Медицина. Экспертная система

Педжета болезнь (J. Paget англ. хирург, 1814—1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 — заболевание [болезнь] скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.
Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.
В основе патогенеза П. б. {Педжета болезнь} лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением биохимических показателей крови и мочи (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 . Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах. Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.
Принято различать три фазы развития П. б. {Педжета болезнь} : очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 , смешанная фаза, когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее, и остеобластическая, или склеротическая, фаза с образованием типичных мозаичных структур.
Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40—50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах. В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 , что обусловлено ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота, как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга, которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха, внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы, развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы. Наиболее грозное осложнение П. б. {Педжета болезнь} — малигнизация с развитием саркомы (в 3—15% наблюдений) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 .
Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни (заболевания) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее типична для П. б. {Педжета болезнь} видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы , костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются , с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки — Лоозера зоны.
Рентгенологические признаки развивающейся на почве П. б. {Педжета болезнь} остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости (связанные ссылки: Кость) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 .
Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией, хроническим остеомиелитом, остеомаляцией, мраморной болезнью, гиперостозом, акромегалией, метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью (связанные ссылки: Парапротеинемические гемобластозы) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 , с изменением костей при третичном сифилисе и др.
Лечение прежде всего медикаментозное. Широкое применение получил тирекальцитонин, который способствует замещению патологически измененной кости нормальной. Благоприятный эффект оказывают также дифосфонаты. Оперативные вмешательства показаны по поводу осложнений: остеосинтез — при патологических переломах, декомпрессивная ламинэктомия — при компрессии спинного мозга, эндопротезирование — при тяжелых артрозах, корригирующие остеотомии (связанные ссылки: Остеотомия) ( 492067398 ELTASK.COM: 1394256999 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 213986610 Справочник. Отзывы. android ) 492067398 — при грубых деформациях и болевом синдроме.
Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные с Л. б. должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Источники: Виноградова Г.П. Опухоли костей, с 270, М., 1973; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 358, М., 1964; Экспериментальные и клинические основы применения кальцитрина, под редакцией Г.В. Хомулло, с. 76, М., 1982.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику