Медицина. Экспертная система

Пороки развития — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или (много реже) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Предлагаемые рядом исследователей термины «уродства развития», «диспластические болезни», «дисплазии», «дизонтогении», «тератозы», «мальформации» не получили широкого распространения. Термином «дисплазия» обычно принято обозначать нарушения развития гонад. Врожденными аномалиями (малыми пороками) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 чаще называют П. р. {Пороки развития} , не сопровождающиеся нарушениями функций органа, например деформации ушных раковин, не обезображивающие больного и не отражающиеся на функции органа слуха.
Частота П. р. {Пороки развития} , по различным данным, колеблется от 2,7% до 16,3%, что зависит преимущественно от полноты учета и возраста обследуемых. В популяции частота П. р. {Пороки развития} достаточно стабильна, однако в перинатальной и ранней детской смертности их удельный вес из года в год возрастает, что связывают главным образом со снижением смертности от внутриутробной асфиксии, родовых травм и инфекций.
К порокам развития относятся аплазия, врожденные гипоплазия и гиперплазия, макросомия, гетеротопия, гетероплазия, эктопия, врожденный стеноз, атрезия и др. Аплазия (агенезия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — врожденное отсутствие органа. Врожденная гипоплазия (гипотрофия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом его массы или уменьшением размеров, превышающим отклонение от средних для данного возраста показателей. Врожденная гиперплазия (гипертрофия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — увеличение массы органа или его размеров за счет возрастания числа или объема клеток. Макросомия (гигантизм) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — увеличение длины тела. Гетеротопия (дистопия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — наличие клеток или тканей одного органа в другом или в тех зонах того же органа, где их не должно быть в норме. Дистопию тканей нередко называют хористией, а дистопию с опухолевидным разрастанием — гамартией. Гетероплазия — нарушение дифференцировки клеток в пределах одной и той же ткани (например, наличие клеток плоского эпителия в дивертикуле Меккеля) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Эктопия — расположение органа в необычном месте. Возможно увеличение числа органов или их частей, например удвоение матки, двойная дуга аорты. Врожденный стеноз — сужение канала или отверстия. Атрезия — отсутствие естественного канала или отверстия. Персистирование — сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (например, наличие овального окна в межпредсердной перегородке у ребенка, достигшего возраста 1 года) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Встречается неразделение (слияние) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 органов или двух монозиготных близнецов. Дизрафия (арафия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — незаращение эмбриональных щелей (например, хейлогнатопалатосхиз — расщелина верхней губы, верхней челюсти и неба, краниорахисхиз — несмыкание костей черепа и позвоночника, обычно сопровождающееся развитием черепно-мозговых и спинномозговых грыж) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 .
В зависимости от этиологии все П. р. {Пороки развития} разделяют на возникшие в результате генных мутаций (мономутантные пороки развития) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 ; хромосомных и геномных мутаций (хромосомные синдромы) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 ; комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней по отношению к зародышу среды (мультифакториальные пороки развития) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 ; тератогенных факторов (группа бластопатий, эмбриопатий и фетопатий) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Комплексными клиническими, морфологическими, генетическими исследованиями показано, что около 20% всех П. р. {Пороки развития} составляют мономутантные формы, 9—12% — хромосомные синдромы, до 65% — мультифакториальные П. р. {Пороки развития} Таким образом, подавляющее большинство П. р. {Пороки развития} обусловлено (или связано) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 с изменениями наследственного материала и лишь 2—5% индуцировано непосредственно тератогенными факторами.
В основе мономутантного порока лежит мутация одного гена, произошедшая в половых клетках родителей или более отдаленных предков больного. Передача мономутантных П. р. {Пороки развития} от родителей детям определяется законами наследственности. В зависимости от типа наследования такие П. р. {Пороки развития} могут быть доминантными (например, некоторые формы полидактилии, поликистоз почек взрослого типа, Марфана синдром) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 и рецессивными (например, инфантильный поликистоз почек, синдром Меккеля) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . При доминантно-наследуемых П. р. {Пороки развития} у одного из родителей обычно обнаруживается аналогичный порок. При рецессивном наследовании родители здоровы, но являются носителями измененного гена.
Хромосомные синдромы (хромосомные болезни) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — группа П. р. {Пороки развития} , индуцированных численными или структурными изменениями хромосом (связанные ссылки: Наследственные болезни) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . К нарушениям числа хромосом относятся трисомии, когда имеются добавочные хромосомы, и моносомии, когда одна из хромосом отсутствует. У людей встречается только моносомия X; отсутствие какой-либо аутосомы несовместимо с жизнью. Основными структурными изменениями хромосом, приводящими к П. р. {Пороки развития} , являются частичные трисомии и частичные моносомии (делеции) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Хромосомные синдромы проявляются множественными, реже системными П. р. {Пороки развития} (некоторые случаи моно- или трисомии Х у женщин и дисомия Х у мужчин) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . У ребенка с каким-либо хромосомным синдромом, как правило, наблюдается большое число П. р. {Пороки развития} Их комплекс создает довольно специфический для большинства хромосомных синдромов патологический морфотип. Известны синдромы, обусловленные мутациями практически любой хромосомы. Из них наиболее часто встречаются синдром Дауна (связанные ссылки: Дауна болезнь) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , Клайнфелтера синдром, Шерешевского — Тернера синдром, синдромы Патау, Эдвардса, синдромы частичных моносомии по 4, 5 и 18-й хромосомам.
Для возникновения П. р. {Пороки развития} мультифакториальной группы необходимы наследственная предрасположенность, которая обусловлена группой патологических генов, достигших определенной (надпороговой) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 концентрации, и воздействие неблагоприятных факторов среды. К этой группе относятся большинство врожденных пороков сердца, расщелин губы и неба, анэнцефалия, врожденные пилоростеноз, мегаколон (связанные ссылки: Кишечник) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , косолапость, врожденный вывих бедра, дисплазии почек и многие другие.
Причиной П. р. {Пороки развития} у человека являются лишь немногие из большого перечня тератогенных факторов, известных в экспериментальной тератологии. К таковым, в частности, относятся некоторые вирусы (краснухи, лимфоцитарного хориоменингита) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , возбудители токсоплазмоза, листериоза, воздействие ионизирующего излучения в суммарной дозе на плод более 0,05 Гр за период органогенеза, некоторые лекарственные препараты (талидомид, варфарин, цитостатики, прогестин, этистерон, метилтестостерон) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , этиловый алкоголь, сахарный диабет.
Патогенез П. р. {Пороки развития} (тератогенез) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 изучен недостаточно, Установлено, что формирование П. р. {Пороки развития} происходит в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа, а также к нарушению слияния формирующих его отдельных эмбриональных структур, например при многих дизрафиях. В результате нарушения миграции клеток могут развиться гетеротопии, агенезии и ряд сложных пороков. Например, тяжелые симметричные расщелины лица образуются в результате нарушения миграции клеток нейроэктодермального гребня в максиллярные отростки. Нарушение дифференциации клеток, возможное в любом периоде эмбриогенеза, обусловливает агенезии органов, их морфологическую и функциональную незрелость, а также персистирование эмбриональных структур. Избыточная гибель клеток, отмирающих в процессе нормального эмбриогенеза (например, происходящая при рассасывании межпальцевых перепонок) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , лежит в основе эктродактилии — аплазии средних пальцев кистей или стоп (клешнеобразные кисть и стопа) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Задержка физиологического распада клеток (например, при реканализации кишечной трубки и открытии естественных отверстий) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 может приводить к атрезии, стенозу. В основе формирования некоторых П. р. {Пороки развития} лежат циркуляторные расстройства, обусловленные тромбозом, сдавлением, кровоизлиянием. Тератогенный эффект инфекций чаще связан с цитолитическим действием.
Формирование большинства П. р. {Пороки развития} происходит в первые 8—10 нед. беременности. Выделяют два критических периода, в течение которых зародыш наиболее чувствителен к действию повреждающих факторов. Первый из них приходится на конец 1-й — начало 2-й недели беременности. Повреждающее воздействие в этот период в основном приводит к гибели зародыша. Аналогичное воздействие во втором критическом периоде (3—6-я неделя) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 чаще индуцирует порок развития. С целью установления возможной этиологии П. р. {Пороки развития} целесообразно время действия предполагаемого фактора сопоставлять не с критическим, а с тератогенетическим терминационным периодом (ТТП) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Под последним понимают предельный срок, в течение которого повреждающий фактор может обусловить развитие конкретного П. р. {Пороки развития} Например, ТТП двухкамерного сердца — до 34-го дня, дефекта межпредсердной перегородки — до 55-го дня беременности. ТТП персистирования артериального протока, крипторхизма, многих П. р. {Пороки развития} зубов выходит за пределы беременности, т.к. окончательное формирование этих структур не завершается в период внутриутробного развития.
Пороки развития разделяют по их этиологии, времени возникновения и объекту повреждения, последовательности формирования, распространенности. Различают первичные П. р. {Пороки развития} (обусловленные непосредственным воздействием повреждающего фактора) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 и вторичные, являющиеся осложнением первичных. По распространенности выделяют изолированные (одиночные, локальные) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 П. р. {Пороки развития} , локализованные в одном органе; системные П. р. {Пороки развития} (в пределах одной системы, например хондродисплазия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 ; множественные П. р. {Пороки развития} , развивающиеся в органах двух и более систем (например, сочетание расщелины губы с полидактилией) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Изолированные и системные П. р. {Пороки развития} классифицируют по анатомическому признаку на пороки развития ц.н.с., сердца и сосудов, дыхательной системы и др. Множественные П. р. {Пороки развития} разделяют на синдромы и неклассифицированные комплексы. Под синдромами понимают устойчивые сочетания первичных П. р. {Пороки развития} , возникновение которых индуцировано общим этиологическим фактором (мутацией или тератогенным воздействием) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . В тех случаях, когда комплекс обнаруженных у больного П. р. {Пороки развития} не укладывается ни в один из известных синдромов, пользуются термином «неклассифицированный комплекс врожденных пороков» или «множественные пороки, неуточненные».
Среди всех пороков развития одно из первых мест занимают аномалии опорно-двигательного аппарата, при этом ³/₄ их приходится на П. р. {Пороки развития} конечностей. Международная классификация П. р. {Пороки развития} опорно-двигательного аппарата (1975) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 включает 7 групп.
I. Аномалии, возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей. В эту группу входят следующие П. р. {Пороки развития} конечностей. Амелия — полное отсутствие конечности (исключая плечевой пояс и таз) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Различают верхнюю и нижнюю амелию, в частности отсутствие двух верхних конечностей (абрахия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , одной верхней конечности (монобрахия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , двух нижних конечностей (апус) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , одной нижней конечности (монопус) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Фокомелия (тюленеобразные конечности) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — отсутствие проксимальных и (или) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 средних частей конечности и соответствующих суставов (плечевого, тазобедренного) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Различают проксимальную, дистальную и полную фокомелию. Проксимальная фокомелия — отсутствие плеча или бедра, дистальная — отсутствие предплечья (радиоульнарная форма) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 или голени (тибиофибулярная форма) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , полная фокомелия — отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени. Соответственно вполне сформированная кисть или стопа может отходить непосредственно от туловища (полная фокомелия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , соединяться с ним посредством сохранившихся костей предплечья, голени (проксимальная форма) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 или прикрепляться к плечу, бедру (дистальная форма) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Фокомелия бывает одно- и двусторонней, иногда в процесс вовлекаются все четыре конечности. Перомелия — вариант фокомелии, сочетающейся с недоразвитием кистей или стоп. Различают полную (рука или нога отсутствует, соответствующий отдел туловища заканчивается одним рудиментарным пальцем или кожным выступом) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 и неполную (плечо или бедро недоразвито, заканчивается также одним рудиментарным пальцем или кожным выступом) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 формы. Встречаются также лучевая и локтевая косорукость, аплазия большеберцовой кости, аплазия малоберцовой кости, адактилия — отсутствие пальцев, афалангия — отсутствие фаланг, монодактилия — наличие одного пальца на кисти или стопе, ахейрия — отсутствие кисти (связанные ссылки: Кисть) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 .
Расщепление кисти (эктродактилия, клешнеобразная кисть, «кисть омара») ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — аплазия центральных компонентов кисти (пальцев и нередко пястных костей) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 с бороздой (расщелиной) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 на месте отсутствующих костей. Выделяют типичные и атипичные формы. Типичная форма характеризуется аплазией III пальца и (нередко) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 соответствующей пястной кости, а также (иногда) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 дистального ряда костей запястья, что обусловливает наличие глубокой расщелины. Атипичная расщелина проявляется недоразвитием (реже отсутствием) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 средних пальцевых компонентов кисти или стопы. При атипичной форме расщелина неглубокая, но широкая; иногда она имеет вид чрезмерно широкого межпальцевого промежутка. Чаще встречается расщепление правой кисти.
II. Аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечности. К ним относятся П. р. {Пороки развития} лопатки (ладьевидная лопатка, поднятая лопатка) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , синостозы, синдактилии, брахидактилия, врожденная косолапость, врожденный вывих бедра (связанные ссылки: Тазобедренный сустав) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , артрогрипоз, клинодактилия — укорочение средней фаланги пальцев кистей (чаще V пальца) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , обычно являющиеся составным компонентом синдромов множественных П. р. {Пороки развития} , особенно хромосомных.
Камптодактилия (кампилодактилия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти. В процесс может вовлекаться любой палец, кроме I. Встречается редко.
Сиреномелия (симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — слияние нижних конечностей. Слияние может касаться мягких тканей и (чаще) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 некоторых длинных трубчатых костей, а также сопровождаться гипо- и (или) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 аплазией отдельных костей конечностей и таза. Стопы могут отсутствовать (sympus apus) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , бывают сформированы две (sympus dipus) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 или одна стопа (sympus monopus) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 . Иногда имеется одна рудиментарная стопа с единственным пальцем. Сиреномелия сопровождается аплазией наружных и внутренних половых органов, аплазией мочевой системы, атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки, аплазией одной пупочной артерии.
III. Аномалии, обусловленные удвоением: полидактилия, диплоподия — удвоение стопы, полимелия — увеличение числа нижних конечностей. Полимелия может быть симметричной и асимметричной, обычно сочетается с П. р. {Пороки развития} , несовместимыми с жизнью.
IV. Аномалии, обусловленные чрезмерным ростом. Включают макотородактилию и гигантизм конечности (парциальный гигантизм, односторонняя макросомия, гемигипертрофия) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 — крайне редкий П. р. {Пороки развития} , проявляющийся односторонним увеличением относительно пропорционально развитой конечности.
V. Аномалии, обусловленные недостаточным ростом. В их число входят аномалии, проявляющиеся гипоплазией различных отделов костей конечностей.
VI. Врожденные перетяжки — порок развития амниона в виде тканевых тяжей, проходящих внутри плодовместилища и связывающих между собой плодовую поверхность последа с поверхностью плода, разные точки плодовой поверхности последа и несколько точек поверхности плода.
VII. Генерализованные (системные) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 скелетные деформации. В их основе лежит нарушение эмбриогенеза соединительной ткани, включая костную ткань. К этой группе относятся хондродисплазии, остеодисплазии.
Клинические проявления П. р. {Пороки развития} и прогноз во многом зависят от того, насколько жизненно важным является пораженный орган, от степени нарушения его функций, а также от присоединившихся осложнений. Грубые П. р. {Пороки развития} жизненно важных органов, в т, ч. большинство хромосомных синдромов, обусловленных патологией аутосом, летальны, около 40% пороков развития проявляются лишь в дальнейшей жизни ребенка, некоторые односторонние (например, арения) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 могут протекать бессимптомно.
Большинство П. р. {Пороки развития} корригируют хирургическим путем, отдельные, например врожденный вывих бедра, успешно лечат консервативными методами. При П. р. {Пороки развития} , непосредственно угрожающих жизни ребенка (например, атрезии заднего прохода) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , операцию производят в первые дни после рождения. В большинстве же случаев хирургическую коррекцию осуществляют после 6 мес. (расщелены губы) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 или в еще более старшем возрасте (П. р. {Пороки развития} сердца и крупных сосудов, большинство П. р. {Пороки развития} мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 .
Выделяют массовую и индивидуальную (семейную) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 профилактику П. р. {Пороки развития} Массовая профилактика — комплекс мер, направленных на защиту человека от действия мутагенных и тератогенных факторов, охрану окружающей среды и т.п. Индивидуальная (семейная) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 профилактика осуществляется путем медико-генетическою консультирования и пренатальной диагностики.
Связанные ссылки: разделы, посвященные порокам развития, в статьях о различных органах (например, Кишечник, Легкие, Печень, Почки, Сердце) ( 1210826604 ELTASK.COM: 469307639 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1149389248 Справочник. Отзывы. android ) 1210826604 , сегментах конечностей.

Источники: Тератология человека, под редакцией Г.И. Лазюка, М., 1979.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику