виду безвредными таблетками.
Легкая синячковость, не требующая какой-либо специальной терапии, может быть связана с гормональными нарушениями. Она часто возникает у девушек в период полового созревания и сохраняется до первых родов, иногда вновь появляется в климактерическом периоде. При этом со стороны системы гемостаза нарушений не обнаруживается.
В ряде случаев у детей геморрагии не являются признаком Г. д. {Геморрагические диатезы} Появление синяков связано с травматизацией, например ударами игрушек, укусами, щипками. Дети, боясь расправы, часто скрывают причину возникновения синяков. В таких случаях целесообразно, например, перевести ребенка в другую группу детского сада.
Осложнения и сопутствующие заболевания. Геморрагические диатезы могут осложняться хронической железодефицитной анемией (нередко с гипохлоргидрией желудочного сока и пониженным аппетитом) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 . Часто отмечается сочетание Г. д. {Геморрагические диатезы} с различными иммунными и аллергическими болезнями и синдромами, которые, с одной стороны, могут лежать в основе нарушений гемостаза (например, при иммунных тромбоцитопениях или появлении в крови антител к факторам свертывания крови) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , с другой — осложнять эти болезни, что связано с сенсибилизацией излившейся в ткани кровью, или донорской плазмой и ее компонентами при их повторном введении больным с целью восстановления гемостаза. Больных Г. д. {Геморрагические диатезы} , особенно гемофилиями, относят к группе повышенного риска в связи с возможностью при частых гемотрансфузиях заражения вирусом гепатита В и вирусом иммунодефицита человека (связанные ссылки: ВИЧ-инфекция) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 .
Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами. Больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, где проводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансерная книжка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения при травмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях) ( 228930788 ELTASK.COM: 1590230248 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1340880044 Справочник. Отзывы. android ) 228930788 , даются рекомендации как самому больному, так и медработникам по месту жительства, осуществляется генетическое консультирование, проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и стоматологическое лечение больных. Акушерско-гинекологическая помощь подобным больным должна оказываться в соответствующих специализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога. Больные и их родственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи, целесообразно их обучение на курсах медсестер.

Источники: Актуальные проблемы гемостазиологии, под редакцией Б.В. Петровского и др., М., 1981, Варкаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1988, библиогр.; Гемофилия и ее лечение, под редакцией З.Д. Федоровой, Л., 1977; Лабораторные методы исследования системы гемостаза, под редакцией Е.Д. Гольдберга Томск, 1980; Папаян А. В и Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982; Рзаев Н.М. и Закирджаев Д.Д. Антитромботическая терапия, с. 93, Баку, 1979.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику