Медицина. Экспертная система

Остеопатия нефрогенная (греч. osteon кость + pathos страдание, болезнь; греческий: nephros почка + gennaō порождать, производить; синоним ренальная остеодистрофия) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 — дистрофический процесс в костной ткани, обусловленный нарушением регуляции кальций-фосфорного обмена при поражении почек. Может сопровождаться проксимальной миопатией и эктопической кальцификацией мягких тканей.
Нефрогенная остеопатия развивается в результате многих врожденных и приобретенных заболеваний почек. Прежде всего это гипоплазии, поликистоз, интерстициальный нефрит, сопровождающиеся выраженной тубулоинтерстициальной недостаточностью. Ее причиной может стать быстро прогрессирующий гломерулонефрит или необратимая острая почечная недостаточность. Заболевания, сопровождающиеся избирательными нарушениями почечной регуляции кальций-фосфорного и кислотно-основного гомеостаза (тубулопатии) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 , вызывают развитие О. н. {Остеопатия нефрогенная} задолго до появления признаков почечной недостаточности. К ним относят семейный гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 , ренальный тубулярный ацидоз дистального или смешанного типа, комплексную тубулопатию, известную как синдром де Тони — Дебре — Фанкони, нередко сочетающуюся с цистинозом. К нефрогенной остеопатии ведут также гликогеноз Гирке, болезнь Вильсона, парапротеинемии с выделением белка Бенс-Джонса, некоторые интоксикации. Сочетание гиперхлоремического ацидоза и О. н. {Остеопатия нефрогенная} может наблюдаться после отведения мочи в кишечник, например у детей, оперированных по поводу экстрофии мочевого пузыря.
Почечную недостаточность при О. н. {Остеопатия нефрогенная} связывают с уменьшением клиренса фосфата, ионов водорода и повышением их концентрации в крови, а также с потерей кальция с мочой и через кишечник. Вследствие уменьшения активности почечной-1-альфа- и, возможно, 24-гидроксилазы и нарушения биосинтеза 1,25-диоксихолекальциферола и 25-оксихолекальциферола 24,25 (OH) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 ₂D₃ развивается эндогенный гиповитаминоз D, который проявляется снижением абсорбции кальция в кишечнике, замедлением минерализации костной ткани, нарушением трофики. Сочетание увеличенной потери и недостаточного усвоения кальция ведет к нарушению его баланса в организме и гипокальциемии. Ацидоз, гипофосфатемия и гипокальциемия стимулируют секрецию паратгормона и тем самым способствуют восстановлению кальциемии до субнормального уровня за счет мобилизации некоторого количества кальция из костного депо. Благодаря этому механизму состояние гиперпаратиреоза при О. н. {Остеопатия нефрогенная} становится устойчивым и обусловливает ускоренный метаболизм и ремоделирование костной ткани. В условиях почечной недостаточности этот процесс не получает своего естественного завершения и приводит к образованию в костной ткани типичных для О. н. {Остеопатия нефрогенная} патологических изменений (связанные ссылки: Паратиреоидная остеодистрофия) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 . В связи с лечением глюкокортикоидными препаратами может возникнуть некроз кости асептический, в отдельных случаях, особенно при истощении, наблюдается остеопения. Антацидные средства, содержащие гидроокись алюминия, как и применяемая для гемодиализа не очищенная обратным осмосом вода, могут быть причиной накопления в костях алюминия, что отягощает течение нефрогенной остеопатии.
Многие заболевания почек и почечная недостаточность сопровождаются задержкой роста и развития детей, а типичную для них остеомаляцию вначале трудно отличить от обычного рахита. У взрослых О. н. {Остеопатия нефрогенная} проявляется болями в костях преимущественно в области поясницы, таза, бедер, голеней. Как правило, они не имеют четкой локализации и значительно варьируют по интенсивности, не сопровождаются какими-либо внешними изменениями. Локальные боли, которые могут возникать после самых незначительных воздействий, являются чаще всего следствием переломов. Обычно наблюдаются переломы бедер, тел поясничных позвонков, шейки бедренной кости, плюсневых костей, лонных костей. Иногда возможны отрывы сухожилий. Перестройка скелета при О. н. {Остеопатия нефрогенная} и повторные переломы сопровождаются уменьшением роста, изменением осанки и походки, деформацией позвоночника, грудной клетки, таза, значительной О- или Х-образной деформацией ног у детей, что затрудняет ходьбу. Изменения костей сочетаются с атрофией и слабостью мышц спины, плечевого и тазового пояса. При высокой концентрации в крови фосфата развиваются периартриты (связанные ссылки: Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 , тендовагиниты, бурситы. Отложение солей кальция вокруг суставов сопровождается их деформацией и тугоподвижностью.
Гиперфосфатемия при О. н. {Остеопатия нефрогенная} характеризуется упорным кожным зудом, образованием над апоневрозами и сухожилиями крупных гранулем, содержащих казеозные массы, кальцинозом артерий, пропитыванием оболочек и прозрачных сред глаз, что проявляется гиперемией склер, светобоязнью, повреждением роговицы, помутнением стекловидного тела, катарактой. Опасность для жизни могут представлять последствия кальцификации сердца, легких, кишечной стенки, желчных и панкреатических протоков. В связи с прогрессирующим нефрокальцинозом наблюдается более быстрое развитие почечной недостаточности.
Течение О. н. {Остеопатия нефрогенная} и эктопической кальцификации ускоряется под влиянием терапии глюкокортикоидами, при избыточном введении кальция без соответствующего снижения уровня фосфатемии или при назначении активированного витамина D.
При синдроме де Тони — Добре — Фанкони (связанные ссылки: Рахитоподобные болезни) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 отмечают комплексную недостаточность энзимных систем, участвующих в транспорте ряда аминокислот, фосфатов и глюкозы. Потеря аминокислот ведет к развитию дистрофии, замедлению увеличения массы тела и роста ребенка. Обеднение организма аминокислотами, фосфором и бикарбонатами приводит к развитию метаболического ацидоза, который усиливает процессы резорбции костной ткани, уменьшает реабсорбцию калия и кальция в почечных канальцах и увеличивает их выведение. В результате потери калия с мочой развивается мышечная гипотония, появляется склонность к коллаптоидным состояниям.
При почечном тубулярном ацидозе существует два типа поражения. Первый тип (проксимальный) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 — синдром Лайтвуда связан с неспособностью проксимальных канальцев почек реабсорбировать бикарбонаты. Этот тип почечного тубулярного ацидоза возникает, как правило, спорадически. Болеют исключительно мальчики в раннем возрасте. Второй тип (дистальный) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 — синдром Бетлера — Олбрайта обусловлен наследственным дефектом секреции ионов водорода в дистальных извитых канальцах, вследствие чего реакция мочи постоянно остается щелочной или нейтральной.
Наряду с нарушением секреции ионов водорода значительно снижена реабсорбция натрия и калия, что ведет к развитию гипокалиемии. Гиперкальциурия при щелочной реакции мочи нередко обусловливает развитие нефрокальциноза и нефролитиаза.
При ренальном (почечном) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 тубулярном ацидозе ведущее значение имеют сдвиг рН крови в кислую сторону и связанные с этим нарушения обмена кальция и синтеза активного производного витамина D.
Нарушенная реабсорбция фосфата и увеличенный фосфатурез при фосфат-диабете могут быть обусловлены анатомическими дефектами канальцев, повышенной чувствительностью к паратиреоидному гормону, сниженной чувствительностью к витамину D, появлением в крови гормоноподобного пептида опухолевого происхождения.
Клиническая картина при так называемых метаболических заболеваниях скелета характеризуется общей слабостью, мышечной гипотонией, отставанием в росте, болями в костях. Нарушение минерализации костной ткани приводит к формированию деформаций скелета. В первую очередь искривляются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Иногда изменения скелета бывают настолько выраженными, что могут приводить к патологическим переломам. Грудная клетка деформируется с боков, нижняя ее апертура расширена, выражены гаррисонова борозда и рахитические четки. Вследствие патологических переломов тел позвонков и мышечной гипотонии формируется грудопоясничный кифоз либо кифосколиоз. Значительным деформациям подвергаются тазовые кости с последующим формированием узкого таза. Размягчение костей черепа приводит к увеличению теменных и лобных бугров, нередко отмечаются экзофтальм и запавшая переносица. У детей отмечается запоздалое прорезывание зубов. Пораженные зубы легко поражаются кариесом. Изменения костной системы и обменные нарушения являются основной причиной задержки роста больных. Умственное развитие детей, как правило, не страдает. У больных с почечным тубулярным ацидозом, по данным экскреторной урографии, часто выявляются нефрокальциноз и уролитиаз. Присоединение вторичной инфекции может вызвать пиелонефрит.
Рентгенологически изменения костной структуры проявляются в виде остеомаляции, регионарного или распространенного остеопороза, фиброзной остеодистрофии или их сочетания. К частным рентгенологическим признакам остеомаляции относятся нечеткость очертания трабекул губчатого вещества, разволокнение кортикального слоя, субхондральная резорбция, очаговая «остеоклазия», зоны патологической перестройки, переломы и деформации костей скелета. В детском возрасте характерно развитие рахитических зон различной степени выраженности.
В диагностике О. н. {Остеопатия нефрогенная} важное место занимают лабораторные исследования, т.к. они позволяют уточнить функциональное состояние почек и характер нарушений гомеостаза при тубулопатиях. К числу специальных исследований относят определение активности щелочной фосфатазы и ее костной изофракции, содержания общего и ионизированного кальция, неорганического фосфата, кислотно-основного баланса, иммунореактивного паратиреоидного гормона, 25-оксихолекальциферола и 1,25-диоксихолекальциферола, экскреции с мочой оксипролина.
В рентгенодиагностике О. н. {Остеопатия нефрогенная} используют специальные технические приемы, позволяющие выявить малозаметные изменения костей, которые характерны для начальных стадий метаболических заболеваний костной ткани. К типичным признакам О. н. {Остеопатия нефрогенная} относятся деминерализация костей, крупноячеистая их структура, поднадкостничная резорбция, зоны перестройки (связанные ссылки: Лоозера зоны) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 , переломы и деформация, кисты, остеосклероз, кальцификаты, кальциноз артерий, изменение ростковых зон у детей.
Степень минерализации костной ткани оценивают с помощью изотопной абсорбционной денситометрии, для выявления зон перестройки может быть проведена сцинтиграфия скелета. Уточнить диагноз помогает также биопсия гребешка подвздошной кости.
Нефрогенную остеопатию у детей дифференцируют с рахитом, гипофосфатазией, остеогенезом несовершенным, некоторыми дисплазиями, у взрослых необходимо исключить в первую очередь первичный гиперпаратиреоз, другие гормональные остеодистрофии, мальабсорбции синдром, в т.ч. при непереносимости глютена, миеломную болезнь (связанные ссылки: Парапротеинемические гемобластозы) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 , опухоли, Педжета болезнь, гиповитаминоз D в результате терапии фенобарбиталом и противосудорожными средствами.
Лечение О. н. {Остеопатия нефрогенная} в начальной стадии почечной недостаточности включает коррекцию гиперфосфатемии и ацидоза диетой, антацидными препаратами и энтеросорбентами. С этой целью назначают осажденный карбонат кальция, активированный уголь, альгинат, гидроокись алюминия, щелочные минеральные воды. В случае далеко зашедшей почечной недостаточности применяют оксидевит (1a-оксихолекальциферол) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 по 0,5—1,25 мкг в сутки под контролем содержания в крови кальция, фосфора, активности щелочной фосфатазы и иммунореактивного паратгормона, минеральной насыщенности костной ткани. Если с самого начала развития О. н. {Остеопатия нефрогенная} гиперпаратиреоз сопровождается гиперкальциемией, истощением, кожным зудом, прогрессирующей кальцификацией внутренних органов и артерий, а адекватное лечение в течение 6—8 месяцев не купирует проявления гиперпаратиреоза и существенно не улучшает минерализацию костной ткани, то показана субтотальная паратиреоидэктомия. Успешная трансплантация почки приводит к быстрому излечению О. н. {Остеопатия нефрогенная} у большинства больных, и лишь у некоторых из них признаки болезни (заболевания) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 не исчезают полностью или появляются новые. Причинами персистирующей после трансплантации почки О. н. {Остеопатия нефрогенная} могут быть аденома паращитовидной железы, тубулярная дисфункция трансплантата, осложнения глюкокортикоидной терапии.
Лечение больных с метаболическими заболеваниями скелета включает комплекс консервативных и оперативных мероприятий, направленных на улучшение процессов минерализации костной ткани и устранение деформаций скелета. Медикаментозная терапия включает применение препаратов витамина D или его метаболитов (оксидевита, холекальциферола) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 . Витамин D (эргокальциферол) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 назначают в следующих дозах при фосфат-диабете — от 4000 до 7000 МЕ/кг/сут., при почечном тубулярном ацидозе — от 1000 до 3000 МЕ/кг/сут., при синдроме де Тони — Дебре — Фанкони — от 2000 до 5000 МЕ/кг/сут. Оксидевит назначают в дозе от 1,5 до 3 мкг/сут. Дефицит кальция и фосфора в организме необходимо компенсировать назначением кальция глюконата (2—3 г/сут.) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 , фитина (0,75—1,5 г/сут., глицерофосфата (1,5—3 г/сут.) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 . У детей с почечным тубулярным ацидозом и с синдромом де Тони — Дебре — Фанкони наряду с указанной терапией необходимо проводить коррекцию метаболического ацидоза щелочными минеральными водами, внутривенным введением трисамина. Для ликвидации гипокалиемии вводят препараты калия (аспаркам, панангин) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 . Нельзя ограничивать введение жидкости. Учитывая склонность больных к развитию нефрокальциноза, показаны цитратные смеси, димефосфан, магурлит. Возможно назначение анаболических гормонов, направленное на уменьшение аминоацидурии и способствующее прибавке массы тела больного. Все больные должны получать витамины А, Е, группы В. Биохимическое определение фосфорно-кальциевого обмена в динамике (1 раз в 2—3 недели) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 позволяет исключить гипервитаминоз D и внести коррекцию в терапию. Кроме того, необходимо проводить общеукрепляющее лечение (ЛФК, общий массаж, прогулки на свежем воздухе) ( 1691667716 ELTASK.COM: 1190502506 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 73254689 Справочник. Отзывы. android ) 1691667716 .
Коррекция деформаций костей скелета возможна только в период ремиссии заболевания — стабилизации минерального обмена, увеличения темпов роста больных, повышения их физической активности. В зависимости от вида и степени деформаций нижних конечностей корригирующие остеотомии при фосфат-диабете выполняют на метафизарном и диафизарном уровнях длинных трубчатых костей с фиксацией накостными металлическими пластинами, интрамедуллярными штифтами, компресионно-дистракционными аппаратами. У детей с почечным тубулярным ацидозом и синдромом де Тони — Дебре — Фанкони оправдано применение только метафизарных остеотомий и остеоклазий с целью устранения грубых искривлений опорно-двигательного аппарата. Абсолютным противопоказанием для любых хирургических вмешательств на костях скелета являются хроническая почечная недостаточность, частые кризы метаболического ацидоза и активный воспалительный процесс в почках.

Источники: Игнатова М.С. и Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология, с. 241, Л., 1989; Нарушения обмена кальция, под редакцией Д. Хита и С.Дж. Маркса, с. 182, М., 1985.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику