Медицина. Экспертная система

Оксалоз (oxalosis: оксал[аты] + -ōsis; синоним первичная гипероксалурия) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 — наследственное заболевание [болезнь] , обусловленное нарушением обмена глицина и глиоксиловой кислоты и характеризующееся симптомами интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, нефрокальциноза с последующим развитием почечной недостаточности и уремии.
Встречается редко. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в некоторых случаях — по доминантному. Основной причиной заболевания является первичная гипероксалурия. Известны два типа первичной гипероксалурии. Первичная гипероксалурия I типа обусловлена генетически детерминированной недостаточностью фермента глиоксилат-аланиновой аминотрансферазы печени. Накапливающаяся при этом в организме глиоксиловая кислота под влиянием лактатдегидрогеназы превращается в щавелевую кислоту, что ведет к повышенной экскреции с мочой оксалата кальция и глиоксилата. Первичная гипероксалурия II типа (d-глицериновая ацидурия) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 наблюдается при недостаточности D-глицератдегидрогеназы, обеспечивающей переход глиоксилата в гликолат в присутствии пиридоксаль-5-фосфата (активной формы витамина В₆) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 . В моче кроме оксалата кальция в большом количестве обнаруживается d-глицериновая кислота.
Кристаллы оксалата кальция чаще обнаруживаются в почках. Макроскопически почки при О. {Оксалоз} обычно уменьшены в размерах и имеют меньшую массу, поверхность под капсулой мелкозернистая. На разрезе рисунок строения паренхимы почек стерт, граница между корковым и мозговым веществом нечеткая. Почечные чашечки, лоханка и мочеточник часто расширены и содержат оксалатные камни. При микроскопическом исследовании отмечается картина хронического интерстициального нефрита с прогрессирующим склерозом межуточной ткани. Кристаллы оксалата кальция располагаются преимущественно в проксимальных канальцах и петле нефрона (петле Генле) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 на границе с утолщенной поврежденной базальной мембраной. В межуточной ткани кристаллы оксалата кальция имеют округлую, шаровидную или ромбовидную форму; их скопления на разрезе напоминают розетки с радиальной исчерченностью (веерообразные или игольчатые) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 . По периферии кристаллов оксалата кальция может наблюдаться воспалительная реакция с гигантскими клетками инородных тел. Кроме того, кристаллы оксалата кальция могут быть обнаружены в костном мозге, миокарде, суставах, легких, печени, щитовидной железе, слизистой оболочке кишечника, конъюнктиве и прозрачных средах глаза.
Начальные симптомы заболевания появляются в возрасте до 5 лет. Наблюдаются приступы почечной колики, обнаруживаются протеинурия, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей (повышение температуры тела, лейкоцитурия, бактериурия) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 , артериальная гипертензия. Уролитиаз в основном двусторонний (связанные ссылки: Мочекаменная болезнь) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 . Канальцевая недостаточность почек характеризуется увеличением выделения с мочой фосфора, щелочных субстанций (например, бикарбонатов) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 , уменьшением экскреции аммиака. При генерализованном О. {Оксалоз} кроме симптомов поражения почек отмечаются задержка физического развития, остеопороз, острый артрит, изменения со стороны миокарда, проявляющиеся в виде атриовентрикулярной блокады (связанные ссылки: Блокада сердца) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 и ведущие к развитию сердечной недостаточности. При развитии уремии наблюдается вторичный гиперпаратиреоз с клиническими симптомами остеопатии нефрогенной.
Диагноз основан на клинических проявлениях заболевания и повышенной экскреции с мочой оксалатов (более 20—40 мг в сутки) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 , L-глицериновой кислоты (до 200—600 мг в сутки) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 , гликолата (до 100 мг в сутки) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 , глиоксилата (до 90—150 мг в сутки) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 . Достоверным признаком оксалоза считается обнаружение кристаллов оксалата кальция в пунктате костного мозга. С помощью рентгенологического исследования выявляются уролитиаз, нефрокальциноз и остеопороз.
Оксалоз следует отличать от вторичной гипероксалурии, которая может развиться при пищевой перегрузке гликолатом и глицином, в большом количестве содержащихся в говядине, мясе кур, печени, треске, рисе, овсяной крупе; при передозировке аскорбиновой кислоты, гипервитаминозе D, при недостатке в организме витамина В₆ и пантотеновой кислоты; при нарушении обмена веществ, сопровождающемся повышенным синтезом щавелевой кислоты из гидрооксипролина, этаноламина, гликохолевых желчных кислот; при отравлении этиленгликолем.
В основе патогенеза вторичной гипероксалурии лежит повышенный синтез или избыточное поступление щавелевой кислоты, которое приводит к преимущественному поражению проксимальных канальцев почек в виде дистрофических и атрофических изменений с последующим развитием интерстициального нефрита (связанные ссылки: Нефриты) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 .
Лечение и профилактика обострений направлены на снижение синтеза оксалата кальция, а также предупреждение образования оксалатно-кальциевых камней. Следует ограничить употребление продуктов, богатых щавелевой кислотой (какао, шоколад, студни, свекла, сельдерей, щавель, ревень) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 . Назначают пиридоксин в дозе до 400 мг в сутки, тиамин, окись магния (0,1—0,3 г в сутки) ( 1885743256 ELTASK.COM: 143027008 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 605980447 Справочник. Отзывы. android ) 1885743256 , метиленовый синий, фитин, гидроокись алюминия, бензоат натрия. Для уменьшения кристаллизации оксалата кальция необходимо увеличить питьевую нагрузку на 500—1000 мл, особенно во вторую половину дня. Прогноз при развитии почечной недостаточности неблагоприятный.

Источники: Игнатова М.С. и Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология, с. 277, Л., 1989; Метаболические поражения почек, под редакцией В.А. Таболина и Н.П. Лебедева, с. 14, М., 1975.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику