Медицина. Экспертная система

Эпидермолиз буллезный врожденный (epidermolysis bullosa congenita; гистологическое epidermis эпидермис + греческий: lysis разрушение, растворение; лат. bulla водяной пузырь) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 — редкое наследственное хроническое заболевание [болезнь] кожи. основным признаком которого являются пузыри, возникающие в местах, чаще подвергающихся давлению и трению. Начинается сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка.
Этиология и патогенез недостаточно изучены. Заболевание [болезнь] генетически и фенотипически гетерогенно, наследуется как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу.
На основании гистологической картины пораженной кожи выделяют три основных вида Э. б. {Эпидермолиз буллезный} : эпидермолитический, характеризующийся образованием пузырей за счет лизиса эпителиоцитов базального слоя эпидермиса под влиянием цитолитических ферментов, активизирующихся при малейшей травме кожи: летальный, при котором пузыри формируются в зоне светлой пластинки базальной мембраны эпидермиса в результате гипоплазии или отсутствия полудесмосом; дермолитический, когда пузыри образуются между плотной пластинкой базальной мембраны и дермой при недоразвитии или отсутствии крепящих фибрилл и лизиса основного вещества и волокон дермы за счет повышенной активности коллагеназы и других протеолитических ферментов.
В зависимости от клинической картины различают более 20 форм Э. б. {Эпидермолиз буллезный} основными являются простой Э. б. {Эпидермолиз буллезный} , характеризующийся эпидермолитическим видом поражения кожи: дистрофический Э. б. {Эпидермолиз буллезный} , при котором отмечается дермолитический вид поражения кожи и слизистых оболочек; летальный Э. б. {Эпидермолиз буллезный} с пограничным видом поражения кожи.
Для всех форм Э. б. {Эпидермолиз буллезный} характерно появление признаков болезни (заболевания) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 в первые дни (иногда недели) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 жизни ребенка (за исключением некоторых случаев простой формы Э. б. {Эпидермолиз буллезный} , когда процесс может начаться в течение первых лет жизни) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 ; поражение как кожи, так и слизистых оболочек: возникновение пузырей на месте даже незначительной механической травмы (в первые годы жизни ребенка они могут появиться и спонтанно) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 . В период новорожденности заболевание [болезнь] независимо от формы протекает тяжело, часто отмечаются летальные исходы (особенно при летальной и дистрофической формах) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 . Может быть поражена вся кожа, но в основном пузыри располагаются на конечностях. Пузыри на коже и слизистой оболочке полости рта при простом Э. б. {Эпидермолиз буллезный} заживают бесследно. При летальном и дистрофическом Э. б. {Эпидермолиз буллезный} , протекающих более тяжело, на месте пузырей образуются атрофические рубцы, милиарные кисты, заживление эрозий происходит медленно. Часто наблюдаются рубцовые контрактуры, сращение пальцев, что является причиной ранней инвалидности больных. Образование рубцов на слизистой оболочке полости рта приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, микростоме; на слизистой оболочке пищевода — к развитию рубцовых стриктур. Отмечаются отставание в психическом и физическом развитии ребенка, а также дистрофические изменения ногтей и зубов. Возможно инфицирование эрозивных поверхностей гноеродными микроорганизмами.
Лечение обычно амбулаторное; в тяжелых случаях при летальной, дистрофической формах его проводят педиатры или дерматологи в детском стационаре. Рекомендуются повторные курсы антибактериальных препаратов (для предотвращения инфицирования эрозивных поверхностей) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 , средств, ускоряющих заживление эрозий, витамина Е в больших дозах, витамина А в обычных дозах. При дистрофической форме Э. б. {Эпидермолиз буллезный} назначают дифенин (снижает активность коллагеназы) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 дважды в день из расчета 8—10 мг/кг детям и 3,5 мг/кг — взрослым. Наружно показаны дезинфицирующие и эпителизирующие средства (например мази с антибиотиками, солкосерил) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 .
Прогноз для выздоровления при летальном и дистрофическом Э. б. {Эпидермолиз буллезный} неблагоприятный.
Первичная профилактика: возможна пренатальная диагностика на основании гистологического исследования биоптата плода (только при риске развития у плода летального и рецессивного дистрофического Э. б. {Эпидермолиз буллезный} ) ( 261608874 ELTASK.COM: 797123143 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1272627229 Справочник. Отзывы. android ) 261608874 . Вторичная профилактика заключается в защите кожи от малейших травм; рекомендуется пользоваться мягкой удобной обувью.

Источники: Дифференциальная диагностики ложных болезней, под редакцией Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, М., 1989; Машкиллейсон Л.Н. Частная дерматология, с. 268, М., 1965.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику