Медицина. Экспертная система

Прогерия (греч. progērōs преждевременно состарившийся) ( 872749732 ELTASK.COM: 2143452158 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1398119548 Справочник. Отзывы. android ) 872749732 — патологическое состояние, характеризующееся комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма. Основными формами является детская прогерия (синдром Гетчинсона — Гилфорда) ( 872749732 ELTASK.COM: 2143452158 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1398119548 Справочник. Отзывы. android ) 872749732 и прогерия взрослых (синдром Вернера) ( 872749732 ELTASK.COM: 2143452158 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1398119548 Справочник. Отзывы. android ) 872749732 .
Детская прогерия наблюдается очень редко. Этиология и патогенез не известны. В большинстве случаев встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в т.ч. от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования. В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки. Хотя детская П. {Прогерия} может быть врожденной, у большинства больных клиническими признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко умедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») ( 872749732 ELTASK.COM: 2143452158 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1398119548 Справочник. Отзывы. android ) 872749732 лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
Прогерия взрослых встречается редко; имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Предполагается связь процесса с нарушением репарации ДНК, обмена соединительной ткани. Гистологическая картина: уплощение эпидермиса, гомогенизация и склероз соединительной ткани, атрофия подкожной клетчатки с замещением ее соединительнотканными волокнами. Клинически заболевание [болезнь] проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Появляются очаги склеродермоподобного уплотнения, дисхромии, наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и на лице, что наряду с тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием придает ему маскообразность (связанные ссылки: Склеродермия) ( 872749732 ELTASK.COM: 2143452158 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1398119548 Справочник. Отзывы. android ) 872749732 . На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, реже остеомиелит. Часто наблюдается сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего генерализованного атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 30—40 лет; возможны злокачественные новообразования (например, рак кожи, саркома, аденокарцинома) ( 872749732 ELTASK.COM: 2143452158 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1398119548 Справочник. Отзывы. android ) 872749732 .
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной пойкилодермией, склеродермией. Лечение симптоматическое, в основном направлено на профилактику атеросклеротических осложнений, устранение сахарного диабета, трофических язв. Оно проводится терапевтом, эндокринологом или другим специалистом в зависимости от превалирующих клинических симптомов. Прогноз для выздоровления неблагоприятный; большинство больных погибает от атеросклеротических осложнений и злокачественных новообразований. Профилактика не разработана.

Библиогр.: Федорова Е.В. и др. О врожденной прогерии. Педиатрия. № 4, с. 66, 1980.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику