Медицина. Экспертная система

Гликозаминогликаны — углеводная часть углеводсодержащих биополимеров гликозаминопротеогликанов или протеогликанов. Прежнее название гликозаминопротеогликанов «мукополисахариды» исключено из химической номенклатуры.
Гликозаминогликаны в составе протеогликанов входят в состав межклеточного вещества соединительной ткани, содержатся в костях, синовиальной жидкости, стекловидном теле и роговице глаза. Вместе с волокнами коллагена и эластина Г. {Гликозаминогликаны} в составе протеогликанов образуют соединительнотканный матрикс (основное вещество) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 . Один из представителей Г. {Гликозаминогликаны} — гепарин, обладающий противосвертывающей активностью, находится в межклеточном веществе ткани печени, легких, сердца, стенках артерий. Г. {Гликозаминогликаны} в составе протеогликанов покрывают поверхность клеток, играют важную роль в ионном обмене, иммунных реакциях, дифференцировке тканей. Генетические нарушения распада Г. {Гликозаминогликаны} приводят к развитию большой группы наследственных болезней обмена — мукополисахаридозов.
Молекулы Г. {Гликозаминогликаны} состоят из повторяющихся звеньев, которые построены из остатков уроновых кислот (D-глюкуроновой или L-идуроновой) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 и сульфатированных и ацетилированных аминосахаров. Кроме указанных основных моносахаридных компонентов, в составе Г. {Гликозаминогликаны} в качестве так называемых минорных сахаров встречаются L-фукоза, сиаловые кислоты, D-манноза и D-ксилоза. Практически все Г. {Гликозаминогликаны} ковалентно связаны с белком в молекуле гликозаминопротеогликанов (протеогликанов) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 . Г. {Гликозаминогликаны} подразделяют на семь основных типов. Шесть из них: гиалуроновые кислоты, хондроитин-4-сульфат, хондроитин-6-сульфат, дерматансульфат, гепарин и гепарансульфат структурно сходны, в полисахаридных цепях чередуются дисахаридные звенья, состоящие из остатков сульфатированных аминосахаров (N-ацетилглюкозамина и М-ацетилгалактозамина) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 и гексуроновых кислот (D-глюкуроновой или L-идуроновой) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 . В гликозаминогликанах седьмого типа — кератансульфате, или кератосульфате, в дисахаридных звеньях вместо уроновых кислот находится D-галактоза.
Число чередующихся дисахаридных звеньев в Г может быть очень большим, и молекулярная масса протеогликанов за счет этого достигает иногда нескольких миллионов. Несмотря на то, что общая структура различных Г. {Гликозаминогликаны} сходна, они имеют определенные отличительные особенности.
Хондроитинсульфаты — хондроитин-4-сульфат (хондроитинсульфат А) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 , хондроитин-6-сульфат (хондроитинсульфат С) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 и дерматансульфат (хондроитинсульфат В) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 — являются наиболее распространенными Г. {Гликозаминогликаны} в организме человека.
Хондроитин-4- и хондроитин-6-сульфаты хрящевой ткани и стенок артерий соединены со специфическим белковым «кором». Белковый компонент составляет около 17—22% от молекулы хондроитинсульфатпротеина. С гиалуроновыми кислотами хондроитинсульфаты способны образовывать различные по величине агрегаты.
Дерматансульфат (хондроитинсульфат В) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 представляет собой изомер хондроитинсульфатов, в котором место остатков D-глюкуроновой кислоты занимают остатки L-идуроновой кислоты. Кроме типичных для дерматансульфата остатков L-идуроновой кислоты в некоторых хондроитин-сульфатах В обнаружено небольшое количество D-глюкуроновой кислоты. В роговице, асцитной жидкости обнаружены дерматансульфатпротеогликаны с высоким содержанием глюкуроновой кислоты. Дерматансульфат обладает антикоагулянтными свойствами. Углеводные цепи дерматансульфата и других хондроитинсульфатов имеют высокое сродство с липопротеинами низкой плотности.
Дисахаридные звенья кератансульфата отличаются от дисахаридных звеньев других Г. {Гликозаминогликаны} тем, что не содержат уроновых кислот. Остатки галактозы в кератансульфате также могут быть сульфатированы. Кроме того, для этого Г. {Гликозаминогликаны} характерно присутствие в цепях фукозы, маннозы, сиаловой кислоты и М-ацетилгалактозамина.
Гепарин и гепарансульфат, несмотря на то что имеют очень сходную структуру с другими типами Г., отличаются по локализации и функции в животных тканях. Гепарин содержится в коже, легких, печени, слизистой оболочке желудка. Обнаружение в гепарине большого количества L-идуроновой кислоты, а также D-глюкуроновой кислоты позволило представить углеводную структуру этого Г. {Гликозаминогликаны} в виде повторяющихся гептасахаридных фрагментов. Большинство аминогрупп остатков глюкозамина сульфатированы, небольшая их часть ацетилирована, еще меньшее количество этих групп в глюкозамине остается незамещенным.
Гепарансульфат в отличие от гепарина содержится в плазматических мембранах различных клеток и в межклеточном веществе. По своей структуре содержащие гепарансульфат Г так же, как и другие полимеры этого класса, представляют гетерогенное семейство макромолекул. Белковая часть (кор) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 гепарансульфатпротеогликанов может состоять из двух полипептидных цепей, связанных друг с другом дисульфидными связями. Описаны и гибридные молекулы, в которых к белковой части присоединяются цепи как гепарансульфатов, так и дерматансульфатов.
Биосинтез и распад Г. {Гликозаминогликаны} осуществляются при участии высокоспецифичных ферментов — гликозилтрансфераз и гликозидаз (сульфатаз) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 . Ферменты первого типа в различных отделах эндоплазматического ретикулума и пластинчатого комплекса (комплекса Гольджи) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 катализируют реакции, в результате которых образуются определенные по структуре углеводные цепи Г. {Гликозаминогликаны} Гликозидазы последовательно расщепляют Г. {Гликозаминогликаны} в лизосомах на моносахаридные фрагменты.
Методы определения Г. {Гликозаминогликаны} основаны на колориметрическом определении уроновых кислот (с карбазолом, по Дише) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 , гексозаминов (метод Эльсона — Моргана) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 или нейтральных сахаров (с антроновым реактивом) ( 872116838 ELTASK.COM: 985130028 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2147089094 Справочник. Отзывы. android ) 872116838 в составе Г. {Гликозаминогликаны} после их осаждения с помощью цетилпиридинийхлорида или выделения методами ионообменной хроматографии.

Источники: Бочков Н.П., Захаров А.Ф. и Иванов В.И. Медицинская генетика, с. 180, М., 1984; Видершайн Г.Я. Биохимические основы гликозидозов, с. 12, М., 1980; Краснопольская К.Д. Достижения биохимической генетики в изучении наследственной патологии соединительной ткани, Вестн. АМН . №6, с. 70, 1982; Серов В.В. и Шехтер А.Б. Соединительная ткань, с. 74, М., 1981.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику