Медицина. Экспертная система

Дискинезии желчевыводящих путей

Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и желчного пузыря – это функциональное расстройство двигательной функции желчного пузыря и внепеченочных протоков, приводящее к нарушениям оттока желчи из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку.

Этиология. Причинами ДЖВП являются интенсивные психические нагрузки, заболевания желудочно-кишечного тракта, глистная инвазия, погрешности в диете, нерегулярное, а порой бессистемное, одностороннее питание, злоупотребление жирными, жареными блюдами, продуктами промышленного консервирования, малоподвижный образ жизни. ДЖВП возникают при интоксикациях организма, аллергозах, болезнях других органов брюшной полости, хронической ЛOP-патологии, эндокринных заболеваниях (ожирение, тиреотоксикоз, сахарный диабет) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , аномалиях развития желчного пузыря и желчных протоков.

Нарушение ритмики поступления желчи в кишечник уменьшает бактерицидные свойства верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ведет к дисбактериозам, дискинезиям кишечника. Длительно текущая дискинезия, вызывая застой и инфицирование желчи, заброс кишечного содержимого в желчный пузырь (рефлюкс) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , приводит к холециститу. Подразделение дискинезий на первичные и вторичные неправомерно, ибо они практически всегда вторичные.

Различают два основных типа ДЖВП: гипертонический (гипертонически-гиперкинетический) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , при котором тонус сфинктеров желчевыводящих путей повышен (при парасимпатикотонии) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , и гипотонический (гипотонически-гипокинетический) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , при котором тонус и двигательная активность желчных путей снижены (при симпатикотонии) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Клиника определяется причиной, приведшей к дискинезии, и видом ее. У большинства больных имеются симптомы невроза: повышенная утомляемость, раздражительность, плаксивость, вспыльчивость, головные боли, сердцебиение, потливость. Температура тела нормальная. Наряду с этим дети жалуются на боли в правом подреберье, эпигастрии.

Гипертонический тип ДЖВП сопровождается приступообразными, острыми, но кратковременными болями в правом подреберье, иногда отдающими в правое плечо или лопатку. Они связаны с эмоциональным или физическим перенапряжением, приемом жирной пищи. Нередко появляются кратковременные диспепсические расстройства. У больных часто имеются симптомы вегетососудистой дистонии. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье, положительные желчепузырные симптомы (Кера, Ортнера, Мюсси) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Гипотоническая форма характеризуется тупыми, ноющими болями с чувством распирания в правом подреберье или вокруг пупка, уменьшающимися при приеме желчегонной пищи (яйца, соки) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Отмечаются диспепсические расстройства (горечь во рту, отвращение к жирной и жареной пище, тошнота, иногда рвота, неустойчивый стул) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Дети часто жалуются на общую слабость, быструю утомляемость.

Диагноз устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований. Отдают предпочтение холецистографии и УЗИ печени и желчного пузыря, редко прибегают к фракционному дуоденальному зондированию.

Лечение должно быть комплексным, этапным и максимально индивидуальным, включать в себя диспансерное наблюдение, санаторно-курортное лечение, при необходимости – лечение в стационаре.

В лечении ДЖВП значительную роль играют ограничение двигательных нагрузок в период обострения, обязательный дневной отдых, положительный эмоциональный фон, щадящая диета. При назначении диеты рекомендуется дробное питание 4–5 раз в день, строгое соблюдение режима приема пищи, предупреждение переедания. При любом типе дискинезий исключают жареные, острые блюда, жирные сорта мяса и рыбы, маринады, копчености, консервы, изделия из сдобного и слоеного теста.

При гипертонически-гиперкинетическом типе ДЖВП ограничивают употребление продуктов, обладающих свойствами механических или химических раздражителей: холодная или очень горячая пища, продукты, содержащие грубую клетчатку, мороженое, шоколад, газированная вода.

При гипокинетической дискинезии показано обогащение диеты продуктами, обладающими холекинетическим (желчегонным) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 действием: богатые растительной клетчаткой капуста, свекла, морковь, огурцы, сливы, яблоки, абрикосы, черный хлеб, а также растительные масла, молоко, сметана, сливки, неострый сыр, яйца всмятку.

Некоторые продукты (яйцо, сливки, кефир с добавлением 2–3 чайных ложек растительного масла, отвар шиповника с ксилитом или сорбитом) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 желательно употреблять вечером за 1 ч перед сном.

Детям в зависимости от их неврологического статуса назначают седативные средства (широко используются растительные препараты, содержащие валериану, пустырник, мяту, пион, зверобой, при необходимости нейролептики, ноотропы) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 или тонизирующие (экстракт элеутерококка, настойка женьшеня, аралии, китайского лимонника и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Обязательно учитывается преобладание парасимпаткотонии или симпатикотонии.

При гипертипе ДЖВП для купирования болевого синдрома назначаются спазмолитики (папаверин, бенциклан, платифиллин, дротаверин, одестон) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 коротким курсом, до полного купирования болевого синдрома, а также холинолитики (бекарбон, белластезин) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . После снятия спазма и боли при гипертипе ДЖВП рекомендуются процедуры и препараты, помогающие механическому опорожнению желчного пузыря, длительностью 3 мес. Целесообразно применение желчегонных трав: барбарис обыкновенный, бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, мята перечная, календула лекарственная, шиповник майский. Назначаются тепловые процедуры (аппликации парафина, озокерита) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , диа– и индуктотерапия, электрофорез со спазмолитиками, массаж воротниковой зоны, ЛФК по щадящей методике. Физиотерапевтические процедуры на правое подреберье проводятся только после исключения воспалительных заболеваний печени.

При гипотипе ДЖВП показаны желчегонные средства: холекинетики (сорбит, ксилит, маннит, растительные масла, сульфат магния) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , холеретики (аллахол, холагон, холензим, хофитол, холивер, холагогум, циквалон и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , а также желчегонные травы (цветки ромашки, трава золототысячника, кукурузные рыльца, шиповник, рябина обыкновенная, календула) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Для ликвидации застоя желчи проводят тюбаж по методу Демьянова (2 раза в неделю в течение 1 мес.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Широко используются ЛФК, водные стимулирующие процедуры, массаж. Не используются холиноблокаторы, спазмолитики, тепловые процедуры. Рекомендуется минеральная вода с учетом типа ДЖВП.

Длительность диспансерного наблюдения – не менее двух лет.

Холецистит

Холецистит – это воспалительное заболевание желчного пузыря. Холецистохолангит – заболевание, при котором воспалительный процесс затрагивает не только желчный пузырь, но и желчные протоки (ходы) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Этиология. Возбудителями являются кишечная палочка, стафило– и стрептококки, реже анаэробная флора, брюшнотифозная палочка. Предрасполагающие факторы: хронический тонзиллит, аденоиды, кариес, гельминтозы, скарлатина, дизентерия, вирусный гепатит и т. п.

Пути инфицирования – восходящий (из кишечника) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , гематогенный (из любого органа или из кишечника) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и лимфогенный (из печени, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Необходимым условием для развития острого холецистита является застой желчи в желчном пузыре в результате дискинезии или аномалии желчных путей. Застой желчи создает условия, при которых микроорганизмы могут проявить свою болезнетворность и вызвать воспаление желчных путей.

Различают острый и хронический холецистит. Болеют чаще дети дошкольного и школьного возраста.

Острый холецистит. Выделяют катаральные, флегмонозные и деструктивные (гангренозные) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 формы острого холецистита.

Клиника. Острый катаральный холецистит проявляется тремя синдромами: болевым, диспепсическим и интоксикации.

Болевой синдром характеризуется сильными приступами болей в правом подреберье, вокруг пупка и в эпигастральной области длительностью от нескольких минут до нескольких часов. Боли приступообразного характера, повторяются по нескольку раз в день. Типичная иррадиация болей в область лопатки, как у взрослых, бывает редко. Диспепсический синдром проявляется тошнотой и повторной рвотой, иногда запором, метеоризмом. Для синдрома интоксикации характерны повышение температуры до 39–40 °C, озноб, резкая бледность, потливость, общее беспокойство. Иногда температура остается нормальной.

При осмотре обращают внимание на страдальческое выражение лица ребенка, сухость слизистых оболочек рта и губ, обложенность языка. Из-за сильных болей живот малодоступен пальпации, передняя брюшная стенка напряжена, часто положительны симптом Щеткина-Блюмберга и желчепузырные симптомы.

При флегмонозном, а особенно гангренозном, холецистите выраженность перечисленных симптомов прогрессивно нарастает, появляются признаки раздражения брюшины, а при перфорации желчного пузыря – картина перитонита.

Диагноз острого холецистита ставят на основании клиники, наличия положительных желчепузырных симптомов, островоспалительных изменений в периферической крови; обязательно дифференцируют от острых хирургических заболеваний брюшной полости, в связи с чем дети обычно госпитализируются в хирургический стационар.

Прогноз – у 2/3 больных острый процесс трансформируется в хронический.

Лечение острого катарального холецистита консервативное: покой, обильное питье (чай с сахаром, минеральная вода, в дальнейшем стол № 5) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , назначение спазмолитических (атропин, метацин, платифиллин) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и обезболивающих препаратов (баралгин, промедол и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , антибактериальная (ампиокс, цефуроксин, цефамезин и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и дезинтоксикационная терапия и др. Больного наблюдают совместно педиатр и детский хирург. Хирургическое вмешательство требуется лишь при подозрении на гнойный, флегмонозный или гангренозный холециститы, прорыв стенки желчного пузыря.

Хронический холецистит – хроническое воспалительное поражение стенки желчного пузыря с постепенным его склерозированием и деформацией.

У детей это заболевание встречается значительно чаще, чем острый холецистит. Он может явиться исходом острого катарального холецистита или начаться исподволь, незаметно и протекать как холецистохолангит.

Клиника. Хронический холецистит может протекать в латентных, практически бессимптомных формах. Достаточно очерченная клиническая картина присутствует только в период обострения и характеризуется рецидивирующими приступообразными болями в правом подреберье, эпигастрии, вокруг пупка. Между острыми приступами могут отмечаться давящие боли, усиливающиеся при употреблении жирной, жареной, холодной пищи. Иногда провоцируют боли сладости, психоэмоциональный стресс, физическая нагрузка.

В период обострения всегда имеют место диспепсические симптомы (тошнота, рвота, горечь во рту, снижение аппетита) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Появляются метеоризм, неустойчивый стул, дисбактериоз, полигиповитаминоз. Хроническая интоксикация сопровождается длительным субфебрилитетом, астенизацией, тахи– и брадикардией, протеинурией и гематурией («инфекционная почка») ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Нарушается водно-солевой обмен.

В дальнейшем дети отстают в физическом развитии. Кожа и склеры слегка желтушны вследствие холестаза. Язык обложен беловато-желтым налетом, отечен с отпечатками зубов по краям. При пальпации живота может отмечаться умеренное, достаточно стабильное увеличение печени (особенно характерно для холецистохолангитов) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , положительные желчепузырные симптомы.

Иррадиация болей в зоны Захарьина-Геда, под правую лопатку, френикус-симптомы в педиатрической практике регистрируются крайне редко.

Диагноз. К критериям диагностики хронического холецистита относятся жалобы на тупые приступообразные боли в правом верхнем отделе живота (особенно после жирной или жареной пищи) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 в сочетании с диспепсическими явлениями; умеренно выраженные признаки холестаза (увеличение содержания холестерина, липопротеидов, щелочной фосфатазы) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 ; данные холецистографии и результаты УЗИ.

Лечение должно быть этапным: стационар, поликлиника, санаторий. Режим при обострении холецистита постельный, по мере улучшения состояния режим расширяют. Назначают обильное питье (но не минеральную воду) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Показаны разгрузочные дни: молочно-творожные, яблочные, компотные, арбузные и виноградные. Затем стол № 5, прием пищи 4–5 раз в теплом виде. В рацион включают продукты, обладающие липотропным действием (творог, яичный белок, треска, дрожжи) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и содержащие лицетин (гречка, морковь, зеленый горошек, яичный желток) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . В течение первого года стол показан и в период ремиссии. На втором году ремиссии диету расширяют за счет изменения кулинарной обработки.

В острый период заболевания показано парентеральное введение спазмолитиков (папаверин, дротаверин, баралгин, теофиллин) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 ; для купирования желчной колики – 0,1 % раствор атропина внутрь (1 капля на год жизни на прием) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 или экстракт белладонны (1 мг на год жизни на прием) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . В случае выраженного болевого синдрома при неффективности традиционных анальгетиков может применяться трамал (трамалгин) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

При выраженных признаках бактериального токсикоза проводится антибактериальное лечение препаратами, выделяющимися преимущественно с желчью (полусинтетические пенициллины, эритромицин, цефалоспорины, линкомицин и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Рекомендуется одновременное применение биопрепаратов и эубиотиков.

По показаниям проводится дезинтоксикационная терапия (выраженный инфекционный токсикоз, тошнота, рвота) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Желчегонные препараты назначаются только в период начинающейся ремиссии, так как активная желчегонная терапия приводит к снижению концентрации антибиотиков в очаге поражения. Назначают желчегонные средства с учетом типа имеющейся ДЖП.

Обязательна витаминотерапия: в остром периоде отдают предпочтение витаминам А, С, В1, В2, РР, пангамату кальция, а в период реконвалесценции– В6 и В12, В15, В5, Е. Физиотерапия, фитотерапия, минеральные воды слабой минерализации назначают в период стихания острых проявлений заболевания.

Диспансерное наблюдение в течение 3–4 лет включает соблюдение диеты, периодический прием желчегонных средств, санацию очагов хронической инфекции, фитотерапию. Санаторное лечение можно проводить только в период ремиссии, не ранее чем через 3 месяца после обострения (Железноводск, Ессентуки, Трускавец, Друскенинкай, местные санатории) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Желчнокаменная болезнь

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 у детей – это наследственно детерминированная болезнь печени и желчных путей, в основе которой лежит нарушение процессов желчеобразования и желчевыделения, сопровождающаяся хроническим воспалением с прогредиентным течением, дальнейшим склерозом и дистрофией желчного пузыря.

Этиология. Камнеобразованию у детей способствуют: наследственная предрасположенность, аномалии развития желчных путей, заболевания печени (болезнь Байлера, или семейный рецидивирующий циррогенный холестаз) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , муковисцидоз, усиленный хронический гемолиз. В то же время у детей первых 3 лет жизни камнеобразование чаще обусловлено внутрисосудистым гемолизом на фоне незрелости ферментных систем с возможным спонтанным растворением конкрементов.

Как правило, у детей первых 10 лет жизни чаще обнаруживаются билирубиновые камни, а в пре– и пубертатном периоде у подростков преобладает холестериновый литиаз. В то же время разделение на холестериновые и билирубиновые камни у детей условно – чаще встречаются смешанные по химическому составу конкременты.

Клиника. В большинстве случаев холелитиаз у детей имеет латентное течение. Клиническая картина проявляется либо симптомами холецистита (диагностируют при УЗИ, холецистографии) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , либо симптомами обструкции желчевыводящих путей – желчными коликами, когда на фоне полного благополучия внезапно появляются очень сильные и острые боли в животе, чаще в правом подреберье, с типичной иррадиацией под правую лопатку, правое плечо, поясницу. Приступ болей длится от нескольких минут до 2–3 ч и повторяется от 1–2 раз в год до 1–2 раз в мес. Боли провоцируют как погрешности в диете, так и физическое напряжение. Приступ может сопровождаться головными болями, тошнотой, рвотой и коллапсом. При осмотре во время приступа определяется напряжение брюшной стенки. Прохождение камня может вызвать временную закупорку общего желчного протока и появление острой обтурационной желтухи и (иногда) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 ахоличного стула. При этом может отмечаться повышение температуры, лейкоцитоз.

Значительно чаще отмечаются скрытые формы болезни без болевого синдрома, с жалобами на тяжесть в подложечной области после еды, вздутие живота, иногда отрыжку. При объективном обследовании можно определить характерные для ангиохолитов болевые точки, часто наблюдаются рвота, метеоризм, запор.

Диагноз. При холецистографии (оральной и внутривенной) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 фиксируются множественные или одиночные дефекты наполнения желчного пузыря. Ультразвуковое исследование желчевыводящей системы обнаруживает плотные образования в нем. Проводится компьютерная томография. Для уточнения состава конкрементов целесообразно исследование состава желчи.

Лечение. При обострении ЖКБ, проявляющейся приступом «острого живота»; подозрении на механическую желтуху – появлении темной мочи цвета «пива» и ахоличного стула; в случае желчной колики – необходима госпитализация больного. В периоде ремиссии ограничиваются, а иногда и исключаются физические нагрузки, так как при беге, прыжках, резких движениях возможно перемещение конкрементов в желчных путях, следствием чего может явиться обструкция их камнем. Однако и гиподинамия рассматривается как один из неблагополучных факторов, способствующих камнеобразованию.

Желчегонные препараты не используются. Исключение составляют ровахол, роватин, энатин, олиметин, содержащие растительные масла. Их положительный эффект связан не столько с желчегонным, сколько со спазмолитическим и противовоспалительным действием. Есть данные, что монотерпены усиливают действие средств, вызывающих растворение желчных камней. Применяются литолитические средства (преимущественно при холестериновых желчных камнях) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176  – урсофальк (10 мг/кг) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , хенофальк (15 мг/кг) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , литофальк (7 мг/кг) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 курсами по 6–4 мес. Литолитическую терапию сочетают с гепатопротекторами растительного происхождения (Гепатофальк Планта, алкалоид хелидонин, куркумин) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

У детей с холелитиазом следует избегать применения лекарственных сборов и трав, поскольку все они обладают мощным желчегонным эффектом.

После успешного растворения желчных камней может отмечаться повторное их появление. Физиотерапия должна быть направлена на улучшение оттока желчи и восстановление нарушенных функций организма, вовлеченных в процесс, повышение общей реактивности организма ребенка (парафиновые и азокеритовые аппликации, индуктотермия на область печени, электрофорез магния, папаверина, платифиллина) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 ; исключаются тонизирующие процедуры – синусоидально модулированные токи.

Важным является санаторно-курортное лечение (Железноводск, Ессентуки, Горячий Ключ) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Хирургические методы лечения можно разделить на две группы: 1) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 щадящие, которыми являются эндоскопические вмешательства (лапароскопические, транспапиллярные и лапароцентезные операции) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 ; 2) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 операции, требующие стандартной лапаротомии.

Врожденный гепатит

Гепатиты, диагностированные в первые три месяца жизни, относят к врожденным (перинатальным, неонатальным) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , хотя иногда они могут быть связаны с постнатальным заражением при переливаниях крови и ее компонентов или других ятрогенных вмешательствах (инъекции, катетеры и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Этиология. Инфекционная этиология неонатальных гепатитов не вызывает сомнений, однако часто этиологический фактор выявить не удается (идиопатические гепатиты) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . В то же время примерно у 10 % детей с врожденным гепатитом обнаруживают антигены гепатита В или антитела к ним (чаще HBsAg и анти-HBsAg-антитела) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , реже устанавливают врожденные краснуху, цитомегалию, герпес-, коксаки-, ЭКХО (14,19) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176  – вирусные инфекции, микоплазмоз, токсоплазмоз, сифилис, листериоз.

Проникновение возбудителя к плоду может быть трансплацентарным (краснуха, листериоз, сифилис, токсоплазмоз, микоплазмоз, цитомегалия, гепатит В) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , что в основном имеет место в III триместре беременности, или интранатальным (заглатывание инфицированных околоплодных вод или через слизистые оболочки и кожу от инфицированного эндометрия матки и родовых путей, а также инфицированной слизи: гепатит В, цитомегалия, герпес, стрептококк В, кишечная палочка, микоплазмоз, листериоз и другие бактериальные гепатиты) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Гепатит А у матери во время беременности не сопровождается поражением печени плода, и дети рождаются без гепатита.

Клиника. Идиопатический врожденный гепатит проявляется с первых дней или в первые недели жизни: желтуха разной интенсивности с колебаниями ее в разные дни, увеличение печени, анорексия, вздутие живота, вялое состояние, рвоты, обезвоживание, задержка прибавок массы тела, разной выраженности геморрагический синдром. Однако у ряда детей общие симптомы (кроме желтухи) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 отсутствуют, они активны, хорошо сосут и прибавляют массу тела. Моча темная, оставляет след на пеленке. При типичном течении на 2-3-й неделе жизни появляется обесцвеченный стул, который периодически может быть и окрашен. Часто присутствуют неврологические нарушения.

Особенностью течения врожденного гепатита является частое осложнение холестазом, в основном вследствие обструктивной холангиопатии. При этом поражены могут быть как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные пути. При полном холестазе появляются признаки гиповитаминозов К, Е, Д, гипопротеинемия. Осложнения – подострый фиброзирующий хронический гепатит и цирроз печени, портальная гипертензия или общий отек, острая недостаточность печени. Продолжительность заболевания непредсказуема.

Диагноз. Ни одно исследование не является специфичным для врожденного гепатита, о его наличии судят по значительному повышению в крови ферментов-индикаторов повреждения гепатоцитов – аспартатаминотрансферазы (АсТ) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и аланинаминотрансферазы (АлТ) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , активность которых повышается во много раз (норма не более 0,6 ммоль/л/ч) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

О степени нарушения функции печени судят по уровню в сыворотке крови прямого и непрямого билирубина, факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , проакцелерина (V фактор) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , альбумина. На выраженность билиарной обструкции указывает степень повышения активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, гамма-глютамил-транспептидазы, желчных кислот. Повышение непрямого билирубина и моноглюкуронид билирубина – типичный признак неонатального гепатита. Необходимо определение HBsAg, HBeAg, HBcAg и антител к ним. В типичных случаях НВ-антигенемия и HBsAg-антитела появляются уже по окончании периода новорожденности в 3 месяца и старше. Диагностически важно определение специфических иммуноглобулинов М (JgM) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 к вирусам краснухи, цитомегалии, герпеса, а также микоплазмам, токсоплазмам и др. Проводят УЗИ печени.

Лечение. Специфической терапии при идиопатическом НГ не существует, но она необходима при врожденных сифилисе, токсоплазмозе, герпесе, микоплазмозе, листериозе и других бактериальных инфекциях.

Поддерживающая терапия включает рациональное питание (оптимально естественное вскармливание или грудное донорское молоко, если у матери активный гепатит В) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений и др. При длительном холестазе – хирургическая помощь.

Хронический гепатит

Хронический гепатит – хроническое диффузное воспалительное поражение печени, сохраняющееся без признаков улучшения не менее 6 мес.

Этиология. Хронические гепатиты наиболее часто формируются после вирусного гепатита С (50–70 %) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 ,) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 D (30–50 %) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и В (5-10 %) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , возбудители которых передаются парентерально. Риск перехода гепатита В в хроническую форму зависит от возраста больного и его иммунологического и иммуногенетического статуса. У новорожденных гепатит В трансформируется в хроническую форму почти в 100 % случаев. У детей раннего возраста этот показатель снижается до 70 %, у здоровых молодых людей – менее чем в 1 % случаев.

Хронические гепатиты могут быть следствием аномалий развития печени и желчевыводящих путей у грудных детей, наследственных нарушений обмена веществ, эндокринных заболеваний и сердечно-сосудистой недостаточности, токсического поражения печени химическими веществами или лекарственными средствами.

Хронический гепатит встречается практически у детей всех возрастных групп, но в основном у младших школьников. Чаще болеют девочки.

Клиника характеризуется астеновегетативным, диспепсическими синдромами, гепатомегалией, нарушением показателей функции печени, воспалением, фиброзом при сохранении общей архитектоники печени. В зависимости от морфологических изменений в печени, клинической симптоматики и биохимических показателей выделяют 3 формы.

Хронический персистирующий гепатит (ХПГ) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Дети жалуются на быструю утомляемость после уроков, слабость, раздражительность, плохой сон, головные боли, тошноту, пониженный аппетит, отвращение к жирной пище, неустойчивый стул, боли в животе, неприятный запах изо рта. После еды, физической нагрузки возникают чувство тяжести, давления и боли в животе (обычно в правом подреберье) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Печень увеличена, плотная, возникает боль при пальпации края печени и при надавливании в области проекции поджелудочной железы. У части детей увеличена селезенка.

В периоде обострения – увеличение уровня билирубина, 2-3-кратное возрастание активности АлТ, слабовыраженное снижение альбуминов, увеличение гамма-глобулинов.

Для хронического активного (агрессивного) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 гепатита (ХАГ) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , с преимущественно печеночными проявлениями, характерно сочетание симптомов астеновегетативного синдрома (утомляемость, недомогание, слабость, нарушение сна, головные боли, потливость, субфебрилитет, плохой аппетит, артериальная гипотония) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , диспепсических явлений (тошнота, отрыжка, рвота, неустойчивый стул) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , болей в животе (чаще в правом подреберье) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и признаков «малой печеночной недостаточности» (сонливость или бессонница, преходящая желтуха, геморрагический синдром, тремор рук, сосудистые звездочки, рубиновые точки на коже, «печеночные» ладони, анемия, миокардиопатия) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Печень увеличена, пальпация ее края болезненна, может быть умеренная спленомегалия.

В случае умеренной активности процесса обнаруживают увеличение активности АлТ в 3–5 раз с повышением содержания гамма-глобулинов до 25–30 %; при высокой активности процесса – значительное увеличение активности АлТ (в 5 раз) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и повышение гамма-глобулинов в 2 и более раза, снижение протромбинового индекса и увеличение связанного билирубина.

Аутоиммунный (люпоидный) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 хронический гепатит обычно начинается остро (реже постепенно) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Характерны гепато-и спленомегалия, лихорадка, периодически желтуха, признаки аллергодерматозов (узловатая эритема, фотодерматоз, крапивница и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и иммунопатологических полиорганных поражений (лимфоаденопатии, полисерозиты, васкулиты, артриты, миалгии, миокардит, полиневриты и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . В более поздних стадиях заболевания периодически наступают приступы острой печеночной недостаточности, асцит, кровотечения из вен пищевода. В крови отмечаются аутоиммунная анемия и тромбоцитопения, резкая гипер-гаммаглобулинемия, различные аутоантитела (против клеток периферической крови, печени, щитовидной железы и других органов) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , LE-феномен, ревматоидный фактор.

Диагноз хронического гепатита ставится на основании комплексного обследования больного: биохимического, вирусологического, иммунологического, морфологического, оценки состояния портальной гемодинамики.

Лечение. В момент обострения необходим постельный режим, расширение которого проводят постепенно, по мере улучшения общего состояния и функциональной способности печени. Диета зависит от стадии заболевания. Количество жира в суточном рационе снижают, а содержание углеводов по сравнению с физиологическими потребностями увеличивают. В случаях печеночной недостаточности вдвое ограничивают количество белка. Исключают препараты, обезвреживающиеся печенью.

ХПГ имеет благоприятный прогноз и специального медикаментозного лечения не требует. Терапия ограничивается соблюдением режима, диетой, назначением витаминотерапии, желчегонных средств. Один-два раза в год целесообразны 2-3-недельные курсы бификола или лактобактерина для профилактики и лечения дисбактериоза.

ХАГ является прогрессирующим заболеванием с неблагоприятным прогнозом, требующим незамедлительного лечения. Терапию проводят длительно, соблюдая принцип индивидуального подхода к каждому больному. При ХАГ наряду с диетой и режимными ограничениями прибегают к средствам, улучшающим обмен печеночной клетки: эссенциале, легалену, кокарбоксилазе, витаминам Е, В, В6, В15, АТФ, липоевой кислоте, липамиду.

При гипопротеинемии назначаются внутривенные капельные введения смеси аминокислот или белковых гидролизатов (аминопептид, аминокровин и др.) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Проводится иммуномодулирующая (интерферон, левамизол) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 и симптоматическая терапия. При высокой активности ХАГ назначается преднизолон без или в сочетании с иммунодепрессорами, цитостатиками.

После выписки из стационара больные подлежат диспансерному наблюдению вплоть до передачи их терапевту. Вне периода обострения показан щадящий режим с исключением психических и физических нагрузок. Ребенку выделяют 1–2 дня дополнительного отдыха в неделю. Показана ЛФК через 2–3 месяца от момента выписки из стационара после последнего обострения. Обязательны прогулки на свежем воздухе (лучше 2–3 раза в день) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 .

Санаторно-курортное лечение проводится в местных санаториях, а также на курортах в Железноводске, Ессентуках, Пятигорске, озере Шира, Истису, Моршине и др. Противопоказанием является наличие признаков активного деструктивно-некротического процесса в печени или тяжелой печеночной недостаточности.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176

Этиология. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза – нарушение синтеза белка церуллоплазмина, транспортирующего медь. Создается высокая ее концентрация в крови. Отмечается отложение меди в органах (мозге, печени, селезенке, радужной оболочке, хрусталике) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . В головном мозге поражаются преимущественно подкорковые образования и кора больших полушарий. Формируется постнекротический цирроз печени, нередко увеличивается селезенка, нарушается фильтрационная функция почек.

Клиника. В возрасте 10–15 лет нарастают мышечная скованность (ригидность) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , дрожание, гиперкинезы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта, псевдобульбарные симптомы, наступают изменения в печени. Типичным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.

Абдоминальная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3–5 лет.

Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.

Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15–20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.

Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Заболевание развивается в возрасте 20–30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.

Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков.

При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта.

Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях. Заподозрить заболевание позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера-Флейшера. Для уточнения диагноза необходимы: исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.

Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина (купренил) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 , сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой. Обязательна диета, щадящая печень; из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу) ( 2012450176 ELTASK.COM: 982172532 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1017610716 Справочник. Отзывы. android ) 2012450176 . Комбинированная, индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту – уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания.