Медицина. Экспертная система

Педиатрия (лечение детей)

Болезни органов кроветворения

Анемии

Анемия (малокровие) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 – группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания в эритроцитах гемоглобина, количества эритроцитов в единице объема крови, а также общей массы крови в организме.

Классификация анемий по этиопатогенетическому принципу включает 3 большие группы:

1) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ;

2) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 анемии вследствие нарушения кровообразования (дефицитные анемии) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , анемии вследствие опустошения костного мозга и др.;

3) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 анемии вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические (врожденные энзимопатические, гемоглобинопатии, аутоиммунные формы и др.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии возникают в результате острой или хронической кровопотери.

Этиология. Острая кровопотеря наблюдается у детей довольно часто и бывает обусловлена асфиксией и родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , фетоматеринскими и фетофетальными трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в желудочно-кишечном тракте, метроррагиями у девочек и т. д.

Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока, централизацией кровообращения, гидремической реакцией с признаками эксикоза, сердечнососудистой недостаточностью и быстрым истощением глюкокортикоидной функции надпочечников.

Симптомокомплекс может развиться под влиянием других этиологических факторов, например хронических инфекций.

Клиника постгеморрагических анемий зависит от величины скорости кровопотери, возраста больного, этиологического фактора. При массивном кровотечении может развиться шок.

Острая кровопотеря на первом этапе складывается из двух клинических синдромов – анемического и коллаптоидного. Ребенок становится бледным, вялым, адинамичным. Появляются головокружение, шум в ушах, у некоторых тревожный беспокойный взгляд, холодный пот, зевота, иногда икота, снижение артериального давления, частый нитевидный пульс, одышка; над верхушкой сердца выслушивается систолический шум, определяется тахикардия. В тяжелых случаях – цианоз, судороги, нарушение зрения.

В этом раннем периоде после кровопотери не выявляется снижение количества эритроцитов и гемоглобина в связи с компенсаторным поступлением в сосуды депонированной крови и уменьшением емкости общего сосудистого русла в результате рефлекторного сужения значительной части капилляров. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в течение первых часов после кровопотери повышается. Выраженная анемия после острой кровопотери выявляется спустя 1–2 дня, когда наступает так называемая «гидремическая фаза компенсации», характеризующаяся обильным поступлением в кровеносную систему тканевой жидкости. В этой фазе наблюдается прогрессирующее снижение гемоглобина и эритроцитов. В периферической крови появляется большое количество новообразованных эритроцитов – ретикулоцитов, а у детей грудного возраста могут появляться единичные нормо– и эритробласты, отмечается также полихроматофилия эритроцитов.

Хроническая постгеморрагическая анемия характеризуется медленным темпом развития. Клиническая картина определяется степенью тяжести анемии. В легких случаях анемия длительное время может оставаться незамеченной. При нарастании степени тяжести анемии появляется общая слабость, снижается физическая и психическая активность ребенка, ухудшается аппетит, появляется головокружение, шум в ушах. Кожные покровы бледные с восковидным оттенком или фарфорово-бледные, слизистые губ, конъюнктивы бескровные, склеры голубоватые. Лицо становится одутловатым, появляется пастозность, иногда отеки нижних конечностей. Границы сердца расширены влево, над верхушкой и у основания выслушивается систолический шум анемического характера, тахикардия, выявляется гипохромная анемия с дегенеративными и частично регенеративными формами эритроцитов. Диагноз ставится на основании клинических данных, а при острой кровопотере – коллапса и гематологических исследований.

Лечение заключается в остановке кровотечения, ликвидации симптомов шока (плазма, кровезаменители) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и восстановлении баланса железа.

Дефицитные анемии

Дефицитные анемии – анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина. Ведущее место в педиатрической практике занимают «дефицитные» анемии. Они обусловлены дефицитом железа и других микроэлементов, дефицитом витаминов кроветворения и белка. Из «дефицитных» анемий наиболее распространенными являются железодефицитные.

Железодефицитная анемия.

Этиология. Железо входит в состав гемоглобина эритроцитов и ферментов, участвующих в клеточном дыхании, и почти не выводится из организма. Ведущей причиной железодефицитной анемии являются дефекты вскармливания детей (недостаточное или позднее введение соков, яблочного пюре, овощных прикормов и одностороннее питание) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

К предрасполагающим факторам относятся: раннее искусственное вскармливание, частые заболевания ребенка, рахит, гипотрофия, а также нарушения ухода за ребенком. Дефицит железа может также быть обусловлен низким содержанием его в «депо» в результате недоношенности, многоплодной беременности или анемии матери в период беременности, а также нарушением обмена железа, главным образом, его всасывания.

В результате перечисленных факторов в организме ребенка происходит нарушение различных видов обмена, при этом наиболее страдает усвоение железа. Железодефицитной анемии в ряде случаев сопутствует так называемая дизалиментарная анемия, возникающая от недостаточного поступления с пищей белка и витаминов.

У детей раннего возраста (6-18 мес.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 в связи с быстрыми темпами роста и развития наблюдается повышенная потребность в железе. В этот период жизни запасы железа быстро истощаются из-за усиленного его потребления из «депо»: у недоношенных детей к 3-му мес., у доношенных – к 5-6-му мес. жизни. Для обеспечения нормального развития ребенка в суточном рационе новорожденного должно содержаться 1,5 мг железа, а у ребенка 1–3 лет – не менее 10 мг.

Распространенность железодефицитной анемии у детей в России и развитых европейских странах составляет: около 50 % – у детей младшего возраста; более 20 % – у детей старшего возраста. Дефицит железа у детей приводит к росту инфекционной заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Железо необходимо для нормального функционирования структур головного мозга, при его недостаточном содержании нарушается нервно-психическое развитие ребенка. В последнее время стали обращать внимание на то, что дефицит железа увеличивает абсорбцию свинца в ЖКТ. Это особенно важно для детей, живущих в больших городах, вблизи магистральных дорог.

Клиника. При типичных формах железодефицитных анемий можно выделить легкую (эритроциты – 3,0–4,0 1012/л, гемоглобин – 90-100 г/л) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , среднетяжелую (эритроциты – 2,0–3,0 1012/л, гемоглобин -70-90 г/л) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и тяжелую форму (эритроциты– 2,0*1012/л и ниже, гемоглобин– 70 г/л и ниже) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Все они встречаются в основном в раннем возрасте. Легкая форма диагностируется не всегда, так как самочувствие ребенка остается удовлетворительным. Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 неспецифична и включает несколько синдромов.

Астеновегетативный синдром – следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учебе. Появляются признаки синдрома вегетативной дистонии. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности – мочевого пузыря) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , энурез.

Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и ее производных – ногтей, волос) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспепсические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации гемоглобина.

Синдром снижения местной иммунной защиты проявляется частыми ОРВИ и острыми кишечными инфекциями. Около 70 % часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический (лизоцим, пропердин и т. д.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность.

Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжелой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое артериальное давление, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и связанный с гидремией. Возможны головокружения.

Гепатолиеналъный синдром возникает редко, обычно при тяжелой анемии и сочетании рахита и анемии.

Ювенильный хлороз («бледная немочь», ранний хлороз) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 – форма анемии, встречающаяся у девочек в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется слабостью, легкой утомляемостью, иногда обмороками, головокружением, сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запорам, олиго– или аменореей. Кожа алебастровой бледности. Характерно выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса (желание есть мел, зубной порошок, уголь, грифели от карандашей) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , расстройства мочеиспускания (ночное недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Возрастно-половая обусловленность патологии свидетельствует об участии в патогенезе эндокринных факторов.

Диагноз ставится на основании клинической картины, лабораторных признаков анемии и дефицита железа в организме: снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет; цветового показателя ниже 0,8; микроцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов (в мазке периферической крови) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ; уровня сывороточного железа ниже 12,5 мкмоль/л; повышения общей железосвязывающей способности сыворотки более 85 мкмоль/л (показатель «голодания») ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ; повышения уровня трансферрина в сыворотке крови при снижении его насыщения железом (менее 15 %) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ; содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10 %; снижения уровня ферритина в сыворотке (<15 мкг/л) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ; отрицательных результатов десфераловой пробы; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7-12-й день лечения.

Дифференциальную диагностику железодефицитной анемии проводят с другими дефицитными анемиями, талассемией и сидеробластными анемиями – свинцовой и пиридоксинзависимой, при которых эритропоэз нарушен в результате нарушения включения железа в гем. Гипохромия эритроцитов в последнем случае сочетается с повышением концентрации сывороточного железа.

Клинические проявления приобретенной сидеробластной анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, более манифестны, чем при железодефицитной анемии: схваткообразные боли в животе, выраженные диспепсические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови – базофильная зернистость, гипохромия эритроцитов, повышение концентрации сывороточного железа. В анализах мочи определяют аминолевулиновую кислоту.

При наследственной пиридоксинзависимой сидеро бластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.

Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отеками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40–90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо– и пойкилоцитоз.

Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В12, С) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-желтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо– и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Появляются макро-, пойкило– и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.

Лечение дефицитных анемий включает устранение причин, вызвавших заболевание, организацию правильного режима дня и рационального сбалансированного питания, нормализацию секреции желудочно-кишечного тракта, а также лекарственное восполнение имеющегося дефицита и применение средств, способствующих его устранению. В зависимости от тяжести анемии и домашних условий лечение ребенка проводят дома или в больнице.

Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Детям раннего возраста назначают массаж и гимнастику, более старшим – умеренные занятия спортом.

Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии: при легкой и среднетяжелой степенях и удовлетворительном аппетите – разнообразное, соответствующее возрасту ребенка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. В первом полугодии – более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором – мясного пюре и суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенизированные консервированные овощи (пюре) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 с добавлением мясных продуктов. При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающие количества грудного молока или смесей. Недостаточный объем восполняют соками, овощными отварами, у старших детей – минеральной водой. По достижении должного суточного объема пищи постепенно меняют ее качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении образуются нерастворимые фитаты и фосфаты железа.

Таблица 20 Лабораторные критерии железодефицитных состояний у детей

* Определяют содержание в суточной моче десферриоксамина (десферала) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , введенного внутримышечно из расчета 10 мг/кг.

Таблица 21

Этапы лечения железодефицитной анемии

Таблица 22

Наиболее часто применяемые препараты железа

Таблица 23 Препараты железа, применяемые у детей раннего возраста

Патогенетическую терапию осуществляют лекарственными препаратами железа (ферроцерон, резоферон, конферон, актиферрин, ферроплекс, орферон) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и витаминов. Чаще всего терапия железодефицитных состояний проводится препаратами железа для перорального приема. Это объясняется тем, что пероральный прием препаратов железа крайне редко вызывает серьезные побочные эффекты и не приводит к развитию гемосидероза, даже при неправильно установленном диагнозе (при неправильной трактовке анемии как железодефицитной) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , и при этом повышает уровень гемоглобина только на 2–4 дня позже, чем при парентеральном введении. При легкой и среднетяжелой анемиях применяют внутрь соли двухвалентного железа, которые всасываются активнее солей трехвалентного железа (лактат железа, аскорбинат железа, сироп алоэ с железом, гемостимулин и т. д.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . При тяжелой форме или плохой переносимости энтеральных препаратов железо назначают парентерально (феррумлек, ферковен, ферамид, фербитол и др.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Принимать железо рекомендуется между кормлениями или за 1 час до еды, так как некоторые ингредиенты пищи могут образовывать с ним нерастворимые соединения. Заливают препараты фруктовыми и овощными соками, особенно полезны соки цитрусовых. Детям раннего возраста средняя лечебная доза назначается из расчета 4–6 мг элементарного железа на 1 кг массы в сутки в 3 приема.

Прием железосодержащих препаратов нередко сопровождается побочными эффектами: может вызвать диспепсические явления вследствие раздражения желудочно-кишечного тракта, особенно если доза железа превышает 180 мг в сутки. Передозировка железа не менее опасна, чем его недостаток.

В профилактике железодефицитных анемий исключительно большое значение имеют: правильная организация режима, достаточное пребывание детей на свежем воздухе, своевременное введение соков и овощных прикормов, противорахитические мероприятия. Начинаться профилактика железодефицитной анемии должна в антенатальном периоде.

Гипо– и апластические анемии

Гипо– и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга, вызванная поражением одной, двух, а чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующей гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Этиология. Гипо– и апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать 2 основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и приобретенные, в результате воздействия ряда экзогенных факторов, к которым относятся: физические (лучевая энергия) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , химические (красители, бензены) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , медикаментозные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , инфекционные факторы (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . В ряде случаев гипо– и апластические процессы в костном мозге связаны с аутоиммунными процессами.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Клиника. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо– и апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфоузлы не гиперплазированы. В крови – признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено. СОЭ увеличена. Лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прижизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Врожденные панцитопенические анемии сходны с дефицитными анемиями клиническими проявлениями (бледность, головные боли и головокружение, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и снижением уровня гемоглобина. Передаются по аутосомно-рециссивному типу. Проявляются поздно, чаще в возрасте 4-12 лет; нередко сопровождаются множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, центральной нервной системы и органов чувств (анемия Фанкони) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 или носят семейный характер (анемия Эстрена-Дамешека) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , провоцируются различными заболеваниями, употреблением химических и лекарственных веществ, ионизирующей радиацией, иногда предшествуют развитию острого лейкоза.

Врожденная парциальная анемия Блекфена-Дайемонда характеризуется избирательным поражением только эритроидного ростка; протекает более доброкачественно, чем панцитопенические анемии. Проявляется на 1-2-м году жизни, для нее часто характерны своеобразная внешность ребенка (светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , гипогонадизм и пороки развития половых органов.

У большинства больных наблюдается также спленогепатомегалия, нарастающая на фоне гемосидероза, обусловленного повторными переливаниями крови. Кроме того, извращены темпы окостенения (замедляется формирование ядер окостенения в запястье, запаздывает смена зубов, рано развивается кариес) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . В периферической крови – неуклонно прогрессирующая гипорегенераторная железорефрактерная анемия, преходящая эозинофилия. В пунктате костного мозга – гипопластический эритропоэз.

Приобретенная апластическая анемия (Эрлиха) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 у половины детей развивается после вирусных инфекций (гепатит А, грипп, корь, краснуха и др.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 » контакта с химическими веществами или медикаментами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , у остальных расценивается как идиопатическое заболевание. Отличается бурным развитием клинических симптомов (особенно острая и подострая формы) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , выраженной температурной реакцией и интоксикацией, «алебастровой» бледностью, геморрагическими и некротическими проявлениями (сыпи на коже и слизистых оболочках, некротические стоматит и ангина, кровавые рвота и стул) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , незначительными изменениями внутренних органов. В анализе крови – резкое снижение содержания гемоглобина, панцитопения, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, агранулоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Ретикулоцитоз снижен или отсутствует, СОЭ очень большая. Содержание железа в сыворотке нормальное или умеренно повышенное. Решает диагноз пунктат костного мозга, в котором отмечается жировое перерождение, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм миелоцитарного и эритроидного ряда, мегакариоцитов и клеток-предшественников. Имеющиеся клетки созревают замедленно, кроветворение мегалобластического типа.

Диагноз. Гипо– и апластические анемии диагностируют на основании изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значительное увеличение СОЭ) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и пунктата костного мозга (бедность форменными элементами, замедленное созревание всех клеток крови) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Лечение. Острые формы требуют немедленной заместительной терапии: трансфузии свежей крови или эритроцитной массы до достижения показателей гемоглобина 80–90 г/л в сочетании с введением кортикостероидов, анаболических гормонов (андрогены) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и массивной антибиотикотерапией в случае присоединения инфекции; больной должен быть огражден от всех возможных контактов с инфекциями. Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками с применением местных антисептических средств. Витаминотерапия – витамин С и группы В, с обязательной поддерживающей терапией по достижении клинической ремиссии. Трансплантацию костного мозга осуществляют после тщательного подбора донора по лейкоцитарным и другим антигенам крови, на фоне иммунодепрессивной подготовки реципиента.

При всех формах врожденных и приобретенных гипо-и апластических анемий прогноз очень серьезен.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии характеризуются патологически повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными.

Наследственная микросфероцитарная анемия (семейная гемолитическая желтуха, болезнь Минковского-Шоффара) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Этиология. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , вследствие чего развивается анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Вероятность заболевания у потомства – 50 %. Продолжительность жизни неполноценных эритроцитов составляет всего 8-10 дней.

Клиника. Болезнь может выявляться у детей разного возраста, начиная с периода новорожденности. Встречаются случаи со скрытым течением, которые диагностируются в более позднем периоде жизни. Клинические симптомы заболевания очень разнообразны. Наиболее ранним и характерным признаком микросфероцитоза является желтуха. Она меняется в своей интенсивности, усиливаясь в периоды гемолитических кризов. В дальнейшем появляются анемия и спленомегалия. Печень увеличивается в меньшей степени. Желтуха, анемия, спленомегалия – классическая клиническая триада при сфероцитарной анемии. При раннем появлении заболевания наблюдается отставание общего развития ребенка. Могут присоединяться симптомы, связанные с анемизацией больного: адинамия, вялость, головокружение, сердцебиение и др. Иногда гемолитическая анемия осложняется желчнокаменной болезнью с клинической картиной ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита. У некоторых больных выявляются врожденные стигмы («башенный» череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . К редким симптомам у детей следует отнести трофические язвы голеней.

Течение болезни циклическое и характеризуется чередованием гемолитических кризов и ремиссии. Обострению обычно предшествуют различные экзогенные факторы: интеркуррентные инфекции, травмы и пр.

Диагноз. Картина крови характеризуется следующей триадой: микросфероцитозом; ретикулоцитозом; понижением осмотической резистентности эритроцитов. При бессимптомном течении заболевания количество эритроцитов и гемоглобина остается нормальным. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. Во время гемолитических кризов число эритроцитов может катастрофически падать (до 21012/л и ниже) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Лечение. Радикальным методом лечения является удаление селезенки – основного органа кроверазрушения, после чего наступает клиническое выздоровление, хотя сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остаются. При редких и быстро купирующихся гемолитических кризах, особенно в раннем возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотрансфузии цельной крови, витамин В12, железо и кортикостероиды) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 малоэффективны и даже противопоказаны. Прогноз чаще благоприятный.

Анемия гемолитическая несфероцитарная наследственная (анемия макроцитарная; врожденная гемолитическая анемия Дайка-Янга) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Этиология. Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем, утилизации глюкозы) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , приводящей к ускоренному разрушению последних. Наиболее частой причиной является дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, пониженное содержание восстановленного глютатиона. При дефиците Г-6-ФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульфаниламидные препараты, нитрофурановые производные, препараты изоникотиновой кислоты) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Клиника очень сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Диагноз ставится на основании клинико-гематологических данных, макро– или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости эритроцитов, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.

Лечение симптоматическое. Препараты железа, витамин В неэффективны. При резко выраженной анемии проводятся трансфузии эритроцитной массы, применяются кортикостероиды. Спленэктомия малоэффективна. Прогноз серьезный, особенно при частых гемолитических кризах.

Серповидноклеточная гемолитическая анемия (африканская анемия; дрепаноцитоз) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Этиология. Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе лежит нарушение строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение – так называемый гемоглобин S, поэтому такие эритроциты под микроскопом имеют характерную форму серпа, обладают пониженной стойкостью и пониженной кислород-транспортирующей способностью, повышено их разрушение в селезенке, срок их жизни укорочен, повышен гемолиз и часто имеются признаки хронической гипоксии (кислородной недостаточности) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 или хронического «перераздражения» эритроцитарного ростка костного мозга.

Клиника. У гетерозиготных носителей в эритроцитах присутствуют примерно в равных количествах гемоглобин S и гемоглобин А, при этом в нормальных условиях у носителей симптомы практически никогда не возникают, и серповидные эритроциты выявляются случайно при лабораторном исследовании крови. Симптомы у носителей могут появиться при гипоксии (например, при подъеме в горы) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 или тяжелом обезвоживании. У гомозиготных носителей в крови только серповидные эритроциты, несущие гемоглобин S, и болезнь протекает тяжело.

Из-за хрупкости красных клеток крови всегда наблюдается анемия, которая может привести к потере сознания, делает больного физически менее выносливым и может вызвать желтуху (связанную с чрезмерным распадом гемоглобина) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Кроме этого, периодическая закупорка мелких капилляров в любой части тела может привести к широкому спектру различных симптомов.

Обычно проявления заболевания отсутствуют до 3-х мес. Первыми признаками серповидноклеточной анемии у младенца обычно являются опухание и болезненность кистей рук или стоп, слабость и искривление конечностей, иногда отказ от ходьбы. Ребенок выглядит бледным, слегка желтушным, но в остальных отношениях, как правило, здоров. Единственным серьезным осложнением у ребенка до 5-летнего возраста является инфекция. Проблема детей школьного возраста – эпизодическая закупорка эритроцитами капилляров больших костей, сопровождающаяся слабыми ноющими болями в костях, физическое развитие задерживается на 2–3 года.

Криз проявляется в резком ухудшении самочувствия, при этом больной может жаловаться на острые боли в груди или в животе, головные боли, ригидность мышц затылка или сонливость. Все это нередко сопровождается высокой температурой, потливостью, иногда – отеком рук и ног. При наступлении криза больной нуждается в срочной госпитализации.

Диагноз. В основе диагностики серповидноклеточной анемии лежит анализ физических свойств гемоглобина (исследование «влажного мазка») ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Лечение. На сегодняшний день серповидноклеточная анемия – неизлечимая болезнь. Правильное ведение больных с хронической серповидноклеточной анемией способствует предотвращению тяжелых обострений (кризов) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и продлению жизни.

Талассемия (мишеневидноклеточная анемия; средиземноморская анемия; анемия Кули) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Этиология. Талассемия обусловлена нарушением синтеза полипептидных цепей глобина, дефектом утилизации железа и преобладанием в крови патологических гемоглобинов. При этом наблюдается гипохромная и микроцитарная анемия.

Различают несколько типов талассемии, вызываемых различными мутациями. Талассемии встречаются в гомозиготных и гетерозиготных формах, клинически делятся на большую, промежуточную, малую и минимальную.

Клиника. По степени выраженности клинических проявлений различают тяжелую форму, заканчивающуюся смертью больного в возрасте до года, хроническую средней тяжести, когда больные доживают до школьного возраста, и хроническую с легким течением, при которой больные доживают до зрелого возраста.

У гетерозиготных носителей гена заболевание протекает легко или не проявляется совсем. У гомозиготных носителей гена и при комбинированных формах развивается тяжелая форма талассемии (большая талассемия, анемия Кули) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Течение заболевания характеризуется тяжелой гемолитической анемией, проявляющейся к концу первого года жизни ребенка, гепато– и спленомегалией, монголоидностью лица и «башенным» черепом, отставанием ребенка в физическом развитии, нередко желтушностью и бледностью кожных покровов. У части больных развиваются язвы в области голеней. Часто развиваются перикардит, цирроз печени, гиперспленизм и снижение иммунитета.

Диагноз. Рентгенографически выявляются типичные изменения скелета: остеопороз, патологические переломы, радиальная исчерченность черепа в виде «щетки». При анализе крови определяются гиперрегенераторная анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормо– и эритробластозом и мишеневидными эритроцитами, с базофильной пунктуацией; снижение продолжительности жизни эритроцитов при нормальной осмотической их стойкости; повышение уровня непрямого билирубина крови; нормальный или умеренно повышенный уровень сывороточного железа; повышение содержания фетального (F) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и гемоглобина А2 при снижении «взрослого» гемоглобина (А) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 до 10 % (при гомозиготной форме большой талассемии Кули) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Десфераловая проба выявляет высокую сидероурию. Лечение препаратами железа неэффективно.

Лечение легких форм симптоматическое. Назначают фолиевую кислоту курсами по 3 недели каждые 3 мес., по 1–2 мг/сут. При среднетяжелых формах переливают отмытые эритроциты по мере необходимости, проводят курсы дефероксамина для выведения лишнего железа, спленэктомию. При выраженной талассемии единственный радикальный метод лечения – трансплантация красного костного мозга.

Приобретенные идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217

Этиология. Большинство приобретенных гемолитических анемий носит аутоиммунный характер. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему антитела.

Клиника. Аутоиммунные гемолитические анемии могут выявляться в любом возрасте (чаще у старших детей) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных развивается картина гемолитического криза – внезапно появляется возбуждение или сонливость, резкая слабость, головная боль, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха, увеличение печени. Иногда единственным симптомом заболевания является бледность кожных покровов. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза и выявления фиксированных на поверхности эритроцита антител при помощи проб Кумбса.

Лечение. Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективная у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты, облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специально подобранного донора.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление; иногда возможен летальный исход.

Геморрагические диатезы

В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.

Учитывая, какое из звеньев гемостаза нарушено, выделяют вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии.

Вазопатии. В основе вазопатий лежит поражение сосудистой стенки капилляров и мелких кровеносных сосудов. Они объединяют большую группу врожденных и приобретенных нарушений сосудистой стенки (множественный ангиоматоз Рандю-Ослера, изолированный ангиоматоз, геморрагический васкулит, скорбут, пурпура Майокки и др.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . В настоящее время из указанных заболеваний наиболее часто встречается геморрагический васкулит.

Тромбоцитопатия – это болезнь кровоточивости, обусловленная либо недостаточным количеством тромбоцитов в крови (тромбоцитопеническая пурпура) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , либо нарушением их функций (тромбоастения Гланцмана, ангиогемофилия Виллебранда-Юргенса) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Кровоточивость обусловлена недостатком тромбоцитарного фактора системы гемостаза. Самое распространенное заболевание этой группы – тромбоцитопеническая пурпура.

Коагулопатии. В эту группу объединены болезни кровоточивости, связанные с дефицитом плазменных факторов свертывания крови. Наиболее выраженные изменения в свертывании крови наступают при дефиците факторов, принимающих участие в 1-й фазе образования активной тромбокиназы. Патологические процессы, обусловленные дефицитом этих факторов, носят название гемофилии (А, В, С, Д) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Нарушение свертывания крови в результате дефицита факторов, участвующих в последующих фазах, называют псевдогемофилией.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217

Этиология. Это инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.

Аллергенами, вызывающими сенсибилизацию организма, могут быть: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ; лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, витамины группы В и др.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 ; пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции.

Во всех случаях имеет место латентный бессимптомный период 1–3 недели, который соответствует времени, необходимому для образования антител.

Клиника. Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38–39 °C, появляются симптомы интоксикации. В клинике заболевания выделяют несколько ведущих синдромов.

Кожно-геморрагический синдром – сначала на нижних конечностях и ягодицах, затем на верхних конечностях, пояснице, реже на груди, шее, лице появляются мелкие эритематозные пятна, которые быстро становятся геморрагическими. Геморрагическая сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Высыпания полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний». Иногда могут быть явления ангионевротического отека, а также отечность кистей, стоп, голеней, век, лица.

Суставной синдром сопровождается поражением крупных суставов, обратимостью процесса и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях может быть рвота с примесью крови, кровавый стул.

Почечный синдром наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1–3 недели заболевания. Отмечается умеренная гематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения.

Диагноз. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенную СОЭ, эозинофилию. Необходимо подсчитывать количество тромбоцитов (возможен ДВС-синдром) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Длительность кровотечения и время свертывания крови не изменены. Эндотелиальные пробы отрицательные. Учитывая возможное поражение почек у всех больных необходимо систематически исследовать мочу.

Лечение проводится в стационаре. Если установлена связь с инфекцией – показан курс антибиотиков. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку, дезагреганты. При необходимости проводят симптоматическую терапию.

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. Режим постельный на 2–3 недели, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры. Всем целесообразно назначение активированного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

Дети находятся на диспансерном учете в течение 5 лет. Их освобождают от прививок на 2 года.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217

Этиология. Заболевание, обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Различают врожденные формы тромбоцитопении и приобретенные. Генез первичной (идиопатической) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 приобретенной формы болезни Верльгофа изучен недостаточно. В особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей с болезнью Верльгофа, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода.

К недостаточности тромбоцитарного звена могут привести перенесенные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.

Клиника. Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистых полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью геморрагической сыпи является их беспорядочность, несимметричность, полиморфность и полихромность (разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки.

Типичными симптомами являются кровотечения носовые (профузные) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , из полости рта (десен, языка, тонзиллэктомии, при экстракции зуба) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные, маточные) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Диагноз. Наиболее типичными отклонениями при лабораторном обследовании являются тромбоцитопения, анемия, увеличение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Свертываемость крови нормальная.

Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных (фибриновая губка, свежая плазма, гемостатическая губка, тромбин) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и общих (эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 гемостатических средств. Назначают десенсибилизирующие средства, препараты, укрепляющие сосудистую стенку. Хорошим эффектом обладает плазмаферез. Лекарственные препараты, по возможности, вводят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением слизистых оболочек и кожи. В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии. Лечение проводится в стационаре.

Диспансерное наблюдение при острой форме заболевания проводится в течение 5 лет, при хронической – до перехода ребенка во взрослую поликлинику.

Гемофилия

Этиология. Наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 плазменного фактора свертывания крови.

Это классическая форма наследственной кровоточивости. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 . Болеют мужчины, наследующие аномальную Х-хромосому от своих матерей, у которых симптомы заболевания отсутствуют.

Клиника. Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть кровотечения из перевязанной пуповины, кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку у новорожденного.

Кровотечения у больных гемофилией продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам. Кровотечения обычно возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более. К тяжелым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зубов и тонзиллэктомия. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных гематом.

Гемартроз (кровоизлияния в суставы) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных. Обычно поражаются крупные суставы. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается, и функция его восстанавливается. При повторных кровоизлияниях полость сустава облитерируется и теряет свою функцию – развивается анкилоз.

Диагноз основывается на анализе данных родословной (мужчины по материнской линии) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , анамнеза и лабораторных данных. Характерны анемия, значительное удлинение времени свертывания крови, уменьшение количества одного из факторов свертывания крови. Время кровотечения не изменено.

Лечение состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий кровоизлияний. При местной терапии используют наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, фибриновой пленкой на место кровотечения, дефект слизистых и кожи. При кровоизлиянии в сустав в острый период показана кратковременная иммобилизация конечности в физиологическом положении на 2–3 дня. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК.

Гемофилия В . В основе процесса лежит дефицит IX фактора свертывания крови. Пути наследования и клиническая картина заболевания не отличаются от гемофилии А.

Гемофилия С . Заболевание связано с дефицитом XI фактора свертываемости. Заболевание может наблюдаться у лиц мужского и женского пола. Клинически протекает легко. Обычно характеризуется незначительными подкожными кровоизлияниями, по поводу которых больные к врачам не обращаются. Носовых кровотечений и гемартрозов, как правило, нет. Гемофилия С проявляется при оперативных вмешательствах, экстракции зубов, травмах, когда возникает длительное кровотечение, которое с трудом останавливается.

Гемофилия Д связана с недостаточностью XII фактора свертывания крови. Клинически геморрагический синдром либо совершенно не выражен, либо выражен незначительно. Эта форма заболевания получила название потенциального диатеза, т. е. диатеза, который может проявиться при воздействии некоторых факторов – оперативных вмешательств и др. Заболевание наблюдается у лиц мужского и женского пола. Свертываемость крови при этом нормальная или несколько замедлена. Как и при гемофилии С, определяется уменьшение расходования протромбина и ослабление генерации тромбопластина в пробе Биггс-Дугласа.

Псевдогемофилия – это заболевание, связанное с дефицитом факторов, принимающих участие во II и III фазах свертывания крови. К этой группе относятся врожденные и приобретенные формы гипопротромбинемии, дефицита проакцелерина, проконвертина и фибриногена. Эти формы заболевания встречаются редко. Симптоматические псевдогемофилии могут наблюдаться при токсическом поражении печени.

Коагулопатии могут быть обусловлены не только дефицитом ряда факторов свертывания крови, но и повышенной активностью антикоагулянтов, особенно гепарина и фибринолизинов.

Лейкозы

Лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге. Это системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Лейкозы наблюдают с частотой 4–5 случаев на 100 ООО детей. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2–4 года.

Этиология. Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон – потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток (утративших способность к дифференцировке и созреванию) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические. Острый и хронический лейкозы являются частными формами одного и того же заболевания. Однако на определенном этапе хронический лейкоз имеет ряд клинико-гематологических особенностей. Лейкозы, характеризующиеся бластной структурой клеток, – острые, а лейкозы, при которых опухолевые клетки созревают до зрелых форм, – хронические. При этом около 80 % больных – это дети с острым лимфобластным лейкозом. Хронический лейкоз встречается преимущественно у детей школьного возраста. В детском возрасте из хронических форм преобладает хронический миелоидный лейкоз.

Острый лейкоз

Клиника. Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.

Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землистозеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича – симметричное увеличение слезных и слюнных желез вследствие их лейкемической инфильтрации. В этом случае за счет одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.

Геморрагический синдром – один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.

Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость.

Частый симптом острого лейкоза – гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через гематоэнцефалический барьер. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.

В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

I стадия – дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.

II стадия – ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес.) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5 % бластных клеток и не более 30 % лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20 % бластных клеток.

III стадия – рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.

Диагноз. При остром лейкозе у детей в периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже – лейкопению. Характерным диагностическим критерием служит «лейкемический провал (зияние) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 » – отсутствие промежуточных форм между властными и зрелыми клетками. Исследование красного костного мозга обычно проводят после исследования периферической крови. Достоверный диагностический критерий острого лейкоза – обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30 % клеточного состава красного костного мозга. Идентификацию варианта острого лейкоза проводят при исследовании пунктата красного костного мозга при помощи цитохимических маркерных реакций.

Лечение. Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лейкоза – полная эрадикация (уничтожение) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 лейкозных клеток. Этого достигают путем использования современных новых программ (протоколов) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии.

Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом и участковым педиатром. Нежелательно изменение климатических условий. Ребенок освобождается от прививок, занятий физкультурой. Его надо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждений, случайных инфекций.

Хронический миелоидный лейкоз

Частота возникновения хронического миелолейкоза у детей 1,5–3 %, характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых.

Клиника. В раннем возрасте хронический миелоидный лейкоз имеет черты сходства с острым лейкозом. Хронический миелолейкоз подразделяется на: инфантильный (преобладает у детей младше 3-х лет) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 и ювенильный (у детей старше 5 лет) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 .

Характерными особенностями инфантильного хронического миелолейкоза являются отсутствие «филадельфийской хромосомы», которая практически всегда сопутствует взрослым формам, и повышенная тромбоцитопения уже на ранних стадиях заболевания, что вызывает повышенную кровоточивость и частое возникновение синяков. При клиническом осмотре нередко выявляется увеличение и болезненность лимфоузлов при пальпации, тогда как увеличение селезенки может быть либо выражено очень мало, либо вообще не быть. Нередки кожные высыпания на лице, как и при всех остальных формах лейкоза, повышается восприимчивость к инфекциям. К сожалению, прогноз при инфантильной форме хронического миелолейкоза крайне неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 8-ми месяцев.

Ювенильный хронический миелолейкоз отличается от инфантильного наличием «филадельфийской хромосомы». Он имеет мало отличий от взрослых форм миелолейкоза: астенический синдром, потливость, повышение СОЭ и температуры тела, вытеснение клетками опухоли жира из плоских костей, появление ростков кроветворения в полых костях.

Лечение обычно проводят миелосаном (милеран, бусульфан) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 в дозе 4–6 мг в сутки, с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего лечения, например по 2 мг 1-2-3 раза в неделю, в зависимости от уровня лейкоцитов и его стабильности.

Особенности лечения миелосаном определяются механизмом его действия. Действуя на родоначальную клетку, миелосан останавливает продуцирование лейкозных клеток. Но длительное лечение миелосаном имеет свои побочные эффекты: повреждение клеток эпителия большинства органов, в первую очередь бронхов легочных альвеол, шейки матки.

Наряду с миелосаном в терапии используют такие препараты, как миелобромол, 6-меркаптопурин, гидроксимочевина. В отличие от миелосана эти препараты действуют в основном на пролиферирующие клетки, а значит, на более низкий уровень гемопоэза. Эффект от этих препаратов наступает быстрее, но менее стабилен и требует более частого контроля показателей крови. Если после нормализации уровня лейкоцитов эти препараты отменить без назначения поддерживающей терапии, то вскоре может начаться бурный рост числа лейкоцитов.

Облучение или удаление селезенки признано менее эффективным способом борьбы с хроническим миелолейкозом и используется намного реже химиотерапии.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217

Этиология. Это заболевание относится к злокачественным лимфомам и составляет 12–15 % среди всех злокачественных заболеваний у детей. Генез до настоящего времени окончательно не изучен. Предполагают участие вируса с низкой вирулентностью, возможно, вируса Эпштейна-Барра, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Основным гистологическим признаком лимфогранулематоза служат клетки Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз наблюдается во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на дошкольный период – 3–6 лет, второй пик – на 12–14 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Доказан семейный характер заболевания.

Клиника. Весьма разнообразна и зависит от формы и стадии заболевания. Чаще всего (78 %) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 встречается шейная форма, когда процесс начинается с увеличения одного или сразу нескольких лимфатических узлов шейной группы. Постепенно размеры и количество узлов нарастают, и они превращаются в опухолевидное образование. Типично наличие конгломерата, состоящего из не спаянных между собой и окружающими тканями лимфатических узлов плотноэластической консистенции, безболезненных при пальпации, никогда не нагнаивающихся и не ведущих к образованию свищей. А. А. Кисель образно называл их «картошкой в мешке». В более редких случаях первичный очаг локализуется во внутригрудных, абдоминальных, подмышечных или паховых лимфатических узлах, селезенке и других внутренних органах.

Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс вовлекаются группы лимфатических узлов, селезенка и печень, что сопровождается их увеличением.

Генерализация процесса сопровождается симптомами интоксикации. Среди общих симптомов интоксикации выделяют несколько типичных для лимфогранулематоза, которые учитываются при постановке диагноза и в ходе лечения. К ним относятся лихорадка (>38 °C в течение 5 дней или длительный субфебрилитет) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , проливные поты, особенно во время сна, уменьшение массы тела свыше 10 % за короткий период (< полугодия) ( 1019079217 ELTASK.COM: 149905205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 234513227 Справочник. Отзывы. android ) 1019079217 , генерализованный кожный зуд.

Диагноз. Лимфогранулематоз подтверждают данными гистологического исследования пораженного лимфатического узла, при котором обнаруживается специфическая гранулема. Иногда диагноз можно установить с помощью игловой пункции лимфатического узла. Обязательным условием подтверждения лимфогранулематоза является присутствие в исследуемом материале гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Лечение осуществляется с помощью химио– и лучевой терапии.

Прогноз в современных условиях может быть благоприятным даже при генерализованных стадиях заболевания.

Оглавление

Статьи энциклопедии

Справочник болезней

Лекарственные препараты

Лекарственные растения

Анатомия

Неотложные состояния и помощь

Cловарь терминов

Международная классификация болезней. МКБ-10.

Стандарты медицины

Анализы и обследования

Психология и психиатрия

Микробиология

Педиатрия (лечение детей)

А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Лекарственные препараты в педиатрии

Гинекология. Акушерство.

Фармакология

Иммунология

Новости ELTASK.COM (разработчика)

Больше чем память целой клиники врачей - ВСЕГДА в Вашем смартфоне! Помощь ВСЕГДА рядом! Мы опубликовали на нашем сайте ELTASK.COM нашу новую очень полезную android-программу «Медицина. Мобильная экспертная система» (ссылка для ознакомления). Эта программа - это следующее намного более совершенное поколение наших медицинских программ. Только эта программа позволяет быстро и эффективно искать ответы на практически все Ваши вопросы о здоровье с помощью очень простых правил работы с программой! Программа работает с достаточно большой для принятия решений медицинской базой знаний (без подключения к Интернет). База знаний (в сильно сжатом состоянии) занимает 210МБ свободного места на SD-карте (это - объем сотен медицинских учебников и справочников). Особенно полезна программа для изучающих медицину! Вы не зависите теперь от сотен справочников (в которых можно "копаться" годами)!

Помощь и общение с разработчиком

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику