Медицина. Экспертная система

Периодическая болезнь (синоним: армянская болезнь, пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму, средиземноморская лихорадка) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 — сравнительно редкое генетически обусловленное заболевание [болезнь] , проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 , арабов, независимо от места их проживания. Заболевание [болезнь] начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.
Этиология недостаточно изучена. Предполагают наличие у больных врожденного метаболического, энзиматического дефекта, который влечет за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза. Установлен аутосомно-рецессивный тип наследования болезни.
Патогенез рецидивирующего воспаления, которым характеризуются приступы П. б. {Периодическая болезнь} , связывают с дегрануляцией клеток. О генетически обусловленном нарушении клеточного метаболизма свидетельствует частое развитие при П. б. {Периодическая болезнь} амилоидоза вне зависимости от длительности и тяжести течения П. б. {Периодическая болезнь} Допускают существование двух генотипических проявлений. При первом генотипе болезнь длительно проявляется атаками серозита, затем может присоединиться амилоидоз. При втором генотипе амилоидоз развивается вначале, а впоследствии появляются приступы П. б. {Периодическая болезнь} Наряду с этим встречаются случаи П. б. {Периодическая болезнь} без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз является единственным проявлением заболевания.
Патологическая анатомия при отсутствии амилоидоза не имеет специфических черт. Несмотря на хроническое течение П. б. {Периодическая болезнь} , грубые анатомические изменения отсутствуют. Во время приступа П. б. {Периодическая болезнь} имеются все признаки асептического воспаления серозных оболочек, главным образом брюшины, плевры, синовиальных оболочек, в ряде случаев обнаруживается небольшой серозный выпот. Возможны инъекция и повышенная проницаемость сосудов, неспецифическая клеточная реакция. Амилоидоз при его наличии носит генерализованный характер с преимущественным поражением почек; по гистоиммуннохимическим свойствам близок к вторичному амилоидозу.
Клиническая картина и течение. В зависимости от преобладающей локализации проявлений выделяют четыре варианта П. б. {Периодическая болезнь} : абдоминальный, торакальный, суставной и лихорадочный. Абдоминальный вариант встречается наиболее часто и при развернутой картине характеризуется симптомами острого живота, что часто служит поводом для оперативного вмешательства в связи с подозрением на острый аппендицит, острый холецистит или непроходимость тонкой кишки. В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и умеренный спаечный процесс. В отличие от острых хирургических заболеваний брюшной полости все симптомы исчезают спонтанно через 2—4 дня. В редких случаях, обычно после повторных операций, может развиться механическая непроходимость кишечника, чему способствуют выраженная дискинезия желудочно-кишечного тракта и желчных путей, обусловленная собственно П. б. {Периодическая болезнь} и обнаруживаемая при рентгенологическом исследовании органов брюшной полости во время приступа болезни.
Торакальный вариант П. б. {Периодическая болезнь} , наблюдаемый реже. характеризуется воспалением плевры, которое возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки, редко в обеих. Жалобы больного и данные обследования такие же, как при плеврите — сухом или с незначительным выпотом. Все признаки обострения болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 спонтанно исчезают через 3—7 дней.
Суставной вариант в виде рецидивирующего синовита проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов П. б. {Периодическая болезнь} ; нередко они протекают при нормальной температуре тела. При затянувшихся артритах, длящихся более 2—3 недель, может наблюдаться преходящий остеопороз.
Лихорадочный вариант П. б. {Периодическая болезнь} характеризуется внезапными повышениями температуры тела; приступы заболевания напоминают малярийные. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть. От лихорадочного варианта как самостоятельной клинической формы П. б. {Периодическая болезнь} следует отличать лихорадку, сопровождающую атаки П. б. {Периодическая болезнь} при других вариантах проявлений болезни. В последнем случае температура тела повышается вскоре или одновременно с появлением болей, иногда сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6—12, реже 24 ч.
Течение болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 хроническое, рецидивирующее, обычно доброкачественное. Обострения протекают стереотипно, отличаются лишь по тяжести и длительности. Независимо от частоты и выраженности приступов П. б. {Периодическая болезнь} у 30—40% больных развивается амилоидоз, который приводит к почечной недостаточности.
Диагноз ставят на основании следующих критериев: 1) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 периодически возникающие короткие атаки болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 , не связанные с определенным провоцирующим фактором, отличающиеся стереотипностью; 2) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 начало болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 в детском или юношеском возрасте, преимущественно среди определенных этнических групп; 3) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 нередкое обнаружение болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 у родственников; 4) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 частое развитие амилоидоза почек; лабораторные показатели в основном неспецифичны и отражают остроту воспалительной реакции или степень недостаточности почек. При первых проявлениях П. б. {Периодическая болезнь} дифференциальная диагностика бывает трудной и основывается на тщательном исключении болезней со сходной симптоматикой. При повторных рецидивах болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 учитывают выше перечисленные критерии и то, что для П. б. {Периодическая болезнь} характерно хорошее самочувствие больных в межприступный период и резистентность к любой терапии, в т.ч. антибиотиками и глюкокортикоидами.
Лечение до 70-х гг. было только симптоматическим. В 1972 г. появились сведения о возможности предупредить приступы П. б. {Периодическая болезнь} приемом внутрь колхицина в суточной дозе от 1 до 2 мг. В дальнейшем подтвердилась профилактическая эффективность колхицина, а также его хорошая переносимость при длительном (практически всю жизнь) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 приеме указанных доз как у взрослых, так и у детей. Механизм действия препарата полностью не ясен. В малых дозах он оказывает противовоспалительное действие, влияя на каждую из последовательных ступеней, ведущих к дегрануляции лейкоцитов, уменьшает сосудистую проницаемость, ингибирует выделение простагландинов, а также тормозит развитие амилоидоза, действуя на внутриклеточный синтез и экзоцитоз предшественников амилоида, на сборку амилоидных фибрилл.
Прогноз для жизни у больных П. б. {Периодическая болезнь} без амилоидоза благоприятный. Частые приступы болезни (заболевания) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 могут быть причиной временной нетрудоспособности. Развитие амилоидоза приводит к инвалидности в связи с почечной недостаточностью (чаще до 40-летнего возраста) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 . До применения колхицина 5- и 10-летняя выживаемость больных П. б. {Периодическая болезнь} с амилоидозом (от начала протеинурии) ( 293741012 ELTASK.COM: 1420854858 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 891152085 Справочник. Отзывы. android ) 293741012 составляла 48 и 24% соответственно. При лечении колхицином она увеличилась до 100%, а средняя выживаемость возросла до 16 лет. Колхицин эффективен независимо от стадии амилоидной нефропатии. Однако чем раньше начато лечение, тем быстрее наступает положительный результат. Поэтому очень важно диспансерное наблюдение больных П. б. {Периодическая болезнь} для раннего выявления лиц, нуждающихся в лечении колхицином прежде всего с целью профилактики амилоидоза.

Источники: Айвазян А.А Периодическая болезнь, Ереван, 1982; Виноградова О.М. Периодическая болезнь. М., 1973.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику