Медицина. Экспертная система

Энтеропатия экссудативная (enteropathia exsudativa) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 — патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,
Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 . Вторичные формы Э. э. {Энтеропатия экссудативная} могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (связанные ссылки: Глютеновая болезнь) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 , непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь, Уиппла болезнь, язвенный неспецифический колит, болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз, а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.
В основе патогенеза Э. э. {Энтеропатия экссудативная} лежит экскреция плазменных белков через кишечную стенку при абсорбции жирорастворимых соединений; определенную роль в формировании сопутствующих иммунологических нарушений играет энтеральная потеря лимфоцитов.
Клинически Э. э. {Энтеропатия экссудативная} проявляется преходящими эпизодами диареи и стеатореи, нарастающими отеками мягких тканей вплоть до развития анасарки и выпотами в полости тела. Резко выраженный энтерический синдром может отсутствовать. Интестинальная лимфангиэктазия протекает как остро, так и хронически; более тяжелым течением отличается генерализованная форма лимфангиэктазии.
Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, т.к. синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Недостаток белков в плазме крови служит главным фактором развития отечного синдрома. Отеки часто являются единственным клиническим симптомом Э. э. {Энтеропатия экссудативная} и напоминают таковые при нефротическом синдроме, развивающемся вследствие массивной протеинурии. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов. Развитие судорожного синдрома при Э. э. {Энтеропатия экссудативная} более характерно для детей раннего возраста и связано со значительным снижением уровня кальция в крови. Приступы тетанических судорог (связанные ссылки: Тетания) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянным клиническим симптомом является стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене (связанные ссылки: Азотистый обмен) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 , приводит к снижению ростовесовых показателей, отставания костного возраста ребенка
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале. Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 . Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Используют радионуклидное количественное измерение энтеральной потери белка, последнее возможно также по клиренсу альфа-1-антитрипсина, определяемого в крови и кале.
Рентгенологические изменения при Э. э. {Энтеропатия экссудативная} связаны с отеком стенки кишечника. Пассаж рентгеноконтрастного вещества своевременный, выявляется грубый рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок. При выраженной лимфангиэктазии кишечника стенка имеет конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды: можно обнаружить псевдополипозные образования и наличие жидкости и в просвете кишечника. Эндоскопические изменения, присущие Э. э. {Энтеропатия экссудативная} , имеют разнообразный характер. На фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, которые покрывают поверхность кишки, начинаясь от связки Трейтца; могут также наблюдаться более крупные округлые образования желтоватого цвета или бесформенные белесоватые пятна вследствие местного лимфостаза. В некоторых случаях выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала» С целью диагностики целесообразно проведение еюнохромоскопии с 0,2—0,5% раствором метиленового синего для контурирования зернистых образований и элементов в тонкой кишке.
Морфологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки, патогномоничная Э. э., проявляется дилатацией лимфатических сосудов кишечных ворсин и собственной пластинки, могут отмечаться булавовидные расширения ворсин. Электронно-микроскопически в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки выявляются расширение межцеллюлярных пространств, наличие хилоподобной субстанции в просвете эктазированных лимфатических сосудов, отек собственной пластинки, ее инфильтрация макрофагами со светлой пенистой цитоплазмой.
При первичной генерализованной форме Э. э. {Энтеропатия экссудативная} обнаруживают изменения лимфатических сосудов других органов в т.ч. брыжейки тонкой кишки, конечностей, а также грудного протока. Однако лимфографическое контрастирование пораженных лимфатических сосудов брыжейки и кишки достигается редко.
Лечение Э. э. {Энтеропатия экссудативная} при значительно выраженной гипопротеинемии заключается в парентеральном введении белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 . Показано назначение диеты с исключением животных жиров и заменой последних растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 , содержащими большое количество ненасыщенных жирных кислот. Используют препараты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 , которые имеют более низкую точку плавления, быстрее расщепляются панкреатической липазой без участия желчных кислот, имеют иные транспортные механизмы. снижают лимфопродукцию и лимфоток. Целесообразно включение в комплексную терапию при обострении патологического процесса глюкокортикоидных гормонов длительными курсами из расчета 2—3 мг преднизолона на 1 кг массы тела с учетом суточного ритма. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (фуросемид, антагонисты альдостерона — спиронолактон) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 . Требуется введение препаратов, корригирующих обмен электролитов, витаминов. Широко применяют мембраностабилизирующие средства, препараты, улучшающие метаболизм печеночной клетки (витамины Е и А, эссенциале, силибинин, рибоксин, липостабил и др.) ( 2108993966 ELTASK.COM: 1540287194 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1444011113 Справочник. Отзывы. android ) 2108993966 .
Прогноз при интестинальной лимфангиэктазии у детей серьезный, зависит от протяженности поражения кишечника, степени генерализации патологического процесса, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах экссудативной энтеропатии.

Источники: Болезни [заболевания] органов пищеварения у детей, под редакцией А.В. Мазурина, с. 507, М., 1984; Детские болезни, под редакцией Л.А. Исаевой, с. 369, М., 1986; Руководство по педиатрии, под редакцией Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 5, М., 1988.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику