Медицина. Экспертная система

Мориака синдром (P. Mauriac, франц. врач, 1882—1963) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 — тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г.
Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина (связанные ссылки: Противодиабетические препараты) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 , а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий. С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота М.с. сократилась до единичных наблюдений.
Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена. Усиливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче, усиливается синтез холестерина, в крови увеличивается концентрация b-липопротеинов (связанные ссылки: Липопротеины) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 и свободных жирных кислот. Жировая дистрофия печени при М.с. связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока.
Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола (связанные ссылки: Кортикостероидные гормоны) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 , глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития М.с. соматотропного гормона (связанные ссылки: Гипофизарные гормоны) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 . Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a₁- и a₂-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при М.с. витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.
Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с М.с. похожи друг на друга. Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 , животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 , сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах. У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 . Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с М.с. часто развиваются гипогликемические состояния (связанные ссылки: Гипогликемический синдром) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия.
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза. О несомненном развитии М.с. свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке (связанные ссылки: Гликогенозы) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 . Он необходим лишь в том случае, если М.с. не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении.
Первостепенное значение в лечении М.с. имеет адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.) ( 1370937669 ELTASK.COM: 1657602855 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1475498762 Справочник. Отзывы. android ) 1370937669 .
Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным.

Источники: Бубнова М.М. и Мартынова М.И. Сахарный диабет у детей, с. 108, М., 1963; Многотомное руководство по педиатрии, под редакцией Ю.Ф. Домбровской, т. 8, с. 506, М., 1965.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику