Медицина. Экспертная система

Тестикулярная феминизация (лат. testiculus мужское яичко; лат. femina женщина; синоним: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 — наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 , но женский фенотип. Термин «тестикулярная феминизация» был введен в 1953 г. Моррисом (J.M. Morris) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 .
Вследствие того, что во многих случаях Т. ф. {Тестикулярная феминизация} остается нераспознанной, оценка ее распространенности среди населения значит варьирует. По данным Всесоюзного эндокринологического научного центра АМН, тестикулярная феминизация составляет около 5% форм гермафродитизма.
Тип наследования Т. ф. {Тестикулярная феминизация} рецессивный, сцепленный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной и той же семьи. Генетический дефект проявляется в снижении чувствительности тканей-мишеней к андрогенам (связанные ссылки: Половые гормоны) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 либо в недостаточной активности 5a-редуктазы (4,5a-дигидростероид: НАДФ- D⁴-оксидоредуктазы) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 , вследствие чего в коже больного нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон. Чувствительность периферических тканей к эстрогенам при этом сохраняется.
По степени выраженности эстрогеннного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 формы тестикулярной феминизации.
Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития плода. Эмбриональные яички этих больных обладают «антимюллеровым» эффектом, приводящим к атрофии мюллеровых протоков, поэтому при Т. ф. {Тестикулярная феминизация} отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам (или нарушения биосинтеза 5a-дигидротестостерона) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 маскулинизации наружных половых органов происходит и они сохраняют нейтральное (женское) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 строение. В случае сохранения частичной чувствительности тканей к андрогенам могут проявляться некоторые элементы маскулинизации наружных половых органов (неполная форма Т. ф. {Тестикулярная феминизация} ) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 . В пубертатном возрасте при полной Т. ф. {Тестикулярная феминизация} половое оволосение, соответствующее гонадному полу, отсутствует, при неполной Т. ф. {Тестикулярная феминизация} половое оволосение (хотя и слабо выраженное) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Скелет также формируется в соответствии с обычными сроками. Средний рост больных с Т. ф. {Тестикулярная феминизация} соответствует среднему росту мужчины. Молочные железы развиваются своевременно.
Основным признаком Т. ф. {Тестикулярная феминизация} является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 и фенотипом: телосложение женское, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный «слепой мешок» глубиной от 1,5 до 2 см, матка и маточные трубы отсутствуют. При полной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} строение наружных половых органов женское. При неполной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} наружные половые органы имеют выраженные в разной степени черты незавершенной маскулинизации: гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус, мошонкообразные большие губы, укороченное как при полной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} , влагалище.
Гонады три Т. ф. {Тестикулярная феминизация} представляют собой правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости либо по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке — «больших половых губах». Придаток яичка и семявыводящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверии влагалища на уровне отверстия влагалища (гименального кольца) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 . Гистологически характерны утолщение белочной оболочки яичек, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просветов семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной. Эпителий семенных канальцев представлен немногочисленными половыми клетками и клетками Сертоли.(Степень развития клеток Сертоли зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии нескольких сперматогониев в канальце клетки Сертоли бывают преимущественно высокодифференцированного типа; при отсутствии гоноцитов клетки Сертоли остаются недифференцированными. В ряде канальцев может наблюдаться развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка, очень редко происходит формирование сперматид; сперматогенез отсутствует. Наблюдается выраженная гиперплазия (фокальная или зернистая) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 клеток Лейдига.
Клинические проявления Т. ф. {Тестикулярная феминизация} сводятся главным образом к отсутствию менструаций и полового оволосения. Редким осложнением является развитие гормонально-активных опухолей яичек (андробластомы, семиномы, очень редко лейдигомы и др.) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 . При недиагностированном заболевании во время первого полового сношения может возникать повреждение тканей промежности. Наблюдаются также врожденные паховые грыжи. У больных, осведомленных о своем заболевании, возможно развитие психопатоподобных реакций вплоть до суицидных попыток. Психосексуальная аутоиндентификация и направленность при полной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} женская, т.к. никаких сомнений о принадлежности к женскому полу с рождения ни у больной, ни у окружающих обычно не возникает. У больных с неполной Т. ф. {Тестикулярная феминизация} нередко появляется неуверенность в половой принадлежности. Половое влечение чаще всего сознательно подавляется.
Полную форму Т. ф. {Тестикулярная феминизация} при рождении обычно не диагностируют, т.к. строение наружных половых органов новорожденного женское. В детском возрасте диагноз нередко ставит хирург при грыжесечении, когда в грыжевом мешке девочки обнаруживают яичко. В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рокитанского — Кюстера и другими формами первичной аменореи Отсутствие полового хроматина, характерное для больных Т. ф. {Тестикулярная феминизация} служит одним из важных дифференциально-диагностических признаков. При дифференциальной диагностике с чистой формой дисгенезии гонад (яичников) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 и дисгенезией яичек основной диагностический признак Т. ф. {Тестикулярная феминизация} — отсутствие матки.
Неполную форму Т. ф. {Тестикулярная феминизация} диагностируют сразу после рождения по аномальному строению наружных половых органов. Ее необходимо дифференцировать с синдромом неполной маскулинизации. Без определения чувствительности тканей-мишеней к андрогенам и эстрогенам в допубертатном возрасте отличить их практически невозможно, особенно при экстраабдоминальном расположении яичек. В пубертатном возрасте при неполной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} в отличие от синдрома неполной маскулинизации наблюдается развитие вторичных женских половых признаков (молочных желез и полового оволосения и др.) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 . В отличие от других форм гермафродитизма — синдрома дисгенезии яичек, врожденной дисфункции коры надпочечников, синдрома гонадной двуполости (истинного гермафродитизма) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 — при неполной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} отсутствует матка, влагалище короткое и «слепое».
Лечение при неполной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} включает хирургическую коррекцию наружных половых органов. При полной форме Т. ф. {Тестикулярная феминизация} перед замужеством производят кольпопоэз. Наиболее эффективной методикой является образование влагалища из сигмовидной кишки. При обнаружении яичек в паховом канале или толще больших половых губ некоторые специалисты рекомендуют перемещать их под кожу живота, что позволяет следить за размерами яичек. Кастрацию производят только при наличии опухолей или нарастании признаков маскулинизации (связанные ссылки: Вирильный синдром) ( 773081439 ELTASK.COM: 841236036 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 456453990 Справочник. Отзывы. android ) 773081439 , т.к. удаление яичек при Т. ф. {Тестикулярная феминизация} может привести к развитию тяжелого посткастрационного синдрома, что влечет необходимость заместительной эстрогенотерапии.
Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные с Т. ф. {Тестикулярная феминизация} способны к нормальной половой жизни и созданию семьи. Основным травмирующим фактором, влияющим на состояние психики больных, является абсолютное бесплодие.
Профилактика возможных осложнений заключается в ранней диагностике заболеваний, хирургической коррекции наружных половых органов в допубертатном возрасте и гормональной коррекции в случае удаления яичек.

Источники: Голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980; Нарушение полового развития, под редакцией М.А. Жуковского, М., 1989.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику