Медицина. Экспертная система

Коллагены (греч. kolla клей + gennaō производить) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 фибриллярные белки из группы склеропротеинов, один из основных компонентов соединительной ткани (кожи, связок, хрящей и др.) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 . Биологическая роль К., помимо опорно-механической, заключается в их участии в межклеточном взаимодействии, влиянии их на пролиферацию и дифференцировку клеток, морфогенез органов и тканей в процессе роста и развития организма. К являются наиболее распространенными животными белками, в организме млекопитающих относительное содержание коллагенов достигает 30% всех белков.
Молекула К имеет стержневидную форму и состоит из трех a-цепей, формирующих тройную спираль таким образом, что один виток спирали l-цепи содержит 3 аминокислоты. К. {Коллагены} характеризуются высокой гетерогенностью первичной структуры. Описано 5 основных и около 10 минорных типов К., различающихся по первичной структуре l-цепей. Стабилизация тройной спирали К., необходимая для нормального фибриллогенеза, осуществляется водородными связями, в образовании которых особую роль играют остатки оксипролина, а также ковалентными поперечными связями между a-цепями. К. {Коллагены} — одни из немногих животных белков, содержащих оксипролин (гидроксипролин) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 и оксилизин (гидроксилизин) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 . Все К. {Коллагены} являются гликопротеинами, на 1000 аминокислотных остатков в их молекуле приходится от 2 до 80 остатков углеводов; углеводная цепь связана с белковой частью молекулы К. {Коллагены} через ОН-группу оксилизина.
В соединительной ткани К. {Коллагены} локализованы в межклеточном веществе, где они участвуют в формировании его структурированного компонента — коллагеновых фибрилл и коллагенового волокна. Механическая, опорная функция коллагенового волокна определяется как специфическим строением молекул К., так и особой их упаковкой в волокне. Геометрия волокна обусловливает чередование вдоль него полярных и неполярных аминокислотных остатков, что проявляется при электронно-микроскопическом исследовании характерной для коллагенового волокна поперечной исчерченностью фибрилл. Хотя синтез К. {Коллагены} является специализированной функцией клеток соединительной ткани, установлено, что практически любые клетки эпителиального или мезенхимального происхождения способны при определенных условиях продуцировать К. {Коллагены} Биосинтетическими внутриклеточными предшественниками К. {Коллагены} являются проколлагены. Процессинг (посттрансляционная модификация) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 проколлагенов, т.е. превращение их молекул в формы, способные к агрегации и образованию фибрилл, состоит в отщеплении дополнительных неспирализованных участков — пропептидов, которое осуществляется вне клетки. Распад К. {Коллагены} в организме катализируют специфические протеолитические ферменты коллагеназы. Образующиеся в результате их действия пептидные фрагменты подвергаются дальнейшему расщеплению неспецифическими протеазами (связанные ссылки: Протеолиз) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 .
Нарушение биосинтеза К. {Коллагены} и структуры коллагеновых волокон характерно для многих врожденных и приобретенных болезней. Из последних наиболее распространенными являются диффузные заболевания соединительной ткани, или коллагенозы. Для большинства из них конкретные механизмы изменения синтеза и структуры К. {Коллагены} неизвестны. Ряд фактов указывает на то, что воспаление и деформация различных участков соединительной ткани при диффузных заболеваниях соединительной ткани обусловлены аутоиммунными поражениями К. {Коллагены} определенного типа: например, коллагенов типа II в случае поражения суставов или коллагенов типа IV при синдроме Гудпасчера (связанные ссылки: Легкие) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 . Имеются данные, что характерная для склеродермии гиперпродукция К. {Коллагены} обусловлена увеличением синтеза специфичной для коллагенов матричной РНК (мРНК) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 , т.е. активацией генов, контролирующих синтез К. {Коллагены} В случае генетически обусловленных нарушений обмена К. {Коллагены} роль патологии К. {Коллагены} прослеживается более четко. например, при несовершенном остеогенезе (связанные ссылки: Кость) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 причинен патологии является дефект в гене, контролирующем синтез a-цепи коллагена типа I, что приводит к характерному для этой патологии дисбалансу между коллагенами типов I и III. Нарушение биосинтеза коллагена типа III вследствие дефекта соответствующего гена является ведущим патогенетическим звеном при синдроме Элерса — Данлоса (коллагеноз типа IV) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 . Нарушение гидроксилирования пролина дестабилизирует трехспиральную структуру молекулы К. {Коллагены} и приводит к глубоким изменениям в фибриллогенезе, которые характерны, в частности, для авитаминоза С. Причиной болезни (заболевания) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 в данном случае является отсутствие кофактора (аскорбиновой кислоты) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 , необходимого для нормального функционирования фермента, катализирующего гидроксилирование пролина. Описаны наследственные болезни, сходные по клиническим проявлениям с авитаминозом С, обусловленные нарушением синтеза самого фермента, гидроксилирующего пролин. В основе другой формы синдрома Элерса — Данлоса (коллагеноза типа VI) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 лежит врожденная недостаточность фермента лизилгидроксилазы, играющего основную роль в цепи реакций, приводящих к гликозилированию молекулы К. {Коллагены} Ряд заболеваний связан с модификацией лизилоксидазы — фермента, играющего основную роль в процессе образования поперечных связей в функционально полноценной молекуле К. {Коллагены} Нарушение активности этого фермента характерно для еще одной формы синдрома Элерса — Данлоса (коллагене за типа V) ( 1578308987 ELTASK.COM: 55289823 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1948503698 Справочник. Отзывы. android ) 1578308987 — наследственной патологии, сцепленной с полом. Сходные клинические проявления характерны для состояния, вызванного недостаточным поступлением в организм ионов меди, которые необходимы для активации указанного фермента, а также для состояния, описанного при интоксикации веществами, образующими с медью комплексные соединения.

Источники: Иванова Л.А., Сычеников И.А. и Кондратьева Т.С. Коллаген в технологии лекарственных форм, М., 1984; Мазуров В.И. Биохимия коллагеновых белков, М., 1974.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику