Медицина. Экспертная система

Педиатрия (лечение детей)

Наследственно обусловленные синдромы нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбции)

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739
Этиология. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. В связи с ферментным дефектом в слизистых клетках мукополисахариды частично или полностью не растворяются в воде, в результате железами вырабатывается очень вязкая слизь. Одновременно имеет место высокая концентрация натрия и калия в поту, а также в слюне, в содержимом двенадцатиперстной кишки и секрете из бронхов, в волосах и ногтях. Вязкая слизь с трудом проходит по протокам поджелудочной железы и бронхам, часто вызывает закупорку их. В результате образуются заполненные слизью кисты, бронхоэктазы, развивается хронически протекающий воспалительный процесс с последующим образованием фиброзной ткани в поджелудочной железе, пневмосклероза, цирроза печени и т. д.
Клиника. Выделяют следующие формы болезни: мекониальную кишечную непроходимость; бронхолегочную; кишечную; генерализованную; абортивную.
Мекониалъная кишечная непроходимость проявляется к концу первых, на вторые сутки жизни ребенка, отмечаются метеоризм, беспокойство, задержка стула, рвота, отказ от груди. С трудом выделяется зловонный, чрезмерно вязкий меконий. Непроходимость кишечника подтверждается рентгенологически. Если удается спасти ребенка с помощью операции, то обычно через 1–2 недели появляются другие симптомы этого заболевания, и в первую очередь изменения со стороны органов дыхания.
Бронхолегочная форма проявляется в первые дни жизни постоянным, временами усиливающимся сухим, навязчивым, нередко с позывами на рвоту кашлем; отмечается осиплость голоса. Кашель усиливается при перемене положения тела. В легких перкуторно – коробочный оттенок звука, аускультативно – жесткое дыхание. Эти нарушения обусловлены чрезвычайной вязкостью и липкостью мокроты, которая закупоривает дыхательные пути. В дальнейшем бурно или постепенно развивается клиническая картина стафилококковой или двусторонней мелкоочаговой пневмонии с выраженной дыхательной недостаточностью. Рентгенологически типична интерстициальная пневмония с эмфиземой и усиленным ячеистым рисунком, нередки сегментарные и дольковые ателектазы.
Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз приводят к развитию деформаций грудной клетки, изменению концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формированию «легочного сердца».
При кишечной форме в первые дни или месяцы жизни появляются диспепсические явления: срыгивание, рвота, обильный, обычно жирный кашицеобразный или мягко оформленный (реже жидкий) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 , как правило, зловонный стул. В анамнезе указания на периодический запор, после которого самостоятельно или после клизмы густой жирный, подобный замазке стул. Дети не переносят жирную пищу, часто болеют респираторными заболеваниями, отстают в физическом развитии. Цвет кожи характерной бледно-землистой окраски. Нередко отмечаются увеличение, вздутие живота, расширение венозных сосудов передней брюшной стенки и груди. Одновременно могут быть изменения в легких.
Диагноз подтверждается обнаружением повышенного содержания натрия, калия и хлора в поту и слюне больных (до 5 раз) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 и резкого снижения панкреатических ферментов (липазы, трипсина, амилазы) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . Снижение трипсина в кале выявляется пробой Швахмана.
Генерализованная (смешанная) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 форма характеризуется нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта и органов дыхания. В некоторых случаях эта форма протекает с отечным или желтушным синдромами, возникающими вследствие кистофиброзного поражения печени. Клинически и морфологически изменения имеют характер более тяжелого процесса в легких, поджелудочной железе, кишечнике, печени.
При абортивной форме заболевания клиника выражена нерезко и проявляется частыми респираторными заболеваниями и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта.
Диагноз. Надежной является потовая проба – определение содержания электролитов (хлора и натрия) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 в поту колеблется в пределах 50-180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатина рентгеновской пленки) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . При копрологическом анализе выявляется стеаторея.
Для целей массового обследования новорожденных может применяться мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 и диспансерному наблюдению.
Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.
Лечение при муковисцидозе строится в зависимости от клинической формы заболевания и степени выявленных при обследовании функциональных и органических нарушений. Большое значение имеет диета с повышенным количеством белка, ограничением жиров и мучнистых углеводов. Жирорастворимые витамины (ретинол, эргокальциферол, викасол) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 назначаются в двойной дозе. В основе терапии кишечных форм лежит применение ферментов, главным образом панкреатина, в больших индивидуальных дозах. Проводятся гормонотерапия, трансфузии плазмы крови, ЛФК и т. д. В случаях пневмонии назначается терапия, обычно применяемая при обострении хронических бронхолегочных процессов. Препараты вводятся преимущественно в виде аэрозолей, обязательны стимулирующие, физиотерапевтические и другие мероприятия. Показаны муколитики. Эффективен N-ацетилцистеин (флюимугил, мукосальвин) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 , который в виде 6 % раствора используется для ингаляций, а также для внутримышечного введения. Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50 %.
Целиакия
В литературе также используются другие названия данного заболевания: кишечный инфантилизм, идиопатическая стеаторея, глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия.
Этиология. Врожденное заболевание, обусловленное дефицитом ферментов, расщепляющих белок злаков глиадин до аминокислот. Следствием этого является накопление в организме токсических продуктов неполного гидролиза белка. Нарушение пищеварения вызывается повреждением ворсинок тонкой кишки пищевыми продуктами, содержащими глютен (клейковина) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 , и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 » содержащимися в пшенице, ржи, ячмене и овсе.
Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клиника. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника. Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети 6-12 месяцев. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия, и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 .
При длительном течении целиакии имеет место универсальная мальабсорбция. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . Течение болезни волнообразное. Иммунитет у больных снижен, поэтому они склонны к интеркуррентным заболеваниям, которыми болеют тяжело.
Диагноз часто ставится с большим опозданием, его уточнение возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 , биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 » рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . Окончательный диагноз устанавливается после биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.
Лечение. Основа лечения – строгое соблюдение диеты. Полное исключение из рациона продуктов, содержащих муку и зерна злаковых культур, а также ограничение жиров (особенно животных) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 и сахара. Из жиров предпочтительно кукурузное и подсолнечное масло. Запрещается употребление блюд, содержащих примеси муки (паштет, фарш, сосиски, колбаса, соусы) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 .
Медикаментозная терапия направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся вследствие нарушенного кишечного всасывания.
Таблица 29 Набор разрешенных и запрещенных зерновых продуктов при целиакии
Экссудативная энтеропатия
Этиология. Экссудативная энтеропатия – это заболевание, которое характеризуется повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. Различают первичную (наследственную) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 и вторичную (приобретенную) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 экссудативную энтеропатию. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врожденным дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.
Клиника развивается остро после года и складывается из ряда симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Не исключается транзиторное и хроническое течение. Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, так как синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Гипопротеинемия – главный фактор развития отечного синдрома. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний. У детей раннего возраста появляются судороги, вызванные гипокальциемией. Приступы тетанических судорог усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянный клинический симптом – стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению весоростовых показателей, отставанию костного возраста ребенка.
Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале. Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуно-электрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Рентгенологические изменения при экссудативной энтеропатии связаны с отеком стенки кишечника.
Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом, нередко заболевание трактуется как дизентерия. Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экссудативной энтеропатии.
Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 , ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла: кокосовое, оливковое, подсолнечное) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 ; рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. Используют препараты лечебного питания – Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей. Специфическая терапия не разработана. В тех случаях, когда экссудативная энтеропатия является вторичной, проводится лечение основного заболевания.
Непереносимость дисахаридов
Этиология. Дисахаридазная недостаточность – симптомокомплекс желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением процессов гидролиза и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника в результате наследственной неполноценности дисахаридаз. У детей раннего возраста дисахаридазная недостаточность чаще бывает первичной, обусловленной генетическим дефектом синтеза ферментов, расщепляющих лактозу, сахарозу, мальтозу, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дисахариды не подвергаются гидролизу и всасыванию в тонком кишечнике, а, попадая в толстый кишечник, подвергаются бактериальному разложению с образованием большого количества кислых продуктов. Микроорганизмы из толстого кишечника проникают в тонкий. В ответ на это усиливается перистальтика кишечника и стул становится неустойчивым. Ограниченное поступление в организм пищевых веществ, изнуряющий понос, нарушения водного и солевого обмена ведут к гипотрофии, снижению реактивности и устойчивости ребенка к инфекциям.
Дисахаридазная недостаточность имеет большое значение среди наследственных болезней, включаемых в группу синдрома мальабсорбции, встречается у 10–30 % детей, страдающих упорной диареей. Заболевание одинаково часто проявляется у мальчиков и девочек.
Лактоземия (непереносимость лактозы) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 проявляется поносом уже после первых кормлений грудным молоком. Ребенок беспокойный, отказывается от груди. Живот вздут, усилена перистальтика кишок. Стул жидкий, обильный, имеет кисловатый запах. Нередко присоединяется рвота, появляются признаки обезвоживания. Попытки выделить из кала патогенную флору, а также лекарственное воздействие обычно безрезультатны. Неэффективна замена одного вида молочного вскармливания другим. Диспепсия упорная, не поддается симптоматической терапии. Развивается тяжелая гипотрофия. Присоединяется интеркуррентная инфекция. При несвоевременных диагностике и лечении ребенок может погибнуть.
Диагноз. Важным способом подтверждения врожденной непереносимости молочного сахара является функциональная проба с нагрузкой лактозой. Ее проводят после нескольких дней безлактозной диеты и нормализации стула.
Лечение. Состоит в назначении питания, не содержащего (или почти не содержащего) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 лактозу. Показано лишь соевое или миндальное молоко. Могут быть назначены: вскармливание разведенным кефиром, который больные дети лучше переносят, так как в нем содержится меньше лактозы; рисовая и гречневая каша на мясном или овощном бульоне, картофельное пюре с фаршем, яичный желток, фруктовые кисели и соки. При своевременно начатой и правильно проводимой коррекции питания больные дети развиваются удовлетворительно. Явления непереносимости с возрастом становятся менее выраженными и к началу полового созревания исчезают.
Непереносимость сахарозы и мальтозы не проявляется, пока ребенок получает только грудное молоко. Первые клинические признаки болезни обычно связаны с переводом ребенка на смешанное или искусственное вскармливание. Ведущими признаками являются диспепсические расстройства. Стул имеет вид, типичный для бродильной диспепсии: жидкий, обильный, с примесью слизи, кислой реакции. Длительный и упорный понос приводит к гипотрофии, анемии, гиповитаминозу и задержке физического развития. Стул, как правило, быстро нормализуется после исключения соответствующего дисахарида. Состояние больных ухудшается после приема с пищей сахарозы, фруктовых соков или богатых крахмалом продуктов (картофель, манная крупа) ( 34073739 ELTASK.COM: 202204205 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1943889128 Справочник. Отзывы. android ) 34073739 . Прибавка к молоку глюкозы переносится без отрицательных последствий.
Диагноз. Нагрузка сахарозой не дает явного повышения уровня сахара в крови. В то же время гликемическая кривая после нагрузки глюкозой нормальна. Такое сочетание указывает на дефицит сахарозы. В каловых массах обнаруживают повышенное содержание молочной и уксусной кислоты.
Лечение. Ограничение в пище углеводов, содержащих сахарозу и мальтозу, быстро приводит к улучшению состояния больного. Заболевание протекает легче, чем непереносимость лактозы, и к 4–6 годам наступает спонтанное улучшение и выздоровление.
Таблица 30
Набор разрешенных и запрещенных продуктов при непереносимости лактозы
Таблица 31
Набор разрешенных и запрещенных продуктов при непереносимости сахарозы

Оглавление

Статьи энциклопедии

Справочник болезней

Лекарственные препараты

Лекарственные растения

Анатомия

Неотложные состояния и помощь

Cловарь терминов

Международная классификация болезней. МКБ-10.

Стандарты медицины

Анализы и обследования

Психология и психиатрия

Микробиология

Педиатрия (лечение детей)

Лекарственные препараты в педиатрии

Гинекология. Акушерство.

Фармакология

Иммунология


Новости ELTASK.COM (разработчика)
Медицина. Мобильная экспертная система Больше чем память целой клиники врачей - ВСЕГДА в Вашем смартфоне! Помощь ВСЕГДА рядом! Мы опубликовали на нашем сайте ELTASK.COM нашу новую очень полезную android-программу «Медицина. Мобильная экспертная система» (ссылка для ознакомления). Эта программа - это следующее намного более совершенное поколение наших медицинских программ. Только эта программа позволяет быстро и эффективно искать ответы на практически все Ваши вопросы о здоровье с помощью очень простых правил работы с программой! Программа работает с достаточно большой для принятия решений медицинской базой знаний (без подключения к Интернет). База знаний (в сильно сжатом состоянии) занимает 210МБ свободного места на SD-карте (это - объем сотен медицинских учебников и справочников). Особенно полезна программа для изучающих медицину! Вы не зависите теперь от сотен справочников (в которых можно "копаться" годами)!
Помощь и общение с разработчиком
Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику

Copyright 2024 © ELTASK.COM. All rights reserved.
Сайт: medicine.eltask.com или medicina.eltask.com
Сайт оптимизирован для мобильных устройств.
Запросов: 8020 / 731362173. Delta: 0.06750 с