Медицина. Экспертная система

Мраморная болезнь (синоним: врожденный остеосклероз гиперостотическая дисплазия, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 — заболевание [болезнь] , при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах.
Заболевание [болезнь] впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schönberg) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 .
Этиология не выяснена. Заболевание [болезнь] относят к группе мезенхимальных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани.
Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 имеют резко уплотненную структуру . Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок.
Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы — нередкое осложнение М.б. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа. Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты. Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии.
Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей.
При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.
Дифференциальный диагноз проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами, — остеопойкилией, мелореостозом, болезнью Камурати — Энгельманна (связанные ссылки: Камурати — Энгельманна болезнь) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 . Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомиелите.
Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 . Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение.
Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия М.б. пока не разработана. При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение. Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.
Прогноз для жизни благоприятный при условии своевременной профилактики и лечения осложнений (анемии, деформации скелета) ( 98667403 ELTASK.COM: 856243237 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 315209553 Справочник. Отзывы. android ) 98667403 .

Источники: Волков М. В. Болезни [заболевания] костей у детей, с. 250. М., 1985, Волков М.В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 181, М., 1982. Райнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 440, М., 1964.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику