Медицина. Экспертная система

Русси — Леви синдром (G. Roussy, франц. патологоанатом, 1874—1948; G. Levy, франц. невролог, 1886—1935; синоним гередитарная арефлекторная дистазия) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 — комплекс наследственных неврологических симптомов, включающий проявления полиневропатии, атаксию и характерную деформацию стопы («полая» стопа) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 . Впервые описан в 1926 г. французскими авторами Русси и Леви как особое семейное заболевание [болезнь] , сопровождающееся нарушениями походки «полой» стопой, генерализованной сухожильной арефлексией, легким дрожанием рук. Иногда Р. — Л. с. рассматривают как переходную форму между невральной амиотрофией Шарко — Мари — Тута (связанные ссылки: Амиотрофии) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 и семейной атаксией Фридрейха (связанные ссылки: Атаксии) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 на том основании, что в семьях с повторными случаями невральной амиотрофии или семейной атаксии встречаются больные с типичными проявлениями этого синдрома. При гистологическом исследовании биопсийного материала скелетных мышц в случаях Р. — Л. с. обнаруживаются характерные для невральных амиотрофий изменения (пучковая атрофия мышечных волокон) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 , а в поверхностных нервах ноги — «луковицеподобная» гипертрофия нервных волокон (за счет изменений шванновской оболочки) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 . Это дает также основание относить Р. — Л. с. к группе гипертрофических полиневропатий типа Дежерина — Сотта и Мари —Бовери. Вместе с тем своеобразная клиническая картина и течение, характерные нейромиографические изменения позволяют считать Р. — Л. с. самостоятельным синдромом из группы наследственных полиневропатий. Тип наследования аутосомно-доминантный, редко — аутосомно-рецессивный.
Первые клинические признаки часто появляются уже в раннем детском возрасте. Отмечается характерная деформация стопы типа «полой», отсутствие сухожильных рефлексов на нижних конечностях (менее постоянно и на верхних) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 , снижение или утрата зрачковой реакции на свет. Выраженность симптомов полиневропатий индивидуально вариабельна. Гипотрофия мышц дистальных отделов конечностей (в большей степени голени и стоп) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 , снижение мышечной силы определяют разную степень нарушения походки — от общей двигательной неловкости до типичной походки с высоким подъемом ног при ходьбе и свисанием стоп. При этом, как правило, наблюдается неустойчивость при ходьбе, редко достигающая выраженной атаксии. У части больных определяется статический и интенционный тремор кистей и ног при пальценосовой и пяточно-коленной пробе, пошатывание в позе Ромберга, асинергия и дисметрия при точных движениях, нистагм. В большинстве случаев отмечается общая двигательная неловкость, характеризующая моторику больного в целом, движения рук, мимику. «Полая» стопа при Р. — Л. с. отличается от классической стопы Фридрейха наличием арахиодактилии, деформации пальцев, симптомов «двузубца» и «трезубца»; при этом вследствие гипотонии мышц высокий свод стопы исчезает при опоре ноги на полную ступню. Как правило, наблюдается и деформация кистей, которые также выглядят «полыми». У ряда больных выявляются деформации позвоночника (кифосколиоз) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 , грудной клетки («куриная» или «впалая» грудь) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 , а также другие признаки диспластического статуса (широкая переносица, гипертелоризм, «готическое» небо, гидроцефальная форма черепа) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 .
Электронейромиографическое исследование регистрирует типичную электромиограмму денервационного типа, но наиболее характерным, нередко определяющим диагностику, является выраженное снижение скорости проведения импульса по чувствительным и двигательным волокнам основных нервов нижних и верхних конечностей до 5—10 м/с (при норме 50—65 м/с) ( 1191859823 ELTASK.COM: 1624639470 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 514386753 Справочник. Отзывы. android ) 1191859823 . Это резкое снижение скорости неврального проведения на электромиограмме не соответствует у большинства больных сохраненной способности самостоятельно передвигаться и выполнять привычную работу.
Процесс отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением. Лишь в отдельных случаях отмечаются нарастание парезов мышц конечностей, их атрофии и постепенное ухудшение походки с затруднением самостоятельного передвижения.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, ее динамики, а также данных электронейромиографического исследования. Важно обследовать членов семьи больного даже при отсутствии каких-либо жалоб и наличии минимальных клинических отклонений, у родственников больных обнаруживается выраженное снижение скорости неврального проведения и амплитуд вызванных потенциалов мышц и нервов. Это дает основание для диспансерного наблюдения и назначения корригирующей терапии.
Лечение в основном симптоматическое. Назначают средства, улучшающие трофику нервно-мышечной системы и проводимость по нервам. Применяют вазодилататоры, витамины Е, группы В, препараты калия, антихолинэстеразные средства, ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, метамерную терапию. При выраженной деформации стоп, затрудняющей ходьбу, рекомендуется ортопедическая обувь. Прогноз для жизни благоприятный. Большинство больных длительно сохраняют удовлетворительные функции и трудоспособность.

Источники: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, М., 1986.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику