Медицина. Экспертная система

Дефицит аденозин дезаминазы
В большинстве случаев данный вид заболеванияно - сит наследственный характер . Наследование может быть или рецессивным , сцепленным с Х - хромосомой , или аутосомно - рецессивным . При этих заболеваниях нарушены размножение и дифференцировка В - лим - фоцитов и Т - лимфоцитов . Характерно снижение концентрации в крови Т - клеток и иммуноглобулинов ( антител ) ( 406382934 ELTASK.COM: 493759052 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1653887408 Справочник. Отзывы. android ) 406382934 . Часто данной патологии сопутствуют другие пороки развития .
Дефицит аденозин дезаминазы
При тяжелых комбинированных иммунодефицитах примерно у 1/3 и 1/2 больных наблюдается дефицит фермента аденозин дезаминазы . Недостаток этого энзима ведет к накоплению аденозин монофосфата , который в высоких концентрациях является токсичным для лимфоцитов . Проявления заболевания типичны для больных тяжелым комбинированным иммунодефицитом , но примерно в 50 % случаев наблюдаются еще и аномалии хрящевой ткани . Раньше этих больных относили к группе иммунного дефицита с низким ростом и короткими конечностями . В крови обнаруживается сильно выраженная лейкопения , а также отсутствие гранулоцитов и их предшественников в костном мозге . В крови отсутствуют JgA и JgM , а количество JgJ соответствует величинам JgJ , которые проникли в организм ребенка через плаценту от матери .
Главным клиническим симптомом этой группы заболеваний является ярко выраженная склонность к инфекционным заболеваниям , которые появляются уже с первого месяца жизни ребенка и бывают чаще всего обширными: поражаются все контактные поверхности тела ( кожа , пищеварительная система , дыхательные пути ) ( 406382934 ELTASK.COM: 493759052 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1653887408 Справочник. Отзывы. android ) 406382934 . Наблюдаются пиодермии , абсцессы и различные виды сыпи . Поражения желудочно - кишечного тракта проявляются в виде повторяющихся , не поддающихся лечению поносов , которые вызывают тяжелую гипотрофию . Инфекции дыхательных путей осложняются глубоким сухим , коклюшеобразным кашлем , пневмониями . У детей часто имеется длительная гипертермия , которая является выражением гематогенного сепсиса или менингита . При таких состояниях инфекционные процессы обусловливаются самыми различными микроорганизмами: сапрофитными бактериями и бактериями , которые вызывают гнойные воспаления , вирусами , протозой - ными возбудителями и грибками . При лабораторных исследованиях устанавливают тяжелую лимфопению . В крови значительно понижено количество В– и Т - кле - ток , при рентгенографии не обнаруживается вилочко - вая железа . Обычно клиника проявляется по истечении третьего месяца жизни ребенка , т . е . когда исчерпываются JgJ , перенесенные из организма матери через плаценту до родов . В крови не обнаруживаются гема - гглютинины , а также специфические антитела после иммунизаций . Значительно нарушен клеточный иммунитет . У таких больных узлы очень небольшие со структурными изменениями , в слизистых кишок наблюдается тяжелая атрофия лимфатической системы . Если обнаруживается вилочковая железа , то в ней отмечают очень характерные изменения морфологии , нарушения структуры , тяжелую лимфопению , отсутствие телец Гассаля .

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику