Медицина. Экспертная система

Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 — тяжело протекающее кожное заболевание [болезнь] неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.
В патогенезе П. {Пузырчатка} ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 с образованием внутриэпидермальных полостей.
Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют П. {Пузырчатка} вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 .
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 . Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди , спины, затем количество их увеличивается . Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 , эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через ¹/₂—2 года наступает летальный исход.
Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание [болезнь] часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 , покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности .
Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением . Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание [болезнь] может длиться 2—5 лет и более.
Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица чаще носа и щек (в виде бабочки) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 , реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета. Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 , обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой — вокруг ядра) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 . При тяжелом течении П. {Пузырчатка} положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 . Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий
В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 . Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро — Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) ( 347162636 ELTASK.COM: 993962780 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1998425424 Справочник. Отзывы. android ) 347162636 наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.
Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной П., находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению П. {Пузырчатка} и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.
Прогноз. Наибольшая смертность больных П. {Пузырчатка} наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.

Источники: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под редакцией Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 218, М., 1989; Самцов В.И. и Подвысоцкая И.И. Новое в диагностике и терапии буллезных дерматозов, Вестн. дерм. и вен., № 1, с. 36, 1982; Торсуев Н.А., Шеклаков Н.Д. и Романенко В.Н. Буллезные дерматозы, М., 1979; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 109, Л., 1987.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику