Медицина. Экспертная система

Нанизм (nanismus; греческий: nanos карлик; синоним: дварфизм, карликовость, наносомия, микросомия) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 — патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью (ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Нанизм — проявление и один из симптомов генетически обусловленных нарушений роста, а также нарушений роста при ряде эндокринных и неэндокринных заболеваний. Наиболее частыми причинами гипофизарного Н. {Нанизм} обычно являются генетически обусловленные нарушения. Помимо генетически обусловленных форм Н., выделяют церебральный Н., связанный с нарушением центральной регуляции роста в результате врожденных или приобретенных поражений головного мозга, и примордиальный Н., обусловленный нарушением эмбрионального развития. Семейную (конституциональную) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 низкорослость и задержку роста у практически здоровых детей следует рассматривать как вариант физиологического развития, т.к. они не являются патологией и не относятся к проявлениям нанизма.
Выделяют две формы Н.: нанизм с пропорциональным и непропорциональным телосложением.
К нанизму с пропорциональным телосложением относят пигофизарный нанизм, тиреогенный, или микседематозный, нанизм, Н., связанный с патологией вилочковой железы, а также инфантильный тип Н., обусловленный влиянием токсических факторов, алиментарной недостаточностью и др. Нанизм, при котором больные отличаются непропорциональным телосложением, связан с системными заболеваниями скелета. К нему относят рахитический нанизм (см, Остеохондродисплазия, Рахит) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , нанизм при врожденной ломкости костей (связанные ссылки: Кость) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 и др.
Гипофизарный Н. {Нанизм} обусловлен нарушениями функции гипофиза. Выделяют гипофизарный Н. {Нанизм} с количественной недостаточностью соматотропного гормона, гипофизарный Н. {Нанизм} с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови, но при нарушении его биологической активности, и гипофизарный Н. {Нанизм} с пангипопитуитаризмом, когда абсолютный или относительный дефицит соматотропного гормона сочетается с недостаточной продукцией других гормонов аденогипофиза (связанные ссылки: Гипофизарные гормоны) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Особой формой Н. {Нанизм} является Н., при котором содержание соматотропного гормона в крови находится в норме, но нарушено сродство специфических циторецепторов тканей-мишеней к гормону из-за недостатка веществ-посредников, необходимых для реализации его действия, — соматомединов (инсулиноподобных ростовых факторов I и II типа) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Недостаточность соматотропной функции гипофиза может быть первичной, либо вызванной нарушением функциональной активности тех желез внутренней секреции, гормоны которых не только участвуют в регуляции секреции соматотропного гормона, но и сами влияют на процесс роста (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез, вилочковой железы) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . При этом нарушается остеогенез, прекращается пролиферация хрящевой ткани в эпифизарных зонах костей и приостанавливается рост костей в длину. Гипофизарный соматогенный Н. {Нанизм} может быть связан с хроническими нарушениями обмена, инфекциями и другими патологическими процессами, прямо или опосредованно нарушающими развитие организма.
Тиреогенный Н. {Нанизм} обусловлен врожденным гипотиреозом, вызванным недоразвитием щитовидной железы или генетическим дефектом ферментных систем, участвующих в биосинтезе тиреотропного гормона или тиреоидных гормонов.
Основным симптомом Н. {Нанизм} является задержка роста. Другие его клинические проявления зависят от особенностей заболевания, явившегося причиной развития Н. {Нанизм} Ребенок с функциональной недостаточностью гипофиза при рождении обычно имеет нормальную длину тела и начинает отставать в росте от сверстников лишь с 2—4 лет (у детей и подростков следует учитывать не только абсолютный рост, но и отставание в росте по отношению к возрастной норме) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . С возрастом грубых нарушений пропорций тела не происходит, однако чаще сохраняются пропорции тела, свойственные детям (преобладание длины туловища над длиной конечностей) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Помимо отставания в росте, при гипофизарном нанизме характерным является истончение кожи; у взрослых больных, особенно при наличии гипотиреоза, кожа бледная, желтоватого оттенка, сухая, морщинистая, в связи с чем больные выглядят старообразно. Черты лица у взрослых мелкие, детские, размеры нижней челюсти относительно малы. Недоразвитие гортани способствует сохранению высокого, почти детского тембра голоса. Оволосение, как правило, скудное, волосы на голове редкие, тонкие. Мышцы развиты недостаточно, скелет также имеет черты инфантилизма. Иногда наблюдается избыточное отложение жира на животе, бедрах и особенно на груди (ложные молочные железы) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , однако чаще подкожная клетчатка развита слабо. Половые органы и молочные железы у людей с гипофизарным Н. {Нанизм} недоразвиты, у женщин менструации, как правило, отсутствуют, в отдельных случаях бывает олиго- или гипоменорея. Гипофизарные карлики обычно бесплодны. При гипофизарном Н. {Нанизм} нередко отмечается артериальная гипотензия. Для ЭКГ вследствие нарушения трофики миокарда характерен низкий вольтаж и снижение высоты зубцов.
Нарушения психики при Н. {Нанизм} могут отсутствовать, однако у отдельных больных отмечается психический инфантилизм. Наиболее сохранна психика при генетически обусловленном гипофизарном Н.: больные этой группы обладают хорошим интеллектом, деловитостью, старательностью, рассудительностью, они справляются с обычной для здоровых людей нагрузкой, учатся или работают. Однако при тщательном обследовании могут быть выявлены та или иная степень эмоциональной лабильности (повышенная ранимость, тревожность, иногда слезливость) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Подросткам с гипофизарным Н. {Нанизм} свойственно сочетание инфантильности поведения с преждевременной зрелостью суждений, склонностью к нравоучениям. Особенности эмоциональной сферы больных способствуют легкому развитию у них реактивных состояний, преимущественно в форме пониженного настроения. Выраженные реактивные депрессии не характерны, психозы не описаны (связанные ссылки: Эндокринные психические расстройства) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 .
Если Н. {Нанизм} развивается на фоне органического поражения ц.н.с., хромосомных аномалий, тяжелого гипотиреоза, у больных наблюдаются типичные проявления органического поражения психики — слабоумие со снижением памяти и критики на фоне апатии или благодушия (иногда вплоть до идиотии) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Если Н. {Нанизм} обусловлен опухолью гипофиза, у больных могут наблюдаться соответствующие неврологические и психические расстройства.
Диагноз у взрослых не представляет затруднений; у детей диагноз устанавливают на основании прогрессирующего отставания в росте от сверстников и задержки созревания скелета, что выявляется при динамическом рентгенологическом мониторинге. При рентгенологическом исследовании, помимо малых размеров костей, обнаруживается запаздывание появления ядер (точек) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 окостенения и костного слияния эпифизов трубчатых костей с диафизами или преждевременное появление ядер окостенения, извращенный ход процесса окостенения, преждевременное или, наоборот, запоздалое зарастание костных швов. Замедление роста костей при гипофизарном Н. {Нанизм} с изолированной недостаточностью гормона роста может происходить и при своевременном появлении ядер окостенения скелета.
Нанизм дифференцируют с так называемым субнанизмом, или низкорослостью, отмечаемым при Шерешевского — Тернера синдроме, адипозогенитальном синдроме, врожденной дисфункции коры надпочечников. Нанизм отмечают при синдроме Лоренса — Муна — Бидля, синдроме Фанкони, болезни (заболевания) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 Гирке (связанные ссылки: Гликогенозы) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , болезни Гоше, болезни (заболевания) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 Ниманна — Пика, синдроме Гурлер — Пфаундлера, болезни (заболевания) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 Моркио. Нанизм — проявление нарушения обмена веществ при плохо леченном диабете сахарном у маленьких детей, Мориака синдроме, Иценко — Кушинга болезни и Иценко — Кушинга синдроме. Рахит, хронические инфекционные болезни (заболевания) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 — туберкулез, сифилис и др., заболевания печени также могут сопровождаться нанизмом. При остеопатии нефрогенной может возникать так называемый почечный нанизм. Для дифференциального диагноза форм Н., помимо рентгенологического исследования, необходимо всестороннее обследование с учетом анамнеза (развитие ребенка, условия жизни и питания) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 с целью выявления эндокринной патологии, заболеваний других органов и систем. Проводят хромосомный анализ, определение содержания и резервов соматотропного гормона и содержания других тропных гормонов гипофиза в крови и др.
При заболеваниях ц.н.с. (опухоли, воспалительные процессы) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , сопровождающихся Н., обнаруживают характерные изменения глазного дна, внутричерепная гипертензия, отмечаются судорожные припадки и др. Н. {Нанизм} при системных заболеваниях скелета характеризуется выраженной непропорциональностью телосложения (рост конечностей значительно отстает от роста туловища) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 при отсутствии эндокринных и психических расстройств.
Лечение форм Н., обусловленных гормональной недостаточностью, заключается в длительном приеме соответствующих гормональных средств с целью стимуляции роста при соблюдении двух основных принципов: приближение индуцированного лечением развития организма к физиологической норме и максимально длительное сохранение эпифизарных зон роста открытыми.
При Н. {Нанизм} неясной этиологии необходимо наблюдение ребенка без гормонотерапии в течение 6—12 мес. на фоне комплексной общеукрепляющей терапии: полноценного питания с увеличенным содержанием животного белка, овощей и фруктов, витамины А и D, препараты кальция и фосфора и т. п. Отсутствие на фоне подобной терапии достаточных сдвигов в росте является основанием для начала гормонотерапии. Гормональную стимуляцию роста проводят больным Н. {Нанизм} с дифференцировкой скелета, не превышающей уровня, свойственного 14—16-летнему возрасту. У больных с доказанной недостаточностью соматотропного гормона применяют препарат гормона роста человека. Наиболее целесообразны его дозы от 2 до 4 ЕД (через день) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Лечение проводят курсами, по 2 месяца (20—25 внутримышечных инъекций) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 с перерывами такой же продолжительности. У разных больных ростовое действие наблюдается в течение от 1,5—2 до 4—5 лет.
Эффективным средством лечения Н. {Нанизм} является медикаментозная терапия препаратами анаболических стероидов; их применяют в течение нескольких лет с постепенной заменой менее активных препаратов более активными; смена препаратов показана обычно через 2—3 года (при привыкании и снижении эффекта) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Курс лечения прерывистый: период «отдыха» составляет примерно половину срока лечения; при привыкании показаны перерывы до 4—6 мес. Применяют метиландростендиол, метандростенолон (дианабол, неробол) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , феноболин (нероболил) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , ретаболил. Принцип дозирования: постепенное повышение дозы, начиная от минимальных эффективных доз. Анаболические стероиды применяют до тех пор, пока возможен ростовой эффект (до 16—18 лет, а иногда и более длительно) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 . Наибольший лечебный эффект наблюдается при гипофизарном Н., сочетающемся с пангипопитуитаризмом, наименьший — при примордиальном нанизме. При Н. {Нанизм} церебрального генеза лечение анаболическими стероидами эффективно, но срок их применения меньше, чем при гипофизарном Н. {Нанизм} Во всех случаях необходима общеукрепляющая терапия.
При сопутствующем гипотиреозе одновременно назначают препараты тиреоидных гормонов. При инфантильном Н. {Нанизм} необходимо применение хорионического гонадотропина, который назначают мальчикам после 16 лет. При чувствительности к гонадотропину стимулируется не только половое развитие, но и рост. Девочкам старше 16 лет назначают малые дозы эстрогенов, хорионический гонадотропин, прегнин, прогестерон. При гипогонадизме на заключительном этапе лечения применяют половые гормоны в обычных дозах. Больные Н. {Нанизм} с непропорциональным телосложением с системной патологией скелета гормональному лечению не подлежат и нуждаются в наблюдении ортопедов-травматологов.
При психических расстройствах показаны симптоматические корригирующие средства (малые транквилизаторы, антидепрессанты и др.) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 , а также психотерапия.
Подростки с обычной задержкой физического развития, как правило, нуждаются лишь в общеукрепляющей терапии и в лечении основного заболевания. При наличии выраженной задержки дифференцировки скелета могут быть назначены анаболические стероиды, но короткими курсами (не более одного месяца) ( 1867506947 ELTASK.COM: 1700803836 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2075371451 Справочник. Отзывы. android ) 1867506947 с длительными перерывами. Дети с конституциональной низкорослостью в гормональном лечении не нуждаются.
Прогноз зависит от характера патологического процесса и возраста, в котором началось отставание в росте.

Библиогр. Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии. М., 1975; Зарубина Н.А. Гипофизарный нанизм. М., 1975, библиогр.; Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология, с. 37, м., 1983; она же, Фармакотерапия в эндокринологии, с. 41, М., 1989.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику