Медицина. Экспертная система

Эбштейна аномалия (W. Ebstein, нем. терапевт, 1836—1912) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 — врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 клапана вследствие их аномального прикрепления. Створки клапана в этом случае прикрепляются ниже фиброзного кольца, а сухожильные хорды — к стенкам правого желудочка. Нередко у больных сохраняется открытое овальное окно или имеется дефект межпредсердной перегородки Э. а. {Эбштейна аномалия} составляет от 0,1 до 1% врожденных пороков сердца.
В зависимости от степени смещения трехстворчатого клапана (иногда до выходного отдела правого желудочка) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 анатомический объем правого желудочка может резко уменьшаться. Именно эта уменьшенная часть правого желудочка является отделом, осуществляющим передвижение крови в малый круг кровообращения. Увеличенное правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становятся анатомически единой полостью правого предсердия. Собственно правое предсердие сокращается в соответствии с общей систолой предсердий, в то время как атриализованная часть правого желудочка сокращается одновременно с систолой желудочка, что приводит к затруднению опорожнения правого предсердия. В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, систолический объем правого желудочка уменьшается, снижается легочный кровоток. Правое предсердие гипертрофируется и значительно увеличивается в объеме. Гипертрофия и дилатация правого предсердия приводят к прогрессирующему повышению давления в нем. Когда давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь попадает в левое предсердие через незаращенное овальное окно и возникает венозно-артериальный шунт.
Клиническое течение Э. а. {Эбштейна аномалия} зависит от величины и степени деформации трехстворчатого клапана и связанных с этим патофизиологических изменений правого желудочка и предсердия, а также от степени венозно-артериального шунтирования. Чаще заболевание [болезнь] проявляется в детском возрасте и протекает тяжело, но иногда симптомы болезни (заболевания) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 могут длительное время отсутствовать. В таких случаях больные ведут обычный образ жизни и даже могут переносить физические нагрузки.
По тяжести гемодинамических расстройств можно выделить три стадии клинического течения заболевания. I — бессимптомная стадия (встречается довольно редко) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 ; II — стадия выраженных клинических проявлений порока (IIa — без приступов нарушения сердечного ритма, IIб — с частыми приступами нарушения сердечного ритма) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 ; III — стадия стойкой декомпенсации.
Больные с Э. а. {Эбштейна аномалия} жалуются на одышку, приступы сердцебиения. Наблюдаются цианоз, часто снижение артериального давления, пульсация шейных вен. Пульс, как правило, малый, слабого наполнения. При перкуссии отмечают увеличение размеров сердца, хотя зона сосудистого пучка обычно не расширена. При аускультации сердца определяют трех- и четырехчленный галопа рима, мягкий шипящий систолический шум (связанные ссылки: Сердечные шумы) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 , несколько напоминающий шум трения перикарда. Один из отличительных рентгенологических признаков Э. а. {Эбштейна аномалия} — значительное увеличение правого предсердия. В правой (первой) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 косой проекции из-за значительного увеличения правого предсердия конус легочного ствола проследить не удается. В прямой проекции тень сердца расширена в обе стороны (напоминает по форме тень при выпотном перикардите) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 . При рентгенокимографии по правому контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа большой амплитуды. Зубцы пульсации левого желудочка в верхушечной области, наоборот, имеют малую амплитуду и несколько деформированы. Амплитуда пульсации аорты небольшая. Зона пульсации правого предсердия расширена. На электрокардиограмме выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса с деформированным желудочковым комплексом в правых грудных отведениях, заострением рубца Р в I—II стандартных и правых грудных отведениях (связанные ссылки: Электрокардиография) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 . При ангиокардиографии главным признаком Э. а. {Эбштейна аномалия} является разделение полости правого желудочка на две части, отделенные одна от другой как бы перемычкой, соответствующей аномальному месту расположения трехстворчатого клапана (симптомом «зарубки») ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 .
Дифференциальный диагноз проводят с выпотным перикардитом, миокардитом Абрамова — Фидлера, приобретенными и врожденными пороками сердца, которые сопровождаются уменьшением легочного кровотока.
Лечение оперативное. Консервативная терапия малоэффективна. Относительными противопоказаниями к операции служат возраст больного меньше 4—5 лет и наличие необратимых органических изменений во внутренних органах. Операция включает протезирование трехстворчатого клапана, ликвидацию атриализованной части правого желудочка, уменьшение полости правого предсердия путем иссечения его стенки, устранение межпредсердного сообщения. Отдаленные результаты оперативного лечения Э. а. {Эбштейна аномалия} удовлетворительные. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных зависит от степени анаболических изменений и составляет до 20 лет; причиной их внезапной гибели обычно является фибрилляция желудочков (связанные ссылки: Фибрилляция желудочков сердца) ( 367342324 ELTASK.COM: 1569918705 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 413491158 Справочник. Отзывы. android ) 367342324 .

Источники: Зубарев Р.П. Аномалия Эбштейна, М., 1975; Савельев B.C. Зондирование и ангиография при врожденных пороках сердца, М., 1961; Сердечно-сосудистая хирургия, под редакцией В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия, с. 258, М., 1989.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику