Медицина. Экспертная система

Иммунопатология - раздел иммунологии , изучающий поражение иммунной системы при различных заболеваниях . Отсутствие одной из нескольких субпопуляций клеток иммунной системы проявляется как врожденное иммунодефицитное заболевание ( состояние ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 . При некоторых заболеваниях первичные звенья патогенеза связаны с иммунной системой , хотя выраженные проявления наблюдаются в других системах ( например , при ревматоидном артрите ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 .
Болезни ( заболевания ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 иммунной системы делят на следующие группы: иммунодефицитные заболевания , которые обусловлены отсутствием клеточной субпопуляции или молекулярным дефектом; аутоиммунные болезни , характеризующиеся иммунным ответом на белки собственного организма; аллергия замедленного и немедленного типа , развивающаяся вследствие повышенного иммунного ответа на чужеродные белки ; иммунопролиферативные заболевания , характеризующиеся неопластическими изменениями лимфоцитов ( например , плазмоцитома , со злокачественной пролиферацией клона плазматических клеток ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 ; гемолитическая болезнь новорожденных , обусловленная резус - конфликтом организмов матери и плода ( Гемолитическая болезнь плода и новорожденного ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 . О нарушении иммунных механизмов в процессе беременности .

:: Беременность . См . также Иммунодепрессивные состояния .
Выявлено около 30 врожденных и приобретенных иммунодефицитных заболеваний , при которых полностью или почти полностью отсутствует одно из звеньев иммунной системы . Наибольший практический и теоретический интерес представляют иммунодефицитные заболевания , характеризующиеся эмбриональными дисплазиями ( поражение Т - клеточного звена иммунной системы ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 и нарушениями гуморального иммунного ответа . Существует ряд иммунодефицитных заболеваний , сочетающихся с врожденными аномалиями ( синдромы Ди Джорджа , Луи - Бар , эктодермальной и костной дисплазии , Чедиака - Хигаси и др . ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 . например , при синдроме Ди Джорджа наблюдается эмбриональная дисплазия органов , происходящих из III и IV фарингеальных карманов . Это обусловливает пороки развития уха , лица , сердца , дуги аорты и околощитовидных желез ( обычно полное отсутствие ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 .
Синдром Ди Джорджа в иммунологическом отношении представляет собой поражение Т - клеточного звена иммунной системы . У некоторых больных вилочковая железа необычно малого размера , имеет эктопическую локализацию . Приблизительно у одной трети больных обнаруживают полное отсутствие вилочковой железы . Тимусзависимые центры в селезенке крайне малочисленны и резко уменьшены . Лимфоциты не дают ответа на фитогемагглютин в культуре . При наличии вилочковой железы Т - клеточные функции сохранены .
Показатели гуморального иммунитета у больных с синдромом Ди Джорджа полностью нормальны . Концентрация иммуноглобулинов всех классов нормальная . У некоторых больных повышена концентрация lgE , что , возможно , связано с отсутствием Т - супрессоров . У части больных не удается получить антитела в ответ на иммунизацию .
Синдром Луи - Бар ( атаксия - телеангиэктазия ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 также характеризуется аномальным развитием эмбриональных закладок и , по - видимому , неправильным взаимодействием эктодермы и мезодермы . Генетически это аутосомно - рецессивное наследственное заболевание . Внешне на первое место выступает неврологическая симптоматика , поэтому болезнь была описана вначале как мозжечковая атаксия ( Атаксии ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 .
Как и при синдроме Ди Джорджа , наблюдается аплазия вилочковой железы . В ряде случаев вилочковая железа имеет вид жирового тела , масса ее уменьшена в несколько раз , отмечается гипоплазия лимфатических узлов , селезенки , групповых лимфатических фолликулов тонкой кишки , миндалин . В связи с аплазией вилочковой железы и , следовательно , дефектом Т - лимфоцитов и полным отсутствием синтеза lgA у больных отмечается повышенная восприимчивость к инфекциям . У детей , начиная с грудного возраста , возникают тяжелые рецидивирующие респираторные заболевания . Обычно уже в 2 - 3 года имеются выраженные изменения бронхолегочной системы . Тяжесть пневмоний и синуситов коррелирует со степенью нарушения синтеза иммуноглобулина . При наличии у больных следовых концентраций lgA в крови и секретах бронхолегочная патология и синуситы протекают менее тяжело . С другой стороны , в периоды ремиссий концентрация lgA не повышается , поскольку дефект синтеза является врожденным и генетически запрограммированным .
У детей с синдромом Луи - Бар постоянно наблюдается гипоплазия или аплазия небных миндалин , наиболее резко выраженная в тех случаях , когда полностью отсутствует синтез lgA . Лакуны миндалин недоразвиты . Шейные лимфатические узлы мелкие и не увеличиваются во время инфекций .
Почти у всех детей с синдромом Луи - Бар выявляется хронический гнойный синусит , часто развивается отит ; не бывает гипертрофических форм ринита и полипозных форм гайморита и этмоидита . В возрасте 1 года возникают нарушения координации движений . Ребенок поздно начинает сидеть и ходить , при ходьбе часто падает . Появляются атаксия , интенционное дрожание , адиадохокинез , горизонтальный нистагм , нарушение речи по мозжечковому типу с появлением скандирования . В возрасте от 2 до 8 лет возникают телеантиэктазии , которые обычно располагаются на бульбарной конъюнктиве , между углом глаза и лимбом , внешне имеют вид красных извитых сосудов и клубков . У всех больных с синдромом Луи - Бар почти полностью отсутствуют Т - супрессоры . У небольшой части больных клетки не могут синтезировать lgA , что связано с отсутствием Т - хелперов . В крови обнаруживают a - и b - фетопротеин . Больные обычно погибают в подростковом возрасте от инфекционных осложнений , часто развиваются опухоли , особенно лимфосаркомы .
Патогенетическим методом лечения является аллотрансплантация неонатальной вилочковой железы . Назначают курс инъекций активных факторов вилочковой железы ( тактивина , тималина , тимацина и др . ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 , систематически вводят нативную плазму и нормальный иммуноглобулин человека .
Синдром эктодермальной и костной дисплазии с эмбриональными рецепторами Т - лимфоцитов СДЗ - Т16 сопровождается нарушениями развития волос , зубов и костей . Характерны долихоцефалия , выпуклый лоб; медленно растущие , редкие , тонкие волосы: нистагм и миопия ; мелкие зубы с широкими промежутками; короткие пальцы рук; короткая и узкая грудная клетка . У детей с этой болезнью обнаружен новый тип рецепторов Т - лимфоцитов - СДЗ - T16, которые не блокируются антисывороткой против антигенов главного комплекса гистосовместимости .
Синдром Чедиака - Хигаси - генетически детерминированное заболевание , характеризующееся аномальным распределением меланина в волосах и в клетках нервной системы . Отмечаются серебристый налет на волосах , независимо от цвета волос ( парциальный альбинизм ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 , фотофобия , нистагм , парестезии , снижение сухожильных рефлексов , частые пиодермии , синусит и отит . Больные доживают до подросткового возраста; причиной смерти является лимфома .
При алимфоцитозе Незелофа развивается наследственный дефицит клеточного иммунитета вследствие функциональной недостаточности лимфоцитов вилочковой железы , тимусзависимых зон вторичных лимфоидных органов и крови . Происходит также снижение синтеза антител . Патология гуморального иммунного ответа заключается в основном в нарушении антителообразования . Так , при швейцарском типе иммунодефицитных заболеваний ( агаммаглобулинемия швейцарского типа ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 у детей , больных от рождения , отсутствуют стволовые лимфоидные клетки В - ряда и Т - ряда , в костном мозге отсутствуют пре - В - лимфоциты . Наблюдается аплазия костного мозга .
Существует иммунодефицитное заболевание взрослых , при котором отсутствует синтез антител , нет пре - В - клеток и имеется эпителиальная тимома . У части таких больных выявлена избыточная активность Т - супрессоров . Возможно , что супрессорные Т - лимфоциты или гуморальные биологически активные агенты , выделяемые тимомой , подавляют функцию стволовых клеток . Описаны случаи врожденного отсутствия синтеза легких c - цепей . Возможен также дефицит отдельных субклассов иммуноглобулинов ( например , lgCr3) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 . Частота избирательного отсутствия одного из субклассов lgG имеет определенную последовательность: lgG3 - lgG1 - lgG2 - lgG4. В этом ряду наиболее частым бывает дефицит lgG3. Выявлены нарушения в сборке субъединиц иммуноглобулинов в полноценную молекулу иммуноглобулина . Описано иммунодефицитное заболевание детей дошкольного возраста , проявляющееся задержкой превращений субъединицы lgM в пентамер , Заболевание характеризуется резким увеличением шейных и подмышечных лимфатических узлов . В некоторых случаях в пунктате лимфатических узлов наблюдается картина , напоминающая лимфоплазмоцитарную иммуноцитому ( болезнь Вальденстрема ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 .
В отличие от врожденных приобретенные иммунодефицитные заболевания не связаны с генетическим блоком какого - либо этапа иммуногенеза , а развиваются под влиянием различных неблагоприятных факторов , действующих на иммунную систему ( например , И . при инфекции и вакцинации ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 . Эти заболевания разнообразны , сопровождаются повреждением как Т - , так и В - звена иммунной системы , нередко обоих звеньев одновременно ( Иммунодепрессивные состояния , ВИЧ - инфекция ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 . Отдельную группу болезней иммунной системы составляют аутоиммунные заболевания , при которых иммунный ответ направлен на белки собственного организма ( Аутоиммунные болезни ) ( 180022707 ELTASK.COM: 260843402 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 545977307 Справочник. Отзывы. android ) 180022707 .
.

:: Вилочковая железа , Иммунитет .

Источники: Врожденные иммунодефицитные состояния у детей , под редакцией Ю . М . Лопухина и Р . В . Петрова , М . ,1975; Доссе Ж . Иммуногематология , пер . с франц . , М . ,1959; Насонова В . А . и Сигидин Я . А . Патогенетическая терапия ревматических заболеваний , М . ,1985; Петров Р . В . Иммунология , М . ,1987.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику