Медицина. Экспертная система

Поликистозная дисплазия почек — нарушение развития почечной паренхимы, приводящее к появлению в ней кист; сочетается с экстраренальными аномалиями и патологией мочевыводящей системы. Наблюдается чаще у детей как самостоятельная форма патологии или как проявление туберкулезного склероза, болезни (заболевания) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 Гиппеля — Линдау (связанные ссылки: Факоматозы) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 , нефронофтиза Фанкони (связанные ссылки: Рахитоподобные болезни) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 . Различают поликистоз, мультикистоз и микрокистоз почек.
Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона. Выделяют поликистоз почек в детском возрасте, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и поликистоз почек у взрослых (связанные ссылки: Почки) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 , наследуемый по аутосомно-доминантному типу
При поликистозе почек у новорожденных макроскопически почки больших размеров с множеством кист. Кистоз охватывает около 90% паренхимы, главным образом собирательные трубочки обеих почек. Пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена, в крови увеличено содержание мочевины и остаточного азота. Возможно повышение АД. Почечная недостаточность нарастает, и 80% детей умирает в течение первых 4 недель жизни, остальные — в возрасте до 1 года.
Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста принципиально сходен с поликистозом новорожденных по характеру морфологических изменений, но я почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы, чем и объясняют менее тяжелые проявления заболевания и длительность его до нескольких лет. Однако в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет интерстициального склероза; почечная недостаточность прогрессирует, одновременно нарастают нарушения функции печени.
При поликистозе почек у подростков кисты нанимают примерно 10% объема паренхимы почки, на первый план в клинической картине заболевания выступают нарушения функции печени и портальная гипертензия, обусловленная перипортальным фиброзом. В дальнейшем наблюдаются прогрессирование изменений почечной паренхимы вследствие кистозной дилатации функционирующих нефронов, компрессия и склероз почечной ткани. Клубочки могут быть гипертрофированы, но по мере прогрессирования процесса развивается их гиалиноз. Хроническая почечная недостаточность возникает позднее.
Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 — врожденный порок развития почек (у новорожденных чаще двусторонний) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 , обусловленный задержкой формирования, кистозом и склерозом паренхимы вторичной почки плода; обычно связан с патологией мочевыводящих путей. Может быть вариантом семейных и наследственных синдромов множественных пороков развития.
При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно. Чаще почка увеличена в объеме за счет кист различной величины, разделенных слоями и тяжами соединительной ткани, но может быть маленькой, резко деформированной. Почечные кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями. В клинической картине доминируют различные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. При своевременном удалении пораженной почки прогноз благоприятный, он ухудшается при присоединении артериальной гипертензии.
Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальных отделов почечных канальцев, часто на фоне иммунного конфликта между организмом матери и плодом. Встречается у детей первого года жизни. Прогноз серьезный, применение иммунодепрессантов замедляет прогрессирование заболевания.
Диагноз. Основными методами диагностики всех форм П. д. п. {Поликистозная дисплазия почек} являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические. Обнаруживаются снижение функций почек по тубулярному типу, деформации чашечно-лоханочных полостей, изменения размеров и конфигурации почек, а также заполнение кист рентгеноконтрастным веществом (при поликистозе) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 или кажущееся отсутствие почки (при мультикистозе) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 .
Лечение П. д. п. {Поликистозная дисплазия почек} симптоматическое и хирургическое; при хронической почечной недостаточности проводят гемодиализ, в дальнейшем может быть показана пересадка почки (связанные ссылки: Трансплантация) ( 36089225 ELTASK.COM: 1336957599 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1445680866 Справочник. Отзывы. android ) 36089225 .

Источники: Игнатова М.С. и Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология, с. 216, М., 1982; Руководство по педиатрии, под редакцией Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., кн. 2, с. 78, М., 1987.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику