Медицина. Экспертная система

Микоз грибовидный (mycosis fungoidea; синоним фунгоидная гранулема) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 —злокачественная опухоль кожи, возникающая из Т-лимфоцитов.
Этиология и патогенез не известны. Болеют чаще мужчины в зрелом и пожилом возрасте.
Различают три формы М.г.: типичную (трехстадийную) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 , эритродермическую и обезглавленную. В развитии типичной формы выделяют эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. В эритематозной стадии гистологическая картина характеризуется неспецифическим воспалением. В бляшечной стадии полиморфно-клеточная инфильтрация проникает в глубь дермы, а также в эпидермис, где образуются микроабсцессы Потрие — очаговые скопления лимфоцитов и гистиоцитов. Среди клеток дермального инфильтрата обнаруживаются характерные для этого заболевания атипичные лимфоциты с крупными церебриформными ядрами (микозные клетки) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 . В опухолевой стадии пролиферат, состоящий из незрелых и атипичных лимфоцитов, занимает всю толщу дермы и проникает в подкожную клетчатку; в эпидермисе выявляются микроабсцессы Потрие, состоящие из атипичных лимфоцитов.
Клиническая картина в эритематозной стадии характеризуется разнообразными высыпаниями, чаще эритематосквамозными пятнами различной величины и формы желтовато-розоватого или красно-синюшного цвета. Обычно они располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, лице. Некоторые из них отечны, несколько возвышаются над поверхностью кожи, слегка мокнут, покрыты мелкими корочками. Характерны многочисленные экскориации. Разрастаясь и сливаясь между собой, очаги поражения могут занять значительную часть кожи. У некоторых больных первые проявления болезни (заболевания) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 напоминают экзему, парапсориаз, нейродермит, лишай красный плоский и др. Иногда высыпания носят уртикарный или везикулезный характер. Все виды высыпаний сопровождаются интенсивным зудом, нередко нестерпимым. В отдельных случаях зуд может быть единственным признаком болезни, возникающим задолго до появления высыпаний. Высыпания могут спонтанно исчезать, но через несколько месяцев появляться вновь. Длительность этой стадии — от нескольких месяцев до многих лет.
После неоднократных чередований ремиссий и рецидивов эритематозная стадия переходит в бляшечную. Пятна постепенно инфильтруются и превращаются в бляшки различной величины синюшно-красного цвета . Поверхность их лихенифицирована, иногда влажная. Такие же бляшки появляются и на неизмененной коже. Образование бляшек сопровождается сильным зудом, следствием которого являются многочисленные экскориации. В результате неравномерного роста или частичного разрешения некоторые бляшки имеют дугообразную или кольцевидную форму; при слиянии они образуют гирлянды и дуги.
Третья стадия характеризуется формированием опухолей как на месте бляшек, так и на непораженной коже. Опухоли имеют различную величину (в диаметре от 1 до 5 см и больше) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 . Первоначально цвет их ярко-красный с желтоватым оттенком, затем становится синюшно-красным, поверхность гладкая. блестящая. На высоте развития болезни (заболевания) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 опухоли крупные, насыщенно-красного цвета, полушаровидные, дольчатые, с несколько суженным основанием (напоминают помидоры — «томатные» опухоли) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 , но могут быть плоскими, как бы приплюснутыми, с суженным основанием (имеют сходство со шляпкой гриба) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 . Консистенция опухолей мягкая или тестоватая. Достигнув определенной величины, они распадаются с образованием глубоких язв. В третьей стадии в процесс могут вовлекаться внутренние органы. При этом в крови отмечаются лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. Больные жалуются на слабость, недомогание.
При эритродермической форме гистологическая картина характеризуется полиморфно-клеточными инфильтратами в верхней части дермы, в которых наряду с лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и гистиоцитами обнаруживается много лимфоидных клеток, находящихся в различной степени зрелости, и атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами. Первые клинические проявления в виде зудящих эритем возникают на конечностях, преимущественно нижних. В течение нескольких месяцев процесс распространяется по всей коже . Покраснение происходит одновременно с утолщением кожи и резкой выраженностью кожного рисунка, сопровождается сильным зудом, приступами потливости и озноба. На высоте развития заболевания кожа может быть сухой с мелкопластинчатым шелушением или отечной, липкой с неприятным запахом. Характерны ладонно-подошвенный кератоз, дистрофия ногтей, выпадение волос. Нередко, преимущественно на туловище, остаются непораженными небольшие участки кожи («окна») ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 . Одновременно с развитием эритродермии увеличиваются и уплотняются подкожные лимфатические узлы, особенно подмышечные и паховые. В отдельных случаях в крови больных обнаруживаются атипичные лимфоциты (эритродермия с лейкемизацией, или синдром Сезари) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 .
Обезглавленная форма начинается сразу с развития опухолей. Гистологическая картина характеризуется диффузной инфильтрацией дермы и подкожной клетчатки. В эпидермисе обнаруживаются очаговые скопления атипичных лимфоцитов, в дерме — пролиферация незрелых и атипичных лимфоцитов. Для этой формы типично появление одиночной опухоли, вокруг которой в дальнейшем могут формироваться другие или возникает несколько опухолей, расположенных чаще в одной области тела, преимущественно на туловище . Опухоли имеют форму уплощенных инфильтратов синюшно-красного, желтовато-красного цвета с гладкой, напоминающей корку апельсина поверхностью, нередко пересеченной телеангиэктазиями, плотную консистенцию и не обнаруживают тенденции к быстрому распаду. Первоначально размеры их могут не превышать 1—1,5 см в диаметре; постепенно разрастаясь, они могут достигать 15—20 см. В дальнейшем опухоли могут распадаться в центральной части, в результате чего образуется язва. окруженная плотным валом инфильтрата.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов гистологического исследования пораженной кожи и лимфатических узлов (при их увеличении) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 . Наиболее затруднена диагностика эритематозной стадии, т.к. изменения кожи на этом этапе развития болезни (заболевания) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 внешне напоминают проявления многих хронических воспалительных дерматозов эритематосквамозного характера. Однако для этих дерматозов не характерны сильный зуд и разнообразие клинических проявлений.
Лечение проводят в дерматологическом стационаре. В эритематозной стадии показаны инъекции 1% раствора арсената натрия (по общепринятой схеме) ( 1451698441 ELTASK.COM: 984787469 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2054598361 Справочник. Отзывы. android ) 1451698441 . В последующих стадиях типичной формы, а также при эритродермической форме применяют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. При опухолевой форме показаны цитостатики. Местную лучевую терапию назначают при наличии опухолей. Прогноз неблагоприятный. Современная терапия значительно продлевает жизнь больным. Профилактика не разработана.

Источники: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под редакцией Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 332 и др., М., 1989; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 131, М., 1987.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику