Медицина. Экспертная система

Красная волчанка (lupus erythematodes, lupus erythematosus) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 — группа заболеваний, объединяющая системную, кожную и лекарственную красную волчанку. Перечисленные заболевания имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины, наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению. Известны случаи, когда у отдельных больных кожной К. в. {Красная волчанка} со временем появляются признаки системной К. в. {Красная волчанка} Однако различий между этими двумя заболеваниями (клинических, в т.ч. в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 все же значительно больше, чем черт сходства. При кожной К. в. {Красная волчанка} наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи; для лекарственной и системной К. в. {Красная волчанка} характерна многосиндромность, а для последней также тяжелое прогрессирующее течение.
В Международной классификации болезней, травм и причин смерти (1975) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 кожная К. в. {Красная волчанка} отнесена к классу XII «Болезни [заболевания] кожи и подкожной клетчатки», а системная и лекарственная К. в. {Красная волчанка} — к классу XIII «Болезни [заболевания] костно-мышечной системы и соединительной ткани». Некоторые авторы рассматривают К. в. {Красная волчанка} как единую болезнь, имеющую две формы: кожную и системную.
Кожная красная волчанка наиболее часто представлена дискоидной К. в. {Красная волчанка} , центробежной эритемой Биетта и так называемой глубокой К. в. {Красная волчанка} Для дискоидной К. в. {Красная волчанка} характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре мелкими плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье — Мещерского) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия, и очаг принимает патогномоничный для дискоидной К. в. {Красная волчанка} вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи — венчик гиперемии, типична локализация очага — на открытых участках кожи: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , ушных раковинах, шее . Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.
При центробежной эритеме Биетта (так называемой поверхностной форме кожной К. в. {Красная волчанка} ) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной К. в. {Красная волчанка} , отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки .
Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной К. в. {Красная волчанка} или центробежной эритемы Биетта обозначают как диссеминированную красную волчанку .
Среди редких форм кожной К. в. {Красная волчанка} выделяют глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга, при которой наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей.
Для кожной К. в. {Красная волчанка} характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением в весенне-летний период вследствие фотосенсибилизации.
Лечение вне обострений проводят амбулаторно. Длительно повторными курсами назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 в сочетании с поливитаминами и кортикостероидными мазями (флуцинар, фторокорт, лоринден) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . В периоды обострений процесса лечение проводят в дерматологическом стационаре. При дискоидной К. в. {Красная волчанка} используют также внутриочаговое введение хингамина (делагила) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , в упорных случаях — криодеструкцию. После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, а в случаях перехода заболевания в системную К. в. {Красная волчанка} — также и ревматолога. В профилактических целях необходимо постоянное применение фотозащитных кремов или аэрозолей.
Прогноз обычно благоприятный, однако возможна трансформация в системную К. в. и малигнизация длительно существующих очагов поражения обычно с развитием плоскоклеточного рака , чему способствуют обильная инсоляция и раздражающая местная терапия.
Системная красная волчанка (lupus erythenatosus systemicus) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание [болезнь] , которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного хронического воспаления. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20—30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10:1) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , нередко — подростки.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Предполагается вирусный генез болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 (в частности, участие ретровирусов) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 в сочетании с семейно-генетическим предрасположением. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , общая связь болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 с полом и возрастом. Системная К. в. {Красная волчанка} — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , особенно нативной ДНК. Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей.
Патологическая анатомия. Обычно наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное повреждение сосудов. Патогномоничным признаком является патология ядер клеток в пораженных органах, наличие хроматинового материала в очагах воспаления. Гематоксилиновые тельца и LE-клетки — классические признаки патологии ядер. Для системной К. в. {Красная волчанка} характерно развитие гломерулонефрита (люпус-нефрита) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , основными признаками которого являются феномен «проволочных петель», фибриноидные изменения капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, кариорексис, наличие эндокардита (бородавчатого тромбоэндокардита) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , а также изменений в селезенке в виде атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации и периваскулярного склероза (феномен «луковой шелухи») ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . Кроме того, наблюдается поражение кожи, легких, ц.н.с. и других органов и систем.
Клиническая картина. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудания, реже с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.
Артрит наблюдается у 80—90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов, часты миалгии, реже встречается миозит.
Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных они могут отсутствовать (lupus sine lupo) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.
Наиболее частым поражением кожи являются изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием «волчаночной бабочки». Типично появление эритемы под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . Реже наблюдаются изменения кожи в средней зоне лица а виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения , — так называемая бабочка васкулитного типа. Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. В отдельных случаях вследствие обилия высыпания и их сильной отечности поражение может симулировать многоформную экссудативную эритему (связанные ссылки: Эритема экссудативная многоформная) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , что получило название синдрома Роуэлла . Типичные для кожной К. в. {Красная волчанка} очаги дискоидного характера встречаются редко, в основном при хроническом течении процесса. Среди других поражений кожи и слизистых оболочек следует отметить: люпус-хейлит — застойную гиперемию с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию на красной кайме губ; так называемые капилляриты в виде отечной эритемы с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвах ; энантему в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта. К более редким относят поражения кожи наподобие озноблении на тыле пальцев рук, а также буллезные, узловатые, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов. У больных системной К. в. {Красная волчанка} часты трофические нарушения (общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . Наиболее распространенные и разнообразные изменения кожи наблюдаются при остром и подостром течении заболевания.
Поражение серозных оболочек наблюдается в ходе течения болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 практически у всех больных в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перитонита, периспленита и перигепатита. Для системной К. в. {Красная волчанка} характерен полисерозит.
Патологический процесс часто распространяется на сердце (люпус-кардит) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , поражая все его оболочки. Эхокардиография позволяет обнаружить перикардит у подавляющего большинства больных. Появление грубого систолического шума на верхушке сердца и в проекции митрального клапана в сочетании с ослаблением I тона в этих же точках и усилением II тона на легочной артерии даст основание заподозрить эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . На фонокардиограмме указанный шум регистрируется как динамичный высокочастотный, связанный с I тоном, продолжительностью до ²/₃—³/₄ систолы, убывающий по форме.
Синдром Рейно (связанные ссылки: Рейно синдром) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 отмечается у 15—20% больных и является ранним признаком системной К. в. {Красная волчанка} , одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото (связанные ссылки: Тиреоидит) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , цитопениями и синдромом Шегрена (связанные ссылки: Шегрена болезнь) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 .
При системной К. в. {Красная волчанка} развивается своеобразное поражение легких — пневмонит. Он проявляется одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, невозможностью глубокого вдоха и сухим постоянным кашлем, а при аускультации — ослабленным дыханием, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких, ограничением подвижности диафрагмы. Особенно характерна рентгенологическая картина пневмонита: высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление и деформация легочного рисунка в нижних и средних отделах легких, дисковидные ателектазы (одно- или двусторонние) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , располагающиеся параллельно диафрагме.
При волчаночном гломерулонефрите (люпус-нефрите) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 наблюдаются различные поражения почек — от изолированного мочевого до нефротического синдрома. Методы функциональной диагностики и особенно гистоморфологическое (иммуноморфологическое) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 исследование биоптата почки выявляют эти изменения у большинства больных.
Уже и самом начале болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 можно отметить астеновегетативный синдром (слабость, быструю утомляемость, (адинамию) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 раздражительность) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 подавленное настроение, головную боль или ощущение тяжести в голове, нарушение сна) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 повышенную потливость и т.д.) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . В разгар болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 наблюдается полиневрит, чаще с нарушениями чувствительности (связанные ссылки: Полиневропатии) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , изредка поперечный миелит с расстройством функций тазовых органов, менингоэнцефалополирадикулоневрит. Нередко бывают неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти. Но могут быть более выраженные признаки поражения ц.н.с.: слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептические припадки, нарушение критики, делириозный синдром, онейроидный синдром, аффективные расстройства и др.
Делириозный синдром начинается с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений. В последующем возникают множественные яркие цветные зрительные галлюцинации угрожающего содержания, сопровождающиеся чувством страха и в отдельных случаях слуховыми галлюцинациями.
Онейроидный синдром отличается чрезмерной изменчивостью; на первый план выступают то расстройства сна с фантастической или обыденной тематикой сновидений, то обильные красочные сноподобные зрительные галлюцинации; нередко наблюдается растерянно-суетливое возбуждение.
Аффективные расстройства проявляются состоянием тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими состояниями. Тревожные депрессии могут сопровождаться вербальными галлюцинациями осуждающего содержания, нигилистическим бредом. Последний отличается нестойкостью и изменчивостью содержания. Маниакально-эйфорические состояния сопровождаются беспечностью, довольством собой, эпизодами психомоторного возбуждения. Характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна наблюдаются яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.
Интенсивность психических расстройств коррелирует обычно с активностью патологического процесса; появление описанных выше симптомов свидетельствует о высокой степени активности волчаночного процесса. Следует, однако, иметь в виду возможность развития нарушений психики вследствие применения больших доз кортикостсроидов.
Среди других органных изменений следует отметить лимфаденопатию, признаки поражения желудочно-кишечного тракта, развитие аутоиммунных гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Выделяют острое, подострое и первично хроническое течение. При остром течении болезнь обычно начинается внезапно с лихорадки, полиартрита, серозита, появления «волчаночной бабочки». В ближайшие 3—6 мес. можно отметить люпус-нефрит или поражение ц.н.с. Продолжительность заболевания без лечения — не более 1—2 лет.
При наиболее частом подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2—3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.
При хроническом течении длительное время рецидивируют как моносиндром полиартрит и (или) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , реже, полисерозит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, тромбоцитопеническая пурпура и только через 5—10 лет присоединяются люпус-нефрит и (или) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 пневмонит. Тяжелые формы люпус-нефрита и поражение ц.н.с. развиваются редко.
Диагноз. Применяемые при системной К. в. {Красная волчанка} лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2×10⁹/л, в сочетании с лимфопенией (5—10% лимфоцитов) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в т.ч. желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечается положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.
Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE-клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся крупные включения — фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов. LE-клетки находят у ²/₃ больных, в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах — антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др.
В классических случаях диагноз системной К. в основывается на обнаружении диагностической триады («волчаночной бабочки», рецидивирующего неэрозивного полиартрита, полисерозита) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , LE-клеток или антинуклеарных антител (в т.ч. антинуклеарного фактора) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 в диагностических титрах. Вспомогательное диагностическое значение имеют такие обстоятельства, как возраст, связь начала болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 с родами, абортами, началом менструальной функции, избыточной инсоляцией.
В случаях моносиндромного начала системной К. в. {Красная волчанка} необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани или другими ревматическими заболеваниями, такими как ревматизм, ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит и др.
Для определения тяжести течения болезни (заболевания) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 и дальнейшей тактики лечения важна дифференцированная оценка степени активности патологического процесса (табл.) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , которая учитывает особенности проявления тех или иных общих и органных изменений в совокупности с лабораторными показателями активности воспалительных и иммунологических изменений.
Таблица.

Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при системной красной волчанке

Показатель	Степень активности
	III (высокая) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391	II (умеренная) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391	I (минимальная) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391
Температура тела	38° и выше	менее 38°	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Отсутствует
Трофические нарушения	Выраженные	Умеренные	Могут отсутствовать
Поражения кожи	«Волчаночная бабочка» и эритема волчаночного типа другой локализации, капилляриты	Неспецифическая эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Артралгаи
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Выраженный	Не наблюдается	Не наблюдается
Эндокардит Либмана — Сакса	Выраженный	Не наблюдается	Недостаточность митрального клапана
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Гломерулонефрит	Нефротический синдром	Смешанного типа	Мочевой синдром
Нервная система	Энцефалорадикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л СОЭ,	Менее 100	100—110	120 и более
мм/ч	45 и более	30—40	16—20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
g-глобулины,%	30—35	24—25	20—23
LE-клетки, на 1000 лейкоцитов	5 и более	1—2	Единичные или отсутствуют
Антинуклеарные антитела (титры) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391	Высокие	Средние	Низкие
Тип свечения	Краевой	Гомогенный и краевой	Гомогенный
Антитела к нативной ДНК,% связывания	Высокий	Умеренный	Низкий
Циркулирующие иммунные комплексы (преципитация в 3,5% полиэтиленгликоле) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391	Выраженная	Умеренная	Незначительная

Лечение обычно комплексное, включает активную противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, а также реабилитационные мероприятия. Для индивидуализации терапии важнейшее значение имеет оценка начала и течения болезни, ее активности к моменту госпитализации или амбулаторного обследования больных.
Основным методом лечения является применение кортикостероидов. Начальная (подавляющая противовоспалительная) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 доза колеблется в пределах от 40—60 мг преднизолона в день при обострении подострого течения и III степени активности до 15—20 мг при I степени активности. При люпус-нефрите и поражении ц.н.с. доза кортикостероидов также должна быть высокой (50—60 мг и более в сутки) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 . При стихании активности процесса проводится медленное снижение дозы препаратов до той наименьшей, поддерживающей (5—10—15 мг в сутки) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , которая позволяет сохранять клиническую ремиссию или низкую активность процесса.
Кортикостероиды обычно сочетают с иммунодепрессантами, особенно при III степени активности волчаночного процесса, поражении почек, ц.н.с., легких. Препаратом выбора из группы иммунодепрессантов при системной К. в. {Красная волчанка} является азатиоприн. Его применяют по 150—200 мг в день в течение 2—3 мес. с последующим снижением дозы до поддерживающей (50—100 мг в день) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 , которую назначают на долгий срок.
Все большее значение приобретает интенсивная терапия системной К. в. {Красная волчанка} — внутривенное введение метилпреднизолона (по 1 г в течение 3 дней) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 и циклофосфана (1 г) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 в первый день интенсивной терапии. При необходимости подобные курсы могут повторяться через 2—3 мес. Основным показанием для интенсивной терапии является люпус-нефрит, поражение ц.н.с., аутоиммунные цитопении и др. Эффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии может быть усилена плазмаферезом (связанные ссылки: Плазмаферез, цитаферез) ( 1270771391 ELTASK.COM: 1771694912 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 566314705 Справочник. Отзывы. android ) 1270771391 или карбогемоперфузией.
В качестве симптоматической терапии при развитии делирия и онейроида могут быть рекомендованы сибазон, френолон, аминазин, при возникновении депрессии — пиразидол или амитриптилин, маниакальных состояний — аминазин.
При хроническом течении системной К. в. {Красная волчанка} с преимущественным поражением кожи рекомендуется длительный прием хингамина по 0,25 г в день в течение многих месяцев. Аминохинолиновые препараты назначают и при снижении дозы кортикостероидов в период уменьшения активности болезни.
В комплексную терапию больных системной К. в. {Красная волчанка} по показаниям включают поливитамины, дезагреганты, прямые и непрямые антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные препараты.
При снижении активности возможно проведение реабилитационных мероприятий — ЛФК, массажа, санаторно-курортного лечения в условиях местных санаториев.
Прогноз при системной К. в. {Красная волчанка} остается в целом неблагоприятным, хотя продолжительность жизни больных, своевременно получающих адекватную терапию кортикостероидами и иммунодепрессантами, значительно увеличилась за последние годы. Прогноз более неблагоприятен при остром и подостром течении болезни, поражении почек и ц.н.с.
Лекарственная красная волчанка развивается в ряде случаев при длительном приеме прокаинамида, изониазида и гидралазина. Клиническая картина характеризуется артритом, кожными эритематозными высыпаниями, серозитом, поражением легких. У всех больных в крови обнаруживают антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК, как правило, отсутствуют. Не выявляются обычно и признаки поражения почек. Отмена лекарственного препарата постепенно приводит к устранению клинических и иммунологических проявлений болезни.

Источники: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под редакцией Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 471, М., 1989: Насонова В.А. Системная красная волчанка, М., 1972.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику