Медицина. Экспертная система

Лоренса липоатрофический диабет (R.D. Lawrence, англ. эндокринолог, 1892—1968; греческий: lipos жир + атрофия; синоним: синдром Лоренса, липоатрофический диабет, тотальная липодистрофия) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 — генерализованная атрофия жировой ткани (липоатрофия) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 , проявляющаяся полным отсутствием жира в подкожной клетчатке.
Различают врожденный и приобретенный Л.л.д. Заболевание [болезнь] может выявляться в различном возрасте, но чаще Л.л.д. наблюдают у женщин до 40 лет после инфекции, беременности, черепно-мозговой травмы, стрессовых ситуаций. Однако конкретные причины возникновения Л.л.д. не выяснены. Предполагают, что в основе заболевания лежат врожденная неполноценность специфической ферментной системы и отсутствие циторецепторов, специфичных для триглицеридов (нейтральных жиров) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 , на клеточной мембране адипоцитов, что приводит к нарушению депонирования жира в подкожной клетчатке и развитию гиперлипидемии. Большинство исследователей придерживаются «центральной» теории происхождения генерализованной липоатрофии. Из мочи больных Л.л.д. выделено вещество белковой природы, возможно гипофизарного происхождения, которое обладает выраженным жиромобилизующим действием. У экспериментальных животных это вещество вызывает развитие симптомов, напоминающих симптомы Л.л.д. Плазма крови больных Л.л.д. обладает повышенной липолитической активностью, что свидетельствует о наличии и в крови этих больных фактора с жиромобилизующими свойствами. Нарушение процессов депонирования жира в адипоцитах при Л.л.д. приводит к развитию вторичной гиперинсулинемии, что, однако, не восстанавливает депонирование жира в жировой ткани подкожной клетчатки. Развитию гиперинсулинемии способствует также нарушение метаболизма инсулина: снижение функциональной активности паренхимы печени ввиду ее жировой дистрофии приводит к уменьшению захвата инсулина гепатоцитами и повышению его содержания в крови. Увеличению концентрации инсулина в крови может способствовать также уменьшение числа специфических инсулиновых циторецепторов на клетках-мишенях или снижение их сродства к инсулину. Патологический процесс усугубляется инсулинрезистентностью с последующим возникновением инсулинрезистентной гипергликемии.
Клиническая картина Л.л.д. включает в себя характерный внешний вид больных, обусловленный исчезновением жира из подкожной клетчатки и идиопатической гипертрофией скелетной мускулатуры, артериальную гипертензию, нарушение углеводного обмена вплоть до развития диабета сахарного, гипертрихоз в результате практически всегда обнаруживаемых при Л.л.д. поликистозных яичников и гиперандрогении. В крови повышено содержание триглицеридов (связанные ссылки: Жиры) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 , неэтерифицированных жирных кислот, общего холестерина и его эфиров; содержание кетоновых тел в крови понижено даже при выраженном нарушении углеводного обмена. Базальный и стимулированный уровни инсулина в крови у больных Л.л.д. значительно выше нормы. Этим в определенной степени можно объяснить гипертрофию скелетной мускулатуры при Л.л.д., умеренный прогнатизм (связанные ссылки: Прикус) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 , укрупнение кистей и стоп, спланхномегалию, часто наблюдаемые при Л.л.д. Хроническая эндогенная гиперинсулинемия способствует избыточному разрастанию соединительной ткани в паренхиматозных органах, а также в стенках сосудов, что приводит к сужению их просвета, что наряду со значительной гиперлипидемией способствует развитию даже у больных молодого возраста выраженной артериальной гипертензии и других нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных и других клинических признаков Л.л.д., клинико-биохимических показателей, свидетельствующих о специфическом нарушении липидного и углеводного обменов. Дифференциальный диагноз проводят с гипермускулярной липодистрофией, при которой признаки нарушения жирового обмена выражены менее четко (связанные ссылки: Липодистрофия) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 .
Лечение симптоматическое, направленное на снижение инсулинрезистентности, концентрации глюкозы в крови, величины АД, нормализацию жирового обмена. Патогенетическое лечение не разработано. В отдельных случаях уменьшению метаболических нарушений способствует применение бромкриптина (парлодела) ( 617415593 ELTASK.COM: 470559017 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 71808792 Справочник. Отзывы. android ) 617415593 . При выраженном поликистозе яичников лечение оперативное. В тяжелых случаях прогноз заболевания серьезный.

Источники: Бронштейн М.Э. и др. Морфофункциональные особенности яичников при синдроме генерализованной липодистрофии, Сов. мед., № 5, с. 102, 1988, библиогр.: Старкова Н.Т., Летова Е.К. и Тананова Г.В. Гиперинсулинемия — один из ведущих факторов патогенеза генерализованной липодистрофии, там же, № 9, с. 11, 1987, библиогр.; Старкова Н.Т. и др. Состояние жирового углеводного обмена при липодистрофиях, Пробл. эндокрин., т. 28, № 12, 1982, библиогр.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику