Медицина. Экспертная система

Киназы — ферменты, относящиеся к классу трансфераз, подклассу фосфотрансфераз и катализирующие реакции переноса фосфорильного остатка (—РО₃Н₂) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 от АТФ (реже — от других нуклеозидтрифосфатов) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 на различные субстраты. Катализируемые К. {Киназы} реакции фосфорилирования играют важную роль в регуляции обмена веществ, в первую очередь в сохранении, переносе и использовании энергии макроэргических связей АТФ и других нуклеозидтрифосфатов (связанные ссылки: Макроэргические соединения, Обмен веществ и энергии) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 . Активность некоторых К. {Киназы} в биологических жидкостях человека имеет диагностическое значение при ряде патологических состояний.
При участии К. {Киназы} происходит фосфорилирование низкомолекулярных (глюкозы, витаминов, креатина и др.) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 и высокомолекулярных (белков, в т.ч. ферментных белков) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 соединений. Фосфорильная группа в киназных реакциях может быть перенесена на гидроксильную группу (фосфотрансферазы со спиртовой группой в качестве акцептора) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 , карбоксильную группу (фосфотрансферазы с карбоксильной группой в качестве акцептора) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 , азотистую группу (фосфотрансферазы с азотистой группой в качестве акцептора) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 или фосфатную группу (фосфотрансферазы с фосфатной группой в качестве акцептора) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 . Катализируемые К. {Киназы} реакции, связанные с превращением богатой энергией фосфатной связи АТФ в бедную энергией связь, практически необратимы. Однако реакции, катализируемые аденилаткиназой, ацетаткиназой, нуклеозидмонофосфаткиназой, нуклеозиддифосфаткиназой и некоторыми другими К., одинаково легко протекают справа налево и слева направо. Как правило, для проявления полной активности К. {Киназы} необходимы ионы двухвалентных металлов, образующих металлонуклеотидный комплекс, который и является истинным субстратом киназ. В организме человека такими ионами являются ионы Mg²⁺.
Киназы представляют собой белки с молекулярной массой от 21000 до 1300000. Функционально-активные молекулы многих К. {Киназы} имеют субъединичное строение, ряд К. {Киназы} существует в тканях во множественных формах (связанные ссылки: Ферменты) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 . Субстратная специфичность К. {Киназы} варьирует от узкой (у креатинкиназы) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 до широкой (у нуклеозиддифосфаткиназы) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 .
Важную роль в углеводном обмене человека и животных играет гексокиназа, которая катализирует первую реакцию гликолиза, лимитирующую его скорость, — реакцию фосфорилирования гексозы, в первую очередь глюкозы, с образованием гексозо-6-фосфата. Интенсивный синтез гексокиназы, повышение ее активности и изменение изоферментного состава происходят в опухолевой ткани. В сыворотке крови здоровых людей гексокиназа отсутствует, но появляется в сыворотке крови при опухолевых заболеваниях, поэтому определение активности гексокиназы в сыворотке крови является дополнительным тестом при диагностике злокачественных опухолей и оценке эффективности их лечения.
Другим ключевым ферментом углеводного обмена является фосфофруктокиназа, принимающая участие в регуляции скоростей гликолиза и гликогенолиза, и пируваткиназа, катализирующая образование АТФ в процессе гликолиза при превращении фосфоенолпировиноградной кислоты (фосфоенолпирувата) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 в пировиноградную (пируват) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 .
Аденилаткиназа (аденилаткиназу, выделенную из мышц, называют миокиназой) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 катализирует обратимую реакцию взаимопревращения адениловых нуклеотидов (АТФ + АМФ Û 2АДФ) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 и тем самым обеспечивает сохранение и использование энергии аденилатной системы и включение АМФ в качестве активного компонента в систему обмена энергии. Участвуя в поддержании равновесия между адениловыми нуклеотидами, аденилаткиназа осуществляет метаболический контроль в клетке, поскольку соотношение концентраций адениловых нуклеотидов является фактором, регулирующим баланс между биохимическими системами, образующими и использующими АТФ. Активность аденилаткиназы в сыворотке крови резко возрастает в первые дни после развития инфаркта миокарда, при ряде других патологических состояний. В мышцах и цереброспинальной жидкости активность аденилаткиназы значительно снижается при мышечной дистрофии Дюшенна.
Креатинкиназа (креатинфосфокиназа) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 катализирует реакцию обратимого переноса фосфорильной группы с АТФ на креатин с образованием макроэргического соединения креатин-фосфата (связанные ссылки: Креатинин) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 , участвует в регуляции динамического соотношения концентраций АТФ: АДФ в клетках. В мышечной ткани креатинкиназа составляет 10—20% от всех растворимых саркоплазматических белков. Активность креатинкиназы в сыворотке крови возрастает при миопатиях, прогрессирующих мышечных дистрофиях, гипотиреозе, после инфекционных болезней; как правило, при этом изменяется и изоферментный спектр фермента. Определение активности креатинкиназы служит ценным диагностическим тестом при инфаркте миокарда. В первые часы и дни заболевания активность фермента в крови резко возрастает за счет выхода в кровоток так называемой МВ-формы, содержащейся в сердечной мышце. На основании последовательных измерений активности креатинкиназы в сыворотке крови можно судить о степени некротического процесса в миокарде и оценить эффективность проводимой терапии.
Особую группу К. {Киназы} составляют протеинкиназы, катализирующие перенос фосфорильного концевого остатка АТФ на остаток серина или треонина в молекуле белкового субстрата. Протеинкиназы, зависимые от циклического 3',5'-АМФ, кальция, кальмодулина и фосфолипидов, участвуют в передаче сигналов внутри клеток, регулируют активность многих ферментов за счет фосфорилирования их молекул и изменения их каталитической активности. Разнообразные протеинкиназы являются ключевыми регуляторными ферментами на важнейших путях обмена веществ в организме, в т.ч. регуляторными ферментами мембранных процессов в различных тканях.
С генетически обусловленной недостаточностью или отсутствием К. {Киназы} связан ряд наследственных болезней человека. Так, врожденная недостаточность гексокиназы, фосфоглицераткиназы или аденилаткиназы в эритроцитах может быть причиной гемолитической анемии. Одна из наиболее распространенных наследственных ферментопатий — недостаточность пируваткиназы в эритроцитах у гомозигот — выражается хронической гемолитической анемией. При наследственно обусловленной недостаточности галактокиназы в крови в раннем детском возрасте развиваются галактозурия («галактозный диабет») ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 и катаракта. Дефект фосфофруктокиназы мышц приводит к миопатии. Наследственная недостаточность киназы фосфорилазы b в печени вызывает нарушение депонирования гликогена в печени, гепатомегалию и задержку роста у детей. Генетически обусловленная недостаточность карбамоилфосфатксинтазы (ключевого фермента синтеза мочевины) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 , относящейся к фосфотрансферазам с карбоксильной группой в качестве акцептора, может привести к смерти новорожденных вследствие развития гипераммониемии при кормлении их белковой пищей.
Метод определения активности К. {Киназы} зависит от конкретной исследуемой реакции и часто состоит в оценке содержания фосфорилированного или дефосфорилированного продукта в пробе. Общим для многих К. {Киназы} методом определения активности является регистрация количества АДФ или АТФ.
Унифицированным методом определения активности креатинкиназы служит метод с использованием в качестве субстрата реакции креатина. Активность фермента пропорциональна количеству неорганического фосфора, образующегося в результате кислотного гидролиза продукта креатинкиназной реакции — креатинфосфата. Неорганический фосфор определяется по цветной реакции с молибденом аммония. В норме активность креатинкиназы в крови, установленная с помощью этого метода, достигает 100 нмоль/(с×л) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 , или до 6 ME. Активность МВ-формы креатинкиназы в норме составляет менее 2% от общей активности фермента. Вторым методом определения активности креатинкиназы, также принятым в качестве унифицированного, является метод с использованием в качестве субстрата креатинфосфата. Активность фермента пропорциональна количеству креатина, образующегося в результате ферментативной реакции. Креатин определяется по цветной реакции с a-нафтолом. В норме активность креатинкиназы в сыворотке крови, установленная с помощью этого метода, составляет от 0 до 220 нмоль/(с×л) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 , или от 0 до 13 ME [Международная единица равна 16,67 нмоль/(с×л) ( 1633118623 ELTASK.COM: 186857487 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1235611916 Справочник. Отзывы. android ) 1633118623 ].

Библиогр: Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., с. 382, М., 1976.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику